Классификация сосудистых невусов

В основе предлагаемой классификации лежит патоморфология новообразований. Опухоли

•  Капиллярная гемангиома. Доброкачественная опухоль — результат пролиферации эн-дотелиальных клеток; рассасывается самостоятельно.

Пороки развития сосудов

•   Пламенеющий невус. Порок развития капилляров, которому не свойственно самостоятельное рассасывание; пролиферации эндотелиальных клеток нет.

•  Кавернозная гемангиома. Порок развития вен, которому не свойственно самостоятельное рассасывание; пролиферации эндотелиальных клеток нет. В образовании кавернозной гемангиомы могут участвовать капилляры, вены, артерии и лимфатические сосуды.

Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast. Reconstr. Surg., 1982, 69:412.

Капиллярная гемангиома

Капиллярная гемангиома — это сосудистая опухоль, которая появляется вскоре после рождения, а к пятому году жизни самостоятельно рассасывается. Опухоль представляет собой мягкий ярко-красный или темно-вишневый узел или бляшку.

Синонимы: haemangioma capillare, земляничный невус, ювенильная гемангиома.

Эпидемиология

Частота

Встречается у 1—2% детей.

Раса

Болеют в основном белые. Факторы риска

Низкий вес при рождении.

Анамнез

Течение

У большинства больных гемангиома появляется в течение первого месяца жизни, у остальных — не позднее девятого месяца. Характерен быстрый рост опухоли в течение первого года жизни.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Узел или бляшка диаметром 1—8 см (рис. 8-13А). Когда опухоль начинает рассасываться, в центральной части появляется участок серо-белого цвета. При быстром рассасывании возможно изъязвление. Язвы осложняются инфекциями. Множественные капиллярные гемангиомы нередко сочетаются с гемангиомами внутренних органов (1ДНС, ЖКТ, печени). После рассасывания капиллярной гемангиомы остается небольшой рубец (рис. 8-13Б).

Цвет. При поверхностном расположении опухоли — ярко-красный, при более глубоком — вишневый, фиолетовый (рис. 8-1 ЗА). Глубоко расположенные опухоли часто имеют дольчатую структуру. Пальпация. Консистенция может быть мягкой или довольно плотной — в зависимости от того, какой компонент преобладает, сосудистый или соединительнотканный. При диаскопии опухоль обесцвечивается не полностью. Локализация. Капиллярная гемангиома может занимать целую анатомическую область. 50% опухолей расположены на голове и шее, 25% — на туловище. Излюбленная локализация — лицо, туловище, голени, слизистая рта.

Дифференциальный диагноз

Красный или фиолетовый узел или бляшка Кавернозная гемангиома (отличается от капиллярной цветом и глубиной расположения). Встречаются смешанные гемангиомы (поверхностный компонент представляет собой капиллярную гемангиому, а глубокий — кавернозную).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Пролиферация эндотелиальных клеток в сосудах дермы и подкожной клетчатки. Чем поверхностнее расположена гемантиома, тем сильнее выражена пролиферация. В глубоко расположенной опухоли пролиферация эндотелиальных клеток может отсутствовать.

Патогенез

Очаговая пролиферация ангиобластов приводит к разрастанию капилляров.

Диагноз

Клиническая картина и МРТ.

Течение и прогноз

Капиллярная гемангиома самостоятельно рассасывается к пяти, реже — к десяти годам (рис. 8-13Аи8-13Б). У 20% больных на месте опухоли остаются депигментация, атрофия или утолщение кожи. Глубоко расположенные гемангиомы, особенно на слизистых, полностью не рассасываются. Вовлечение синовиальных оболочек чревато развитием артропатии, напоминающей ге-мофилический артрит. Крупные капиллярные гемангиомы и, особенно, смешанные гемангиомы приводят к депонированию тромбоцитов и тромбоцитопении (синдром Казабаха—Мерритт, см. с. 162). Изредка капиллярные гемангиомы осложняются про-фузным кровотечением или сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом, что может привести к смерти.

Лечение

Подход должен быть строго индивидуальным. Существует много возможностей: отказ от лечения (лучший косметический результат бывает при самостоятельном рассасывании опухоли); лазерная терапия (используют непрерывный или импульсный „ лазер на красителях); криодеструкция; медикаментозное лечение (кортикостероиды*^л внутрь).

