НЕВУС ЯДАССОНА

В 1895 году впервые описал Ядассона невуса sebaceus ,ограниченном поражении Hamartomatous преимущественно состоит из сальных желез. Сальные невусов и бородавчатый эпидермальный невус тесно связаны, и многие авторы считают их вариантами.
патофизиология

В невуса sebaceus , postzygotic соматические мутации могут привести к различным клиническим выражением мозаичность . Мутации в полипотентных клеток может привести к гамартом с несколькими клеточных линий.

Эпидемиология (распространенность в США)

Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас . Новорожденные, 0,3% страдают от невуса sebaceus .

В мире

Сальные невусов являются спорадическими и встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас .

Смертность / Заболеваемость

Медицинское значение одиночного невус sebaceus относится к описанию как доброкачественных, так и изменения , в некоторых случаях , злокачественные опухолевые изменения. Злокачественная трансформация происходит в 10-15% поражений в некоторых сериях , хотя серии предполагают, что этот показатель может быть значительно ниже. Сальные невусы обычно появляются в подростковом или взрослом возрасте . Редко , изменения произошли у детей младше 5 лет. Наиболее распространенным злокачественным новообразованием , возникающие при этом заболевании является базально-клеточная карцинома . Исследования показывают, что развитие базально-клеточная карцинома или любого другого злокачественного новообразования очень редко. Наиболее частой доброкачественной опухолью является trichoblastoma . [1]

Другие доброкачественные и злокачественные опухоли включают syringocystadenoma papilliferum вытекающие из Апокриных желез, Keratoacanthoma , апокринные цистаденома , лейомиомы и сальных карциномы клетки. Редко , злокачественные poroma экзокринные и апокринные карциномы , как сообщается, привести к широкому распространению метастазов и смерти.

Расса

Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас .
и полов.

Мужчины и женщины в равной степени пострадавших от невуса sebaceus .

Возраст

Невус sebaceus обычно отмечается как изолированным поражением при рождении или в раннем детстве, в то время как характерные черты не могут развиться до наступления половой зрелости .

Клиника

Чаще всего одиночные, отметил на кожу головы на безволосых участках при рождении или в раннем детстве. Бархатистый загар или оранжево-желтый налет также может происходить на другие области головы и шеи.

Гормональных влияний от матери может на короткое время увеличить видимость у младенца, в то время как гормоны пубертатного повышения verrucoid проявление у подростка.

Невус sebaceus имеет пристрастие к коже головы ( вершины) и реже возникает на лице , вокруг ушей, на шее, или на стволе. Невус sebaceus происходят исключительно в полости рта также сообщалось .


Nevus sebaceus проходит через три клинически отдельных стадий , а именно:

При рождении или в раннем детстве , sebaceus невус выглядит как голая , одиночные , линейные или круглые , слегка приподнятые , розоватые, желтый, оранжевый, или в виде загара налет, с гладкой или слегка бархатистой поверхностью . Невусы , как правило, на коже головы, часто вблизи вершины или на лице. Обширные поражения не ограничивается головой, в литературе не описано. [3]

В подростковом возрасте, поражение становится бородавчатый и узловатыми, круглые, овальные или линейной формы, длиной примерно от 1 см и более 10 см . Они наиболее часто встречаются в виде одного поражения, но они могут быть множественными и обширными.

Позже в жизни, некоторые повреждения могут развиваться различные виды придаточных опухолей, таких как trichoblastoma ; syringocystadenoma papilliferum; базально-клеточная карцинома , и , реже , узловой hidradenoma , сальные эпителиомы , апокринные цистаденома , экзокринный карцинома, плоскоклеточный рак , рак сальных , spiradenoma и Keratoacanthoma . [4 , 5]

Необычная фенотипу с большой, розовый, экзофитные узелки не поступало. [6]

Наиболее распространенные опухоли, возникающие в пределах невуса сальных являются syringocystadenoma papilliferum и trichoblastoma . Также сообщалось редкий случай гибридных фолликулярной кисты с матричные дифференциацией [7].

Обратите внимание на изображение ниже:

Невус sebaceus в 4- месячного ребенка , проявляющееся как узловой бляшки.

Буровато wartlike бляшка у 25 -летнего пациента.


Невус sebaceus проявляется как лысина у ребенка .

Невус sebaceus проявляющиеся в виде оранжево- желтый налет с гладкой или слегка бархатистой поверхностью в 6- месячный ребенок .


Невус sebaceus проявляется как небольшая табличка рядом с чешуйчатой ​​кожи головы у 13 -летнего мальчика.


Линейный тип невуса sebaceus .
Бородавчатые бляшки ву 19 -летней женщине.

Nevus sebaceus поражений , особенно при больших , может быть связан с несколькими внутренними аномалии , аналогичные тем, сообщается в линейный эпидермальный невус синдром [8].

Связанные проблемы могут включать внутричерепного массы , судороги, умственная отсталость, скелетные аномалии , изменения пигментации , глазные поражения , и гамартомы почек. также сообщалось липоматоз средостения.

Эпидермального невуса синдром ( Ядассона невус phakomatosis ) является сочетание обширных сальных невусов с расстройством центральной нервной системы, костей и глаз. Некоторые из наиболее распространенных нарушений включают эпилепсию, умственную отсталость, судороги или других неврологических дефектов; деформации скелета , такие как витамин D- резистентный рахит , расщепление позвоночника , кости гиперплазия или гипертрофия костей и глазных поражений, таких как птоз , нистагм, оптический нерв гипоплазия и глазодвигательные дисфункции.

