Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит — системное заболевание. Поражение кожи внешне напоминает крапивницу, но в отличие от крапивницы волдыри сохраняются дольше 24 ч (обычно 3—4 сут). При гистологическом исследовании выявляют картину некротического васку-лита с лейкоклазией. Другие проявления уртикарного васкулита — лихорадка, артралгия, увеличение СОЭ. Часто наблюдается поражение почек и других внутренних органов. Синонимы: vasculitis urticarius, некротический уртикароподобный васкулит.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Чаще всего — от 30 до 50 лет.

Пол

Женщины болеют в 3 раза чаще.

Этиология

Сывороточная болезнь, коллагенозы (системная красная волчанка, синдром Шегре-на) и некоторые инфекции (гепатит В, паразиты, вирус Коксаки А9). Во многих случаях причину установить не удается.

Частота

Наблюдается менее чем у 5% больных крапивницей.

Анамнез

Жалобы

Поражение кожи может сопровождаться зудом, жжением, покалыванием, болью или болезненностью при надавливании. Лихорадка (у 10—15% больных). Артралгия, возможен моно- или полиартрит (поражаются коленные, голеностопные, локтевые, луче-запястные, пястно-фаланговые и межфалан-говые суставы). Тошнота, боль в животе. Кашель, одышка, боль в груди, кровохарканье. Внутричерепная гипертензия. Повышенная чувствительность к холоду. Поражение почек: гломерулонефрит.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Сыпь, как при крапивнице, — множественные четко очерченные волдыри, иногда довольно плотные (рис. 15-42). Гиперемические пятна. Отек Квинке. Высыпания обычно держатся дольше 24 ч (примерно 3—4 сут), меняют свои очертания медленно. По мере разрешения волдырей на их месте часто появляется геморрагическая сыпь. Гиперпигментация. Цвет. Сначала — красный. По мере разрешения высыпания приобретают зеленовато-желтый оттенок. Пальпация. Волдыри на ощупь плотные, при диаскопии бледнеют. Геморрагическая сыпь, которая появляется на месте разрешающихся волдырей, при диаскопии цвета не меняет.

Другие органы

Поражение суставов (у 70% больных), ЖКТ (у 20-30%), ЦНС (более чем у 10%), глаз (более чем у 10%), почек (у 10—20%); увеличение лимфоузлов (у 5%).

Дифференциальный диагноз

Волдыри, которые держатся несколько суток Крапивница, сывороточная болезнь, другие васкулиты, системная красная волчанка, гепатит В.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи При биопсии свежих элементов сыпи в дерме выявляют воспаление венул и инфильтраты из нейтрофилов без признаков некротического васкулита. Позднее развивается картина некротического васкулита: пери-васкулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов, лейкокла-зия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»), отложение фибриноида в стенке сосудов и вокруг них, набухание эн-дотелиальных клеток, умеренный диапедез эритроцитов. С помощью иммунофлюорес-центного окрашивания выявляют отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента в стенках сосудов верхних слоев дермы. В отличие от уртикарного васкулита при крапивнице наблюдаются отек дермы и рыхлые лимфогистиоцитарные инфильтраты, часто с участием эозинофилов.

Анализ мочи

У 10% больных — микрогематурия и про-теинурия.

СОЭ

Повышена.

Серологические реакции Дефицит компонентов комплемента (у 70% больных), циркулирующие иммунные комплексы.

 

Рисунок 15-42. Уртикарный васкулит. При уртикарном васкулите по мере разрешения волдырей на их месте нередко появляется геморрагическая сыпь, а затем — гиперпигментация, обусловленная отложением гемосидерина. Красноватые бляшки и папулы на бедрах у этой больной не бледнеют при диаскопии. В отличие от крапивницы, при которой сыпь никогда не держится более 24 ч, высыпания при уртикарном васкулите сохраняются до 3 нед. При крапивнице волдыри быстро меняют свои очертания, а при уртикарном васкулите они почти не меняются

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Патогенез

Полагают, что уртикарный васкулит, подобно аллергическим васкулитам кожи, обусловлен иммунными комплексами. Имму-нокомплексные аллергические реакции возникают через 1—2 нед после контакта с антигеном, например с чужеродной сывороткой, микроорганизмом или лекарственным средством. Отложение комплексов антиген—антитело в стенке венул приводит к активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов. Коллаге-наза и эластаза, высвобождаемые нейтро-филами, разрушают сосудистую стенку.

Течение и прогноз

Чаще всего уртикарный васкулит имеет хроническое течение, однако прогноз благоприятен. Ремиссии длятся от нескольких месяцев до нескольких лет. Поражение почек наблюдается только при дефиците компонентов комплемента.