Рисунок 8-1 ЗА. Капиллярная геман-гиома. У грудного ребенка возле локтя виден крупный вишневый узел

Рисунок 8-1ЗБ. Капиллярная геман-гиома. К шести годам гемангиома исчезла, оставив после себя еле заметный рубец

Пламенеющий невус

Пламенеющий невус — это порок развития сосудов дермы, который выглядит как красное или фиолетовое пятно неправильной формы. Невус присутствует при рождении и никогда не рассасывается самостоятельно (исключение составляет невус Унны). Может сочетаться с пороками развития сосудов глаз, мягкой и паутинной мозговых оболочек (синдром Стерджа—Вебера). Синонимы: naevus flammeus, винное пятно, телеангиэктатический невус.

Эпидемиология

Возраст

Врожденное заболевание.

Частота

Встречается у 0,3% новорожденных.

Клинические формы

•  Невус Унны (врожденная телеангиэктазия затылка). Обнаруживают на задней поверхности шеи примерно у трети новорожденных. Иногда возникает на веках и надпереносье. Это единственная разновидность пламенеющего невуса, которая рассасывается самостоятельно.

•  Синдром  Стерджа—Вебера.   Сочетание пламенеющего невуса в зоне иннервации тройничного нерва с пороками развития сосудов глаз (глаукома) и мягкой и паутинной мозговых оболочек (обызвествление коры головного мозга, эпилепсия, умственная отсталость, гемипарезы).

•  Синдром Клиппеля—Треноне. Сочетание пламенеющего невуса с пороками развития сосудов мягких тканей и костей (врожденное варикозное расширение вен, гипертрофия одной или нескольких конечностей).

•  Синдром Кобба. Пламенеющий невус по задней срединной линии в сочетании с пороками развития сосудов спинного мозга (неврологические расстройства).

Анамнез

Жалобы Отсутствуют.

Общее состояние

Синдром Стерджа—Вебера: контралатераль-ный гемипарез и гемиатрофия, эпилепсия, умственная отсталость, глаукома, офтальмоплегия.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. У детей — пятно (рис. 8-14). С возрастом нередко появляются папулы или узлы (рис. 8-15), уродующие больного. Цвет. Различные оттенки розового, красного, фиолетового (рис. 8-14 и 8-15). Форма. Неправильная. Расположение. Крупные невусы обычно ограничены пределами одного или нескольких соседних дерматомов (особенно при синдроме Стерджа—Вебера) и редко пересекают среднюю линию тела. Локализация. В 85% случаев — односторонняя. Любой участок тела, но чаще всего — лицо. При синдроме Стерджа—Вебера пламенеющий невус располагается в зоне иннервации тройничного нерва (особенно часто в зоне иннервации его первой и второй ветвей — глазного и верхнечелюстного нервов) и нередко захватывает конъюнктиву и слизистую рта. Однако такая локализация невуса бывает и в отсутствие синдрома Стерджа—Вебера.

Диагноз

Достаточно клинической картины. Обследование обязательно должно включать консультацию невропатолога и измерение внутриглазного давления.

Дополнительные исследования   ^mmm

Патоморфология кожи

Порок развития — расширение капилляров.

Пролиферации эндотелиальных клеток нет.

Лучевая диагностика

При синдроме Стерджа—Вебера рентгенография черепа выявляет обызвествленные гемангиомы мозговых оболочек и линейные очаги обызвествления по ходу мозговых извилин. Необходима КТ головы.

Рисунок 8-14. Пламенеющий невус. По ходу верхнечелюстного нерва (вторая ветвь тройничного нерва) расположено крупное винно-красное пятно с четкими границами

Течение и прогноз___

Пламенеющий невус самостоятельно никогда не рассасывается. По мере роста ребенка размеры невуса увеличиваются. У взрослых поверхность невуса обычно становится бугристой и приподнимается над уровнем кожи, на ней появляются папулы и узлы, уродующие больного (рис. 8-15).

Лечение

Пока не появились папулы или узлы, пламенеющий невус легко скрыть с помощью маскирующей косметики. Эффективна лазерная терапия (используют лазер на жидких красителях с перестраиваемой длиной волны или лазер на парах меди).