При линейной папилломы плоскоклеточного рака, связанных с синдромом невуса сальных желез было описано у 7 -летнего мальчика.

Причины

Были зарегистрированы семейные случаи. [9, 10 , 11] Мутации в клетках широкого спектра действия во время эмбриогенеза может генерировать различные линии дифференциации включены в органоид невусы . Невус sebaceus появляется в ответ на гормональные влияния , так как поражение может быть повышен при рождении, стали плоские в детстве, и стать вновь поднят в период полового созревания .

Удаление исправленными гена были обнаружены в невус sebaceus и могут быть ответственны за предрасположенность к развитию базально-клеточного рака и других опухолей в этом поражение .

Дифференциальный диагноз

Аплазия кожи врожденная
врожденных невусов
Эпидермальный невус синдром
себорейный кератоз
Бородавки , Nongenital

Гистология

Эпидермис показывает папилломатозной гиперплазии. В дерме, количество зрелых сальных желез увеличивается. Ectopic apocrine часто встречаются в глубоких слоях дермы под сальными железами.

Часто, мелких фолликулов волос и бутонов basaloid клетки, которые могут представлять неправильным микробами присутствующих в волосах .

В детстве, в сальных железах невуса sebaceus недоразвиты , и гистологически может состоять только из незрелых волосяных структур.

Обратите внимание на изображение ниже:


Мягкий папилломатоза эпидермиса с sebaceus дольках железы , открывающиеся прямо на эпидермис.


Мягкий папилломатоза при высокой мощности .

Стадии

На ранней стадии, отмечается гипоплазия сальных желез и волосяных фолликулов . На втором этапе , в период полового созревания , гиперкератоз и папилломатоз с многочисленным и гиперпластическими сальных желез (диагностические ) присутствуют .

Медицинская помощь

Фотодинамическая терапия с актуальными аминолевулиновой кислоты , как сообщалось, имеют хороший результат на нехирургических абляционного лечения в ограниченном числе случаев.

Хирургической помощи

Риск злокачественного трудно установить с точностью, и злокачественные изменения могут возникать в любом возрасте. Из-за этого риска , многие авторы рекомендуют полное хирургическое иссечение, предпочтительно до полового созревания , так как поражение утолщается и риск злокачественного увеличивается с возрастом.

Полная толщина вырезание кожи обычно требуется, а местная деструкция не рекомендуется, поскольку это может маскировать злокачественные изменения под поверхностью. Первичный реконструкции обычно возможно .

Сроки удаления остается предметом дискуссий. Невус sebaceus часто обрабатывают наблюдение до наступления половой зрелости, потому что злокачественное перерождение редко до этого времени . Однако многие факторы должны быть рассмотрены , в том числе размер и расположение sebaceus невуса , его косметическое значение , и риск к пользе общей анестезии, которая обычно необходима, когда операция проводится в раннем возрасте, по сравнению с местной анестезии для хирургии позже в детстве или в подростковом возрасте . [12]

2007 Исследование Barkham др. сделали выводы, что профилактическое удаление всех сальных невусов не является оправданным , особенно у маленьких детей, и удаление должно рекомендуется только при доброкачественных или злокачественных новообразований клинически подозревается или в косметических целях . [13]

Лазеры Двуокись углерода были использованы для лечения пациента с поражением носа , однако долгосрочный риск развития злокачественной трансформации в любых оставшихся глубокие кожные компонента должны быть рассмотрены.

Консультации

Пациенты должны быть проверены на других связанных с ними выводов в рамках линейной синдром невуса sebaceus . Педиатры и других первичной медицинской помощи работы с родителями , как правило, первыми признают подозревают или неврологических и ортопедических нарушений и обратиться к соответствующим специалистам . Обратитесь к неврологу для лечения эпилепсии и других неврологических дефектов. Проконсультируйтесь с ортопедом для деформации скелета .

Осложнения


Быстрая, ограниченном расширении, изъязвления или развитие экзофитную узелок должно вызвать подозрение злокачественной трансформации , хотя развитие доброкачественных опухолей придатков значительно более распространенным явлением.

Наиболее распространенным злокачественности базально-клеточная карцинома, но частота этой опухоли была завышена из-за неправильного толкования областях базального распространения как истинные базально-клеточная карцинома . Другие злокачественные опухоли включают экзокринный, плоскоклеточный , сальные и апокринные карциномы.

Обучение пациентов

Невус сальных желез является редкой доброкачественной опухоли у детей , которая обычно представляет бородавчатыми участки выпадения волос на волосистой части головы.

Развитие вторичных злокачественных новообразований в невуса sebaceus редко и встречается почти исключительно у взрослых.

Старые данные злокачественных опухолей обусловлены ошибочным диагнозом базально-клеточного рака , которые были на самом деле trichoblastomas ( доброкачественная форма новообразования , которые выглядят как базально-клеточный рак гистологически ) .

Учитывая низкий риск злокачественной трансформации у детей , клиническое наблюдение считается безопасной альтернативой профилактическое хирургическое иссечение .

Если лечение выбрано, хирургическое иссечение будет методом выбора, однако, срокиоперации является спорным .

Факторы, которые необходимо учитывать, включают размер и расположение невуса , его косметическое значение , а также риски и преимущества раннего иссечения ( который обычно требует общей анестезии ) по сравнению с отсроченным удалением (которое , как правило, под местной анестезией ) .