Лечение

Препараты первого ряда

Доксепин (трициклический антидепрессант с антигистаминной активностью, внутрь, от 10 мг 2 раза в сутки до 25 мг 3 раза в сутки) плюс циметидин (300 мг внутрь 3 раза в сутки) или ранитидин (150 мг внутрь 2 раза в сутки) плюс НПВС (индометацин, по 75— 200 мг/сут внутрь, ибупрофен, по 1600— 2400 мг/сут внутрь, или напроксен, по 500— 1000 мг/сут внутрь).

Препараты второго ряда

Колхицин, 0,6 мг внутрь 2—3 раза в сутки, или дапсон, 50— 150 мг/сут внутрь.

Препараты третьего ряда Преднизон.

Препараты четвертого ряда Азатиоприн, циклофосфамид.

 

Узловатый васкулит

Узловатый васкулит представляет собой разновидность панникулита, протекающего с поражением сосудов подкожной клетчатки. Ишемия, вызванная васкулитом, приводит к повреждению липоцитов, воспалению и некрозу долек жировой ткани. Полагают, что в патогенезе узловатого васкулита решающую роль играют иммунные комплексы. Синонимы узловатого васкулита — индуративная эритема и болезнь Базена — сейчас употребляются лишь в тех случаях, когда заболевание обусловлено Mycobacterium tuberculosis.

Синонимы: vasculitis nodularis, ангиит узловато-язвенный, васкулит нодулярный, панни-кулит мигрирующий узловатый, подострый мигрирующий гиподермит.

Эпидемиология

Возраст

Средний и пожилой.

Пол

Болеют в основном женщины.

Этиология

Повреждение сосудов иммунными комплексами, в состав которых входят бактериальные антигены. При иммунофлюоресцент-ном окрашивании в пораженных тканях выявляют иммуноглобулины, компоненты комплемента и бактериальные антигены. У некоторых больных с помощью полимераз-ной цепной реакции обнаруживают ДНК микобактерий туберкулеза. Посев же, как правило, дает отрицательные результаты.

Анамнез

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Типичны жалобы на подкожные узлы на обеих голенях, изъязвляющиеся и иногда весьма болезненные. Среди больных преобладают женщины среднего возраста с полными ногами. Многие из них работают на холоде.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Подкожные узлы или бляшки (рис. 15-43). Кожа над узлами сначала красная, потом постепенно приобретает синюшный оттенок. Изъязвление узлов. Язвы имеют неправильные очертания и отвесные края, окружены фиолетовым венчиком, подолгу не заживают. После заживления язв остаются атрофические рубцы. Пальпация. Плотные, иногда болезненные узлы. Перед изъязвлением бывает флюктуация.

Расположение. Возникают группами по нескольку элементов.

Локализация. Чаще всего — икры, иногда бедра и передняя поверхность голеней.

Сопутствующие заболевания кожи

Ознобление, ливедо, варикозное расширение вен, холодная отечная кожа.

Другие органы

Общее состояние обычно не нарушено.

Дифференциальный диагноз

Болезненные красные узлы на голенях Узловатая эритема, другие формы панникулита, узелковый периартериит.

Дополнительные исследования

Туберкулиновые пробы

Проба Манту (внутрикожная проба с очищенным туберкулином) положительна, если узловатый васкулит имеет туберкулезную природу. У таких больных с помощью полимеразной цепной реакции выявляют ДНК микобактерий туберкулеза.

Патоморфология кожи

Туберкулоидные гранулемы, гигантские клетки инородных тел, некроз жировых долек. Воспаление сосудов среднего калибра (преимущественно вен) в соединительнотканных прослойках жировой ткани. Фибрино-идный некроз или хроническое гранулема-тозное воспаление с постепенным замещением жировой ткани и рубцеванием.

Диагноз

Клиническая картина и результаты биопсии кожи.

Течение и прогноз

Заболевание хроническое, рецидивирующее, приводит к образованию рубцов.

Лечение

Если узловатый васкулит имеет туберкулезную природу, назначают противотуберкулезные средства. В остальных случаях показаны постельный режим, тетрациклины и йодид калия. Иногда для достижения ремиссии необходимы кортикостероиды. Некоторым больным помогает дапсон.

 

Рисунок 15-43. Узловатый васкулит. Многочисленные подкожные узлы на задней поверхности обеих голеней. Как ни странно, они почти не беспокоят больных. Кожа над узлами различного цвета — от красно-бурого до темно-фиолетового. Узлы часто некротизиру-ются с образованием медленно заживающих язв. На правой голени видны варикозные вены