Рисунок 8-15. Пламенеющий невус. С возрастом окраска пламенеющего невуса становится более интенсивной, на фоне пятна появляются узлы и папулы, все больше уродующие больного

Кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома — это порок развития сосудов кожи, подкожной клетчатки или подлежащих мягких тканей. Кроме вен в образовании гемангиомы могут участвовать капилляры и лимфатические сосуды. Кавернозная гемангиома выглядит как опухолевидное образование мягкой, губчатой консистенции. Иногда она сочетается с варикозным расширением вен, артериовенозными свищами и пламенеющим невусом. Синонимы: haemangioma cavernosum, пещеристая гемангиома, кавернома.

Эпидемиология

Возраст

Кавернозные гемангиомы обнаруживают у детей, но при рождении они не видны.

Анамнез

Жалоб обычно нет, за исключением косметического дефекта. Возможно нарушение функций гипертрофированной конечности.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Опухолевидное образование мягких тканей, куполообразное или дольчатое (состоящее из отдельных узлов), с размытыми границами (рис. 8-16). Размеры — самые различные. Если гемангиома прилегает к эпидермису, ее поверхность становится бородавчатой.

Цвет. Часто не отличается от здоровой кожи. Узлы — синюшные или фиолетовые. Пальпация. Бывает болезненна. При надавливании образуется быстро исчезающая ямка.

Клинические формы

•  Сосудистая гамартома. Аномалия развития — кавернозная гемангиома, расположенная глубоко в мягких тканях и сопровождающаяся опуханием или увеличением конечности. При поражении скелетных мышц возможна их атрофия. При осмотре обнаруживают расширенные извитые вены и артериовенозные свищи.

•  Синдром Клиппеля—Треноне. Кавернозная гемангиома в сочетании с гипертрофией костей и мягких тканей. При осмотре обнаруживают увеличение конечности, варикозное расширение вен, артериовенозные свищи и пламенеющий невус. Может сочетаться с другими пороками развития — линейным эпидермальным невусом, синдактилией и полидактилией.

•  Голубой пузырчатый невус. Болезненное опухолевидное образование синего цвета, мягкой консистенции, размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, расположено в дерме и подкожной клетчатке. Возможна повышенная пот- ливость в области гемангиомы. Кавернозных гемангиом обычно много, они располагаются на плечах и туловище, а также в ЖКТ, где служат источником желудочно-кишечных кровотечений. • Синдром Мафуччи. Сочетание множественных кавернозных гемангиом с хонд-родисплазией, которая проявляется деформацией костей и энхондромами (жесткие узелки на пальцах рук и ног). Некоторые из гемангиом выглядят так же, как при голубом пузырчатом невусе.

Диагноз

Достаточно клинической картины. Диагноз подтверждают с помощью ангиографии.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Крупные полости, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками и заполненные кровью. В образовании кавернозной гемангиомы могут участвовать вены, капилляры и лимфатические сосуды.

Течение и прогноз

Осложнения кавернозной гемангиомы — изъязвление, кровоточивость, рубцевание, вторичные инфекции, а при больших размерах гемангиомы — сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом. Депонирование и разрушение тромбоцитов может привести ктромбоцитопении(синдром Казабаха— Мерритт). При локализации на слизистой рта, глотки и гортани кавернозная гемангиома может затруднять прием пищи и дыхание, а при локализации рядом с глазами, например на веках, возможны нарушения зрения и даже слепота.

Лечение

Основной метод — механический (давящие повязки, эластичные чулки, пневматическая компрессия). При крупных гемангио-мах или нарушении функций внутренних органов — иссечение гемангиомы или эмболи-зация. Применяют также большие дозы кор-тикостероидов (внутрь) и интерферон а.

Рисунок 8-16. Кавернозная гемангиома. Большое мягкое опухолевидное образование, расположенное в дерме и подкожной клетчатке. Фиолетовая окраска обусловлена расширенными сосудами верхних слоев дермы. Для кавернозных гемангиом характерна полушаровидная форма

Старческая гемангиома

Рисунок 8-17. Старческая гемангиомэ. Синонимы: haemangioma senile, пятно Кемпбелла де Моргана, сенильная гемангиома. Старческие гемангиомы встречаются очень часто; больных они не беспокоят. Выглядят эти опухоли как куполообразные ярко-красные или фиолетовые папулы либо как многочисленные крошечные красные пятна, похожие на пе-техии. Обнаруживают их главным образом на туловище. Первые гемангиомы появляются в возрасте около 30 лет, в последующем их количество возрастает. При гистологическом исследовании видны множественные умеренно расширенные капилляры, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками, и отечная дерма, содержащая гомогенные коллагеновые волокна. Дифференциальный диагноз проводят с ангиокератомой (особенно при локализации на половых органах), венозной гемангиомой, телеангиэктатической гранулемой, узловой меланомой и метастазами опухолей внутренних органов (в частности, с метастазами рака почки). Лечение необходимо только при наличии косметического дефекта. Большие гемангиомы иссекают, при мелких используют электрокоагуляцию или лазерную терапию. Криодеструкция неэффективна

Венозная гемангиома

Рисунок 8-18. Венозная гемангиома. Синонимы: haemangioma venosum, гемангиома старческих губ. Венозная гемангиома представляет собой мягкую папулу темно-синего или фиолетового цвета. Ее обнаруживают у больных старше 50 лет на лице, губах или ушных раковинах. Число венозных гемангиом обычно невелико, больных они не беспокоят и сохраняются в течение многих лет. Этиология неизвестна, полагают, что определенную роль играет инсоляция. Гистологически опухоль представляет собой широкую полость с тонкой соединительнотканной стенкой, выстланную одним слоем уплощенных эндотелиаль-ных клеток и заполненную эритроцитами. Дифференциальный диагноз проводят с узловой меланомой и телеангиэктатической гранулемой. Сосудистые и пигментные новообразования легко различить при помощи эпилюминесцентной микроскопии. Удаление проводят лишь с косметической целью при помощи лазера или электрокоагуляции. К иссечению прибегают редко

Паукообразная гемангиома

Рисунок 8-19. Паукообразная гемангиома. Синонимы: naevus araneus, сосудистая звездочка, звездчатая гемангиома, паукообразный невус. Паукообразная гемангиома — это своеобразная телеангиэктазия. В центре ее находится мелкая красная папула, соответствующая питающей артериоле, от которой радиально отходят расширенные извитые капилляры. Диаметр гемангиомы достигает 1,5 см. Обычно это одиночное образование. При диаскопии радиальные сосуды обесцвечиваются, а центральная артериола пульсирует. Излюбленная локализация паукоообразной гемангиомы — лицо, предплечья и кисти. Появление паукообразных гемангиом может быть связано с избытком эстрогенов, например при беременности (у 70% беременных обнаруживают по крайней мере одну гемангиому) и приеме пероральных контрацептивов, а также с поражением гепатоцитов, например при вирусных гепатитах и алкогольном циррозе печени. Нередко их обнаруживают и у здоровых людей, чаще у женщин. Паукообразные гемангиомы, возникшие в раннем детском возрасте или во время беременности, обычно рассасываются самостоятельно. Дифференциальный диагноз проводят с наследственной геморрагической телеангиэктазией, атак-сией-телеангиэктазией и системной склеродермией. Паукообразные гемангиомы легко удаляются с помощью лазера и электрокоагуляции

Ангиокератома

Рисунок 8-20. Ангиокератома Фордайса. Синоним: angiokeratoma. «Ангиокератома» — это собирательное название нескольких заболеваний, которые характеризуются появлением ороговевающих гемангиом («angeron» — кровеносный сосуд, «keratos» — ороговение). Чаще других встречается ангиокератома Фордайса: на вульве или на мошонке появляются многочисленные темно-красные ороговевающие папулы диаметром до 4 мм, образованные расширенными венулами (рис. 8-20). Ангиокератома Мибелли — это редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которым страдают только девочки: на локтях, коленях и тыльной поверхности кистей появляются ороговевающие папулы розового, красного или темно-красного цвета. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома) — это врожденное нарушение обмена веществ, при котором из-за недостаточности a-D-галактозидазы происходит накопление нейтрального гликолипида тригексо-зилцерамида в эндотелиальных клетках, фиброцитах и перицитах. При этом страдают кожа, сердце, почки и вегетативная нервная система. Болезнь Фабри поражает только мужчин, так как она наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. На коже нижней половины туловища (низ живота, половые органы, ягодицы) и иногда на губах появляются точечные (диаметром менее 1 мм) темно-красные опухоли. У гемизиготных мужчин наряду с высыпаниями отмечаются другие проявления болезни — парестезии и жгучие боли в конечностях, преходящая ишемия мозга и инфаркт миокарда. У гетерозиготных женщин возможно помутнение роговицы

Телеангиэктатическая гранулема

Телеангиэктатическая гранулема — это быстро растущая гемангиома, которая иногда возникает на месте незначительных травм. Она представляет собой одиночный узел, который изъязвляется и кровоточит при малейших травмах или спонтанно.

Синонимы: granuloma teleangiectaticum, пиогенная гранулема, ботриомикома, гемангиома грануляционного типа.

Эпидемиология

Возраст

До 30 лет, чаще всего болеют дети.

ПОЛ

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Течение

Несколько месяцев.

Жалобы

Частые кровотечения из опухоли.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Узел. Поверхность гладкая или покрытая корками; возможны эрозии (рис. 8-21).

Цвет. Ярко-красный, темно-красный, фиолетовый, коричневато-черный. Размеры и форма. Диаметр менее 1,5 см. Форма куполообразная. Опухоль расположена на широком основании или на ножке. При локализации на ладонях и подошвах основание опухоли окружено воротничком из отслоившегося эпидермиса. Расположение. Одиночное изолированное образование.

Локализация. Пальцы рук, губы, полость рта, туловище, пальцы ног.

Дифференциальный диагноз

Красный узел

Узловая меланома (особенно беспигментная), плоскоклеточный рак кожи, гломан-гиома, базальноклеточный рак кожи (узел-ково-язвенная форма), метастазы опухолей внутренних органов, бактериальный ангио-матоз.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Разрастание капилляров; в просвете сосудов видны «выбухающие» эндотелиальные клетки; дерма рыхлая и отечная. Нередко — разрушение эпидермиса и плотные инфильтраты из нейтрофилов в дерме.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Течение и прогноз

Заболевание длится месяцами, сопровождаясь частыми кровотечениями из опухоли. После хирургического иссечения рецидивы — редкость, чего нельзя сказать об остальных методах лечения.

Рисунок 8-21. Телеангиэктатическая гранулема

Лечение

Поскольку телеангиэктатическая гранулема внешне бывает очень похожа на мелано-му, другие злокачественные опухоли кожи и метастазы, гистологическое исследование является необходимым.

Иссечение

Иссечение опухоли дает хорошие косметические результаты.

Другие способы лечения

После того как большая часть телеангиэк-татической гранулемы удалена путем кюре-тажа, отсечения скальпелем или ножницами (для гистологического исследования), основание опухоли разрушают с помощью электрокоагуляции или импульсного лазера на красителях. Косметические результаты при этом отличные.

Гломангиома

Рисунок 8-22. Гломангиома. Синонимы: glomangioma, гломус-ангиома, гломусная опухоль, ангионеврома, опухоль Барре—Массона. Гломангиома — опухоль артериовенозного клубочкового анастомоза, или гломуса. Она развивается из стенок канала Суке—Гойера, соединяющего напрямую артериолу и собирательный сегмент венулы. Канал имеет узкий просвет, выстлан эндотелием, а стенки его богато иннервированы и состоят из специализированных гладкомышечных клеток, которые называют гломусными. Такие анастомозы имеются на ногтевых ложах и подушечках пальцев, а также на ладонях, подошвах, ушных раковинах и в центре лица. Гломангиома представляет собой чрезвычайно болезненный узел или папулу. Типичная локализация — ногтевое ложе. Опухоль обычно одиночная. Характерны сильнейшие болевые приступы, особенно при переохлаждении. Изредка, обычно у детей, встречаются множественные гломангиомы. В этом случае они локализуются на любых участках кожи, представлены отдельными папулами или бляшками и не столь болезненны. Гистологически множественные гломангиомы тоже отличаются от одиночных — в них меньше выражена пролиферация гломусных клеток и больше сосудистых полостей