Склероатрофический лишай

Склероатрофический лишай — хроническое заболевание, характеризующееся очаговой атрофией кожи и слизистых. Участки поражения представлены белыми плотными папулами и бляшками неправильной формы с четкими границами. В устьях волосяных фолликулов иногда появляются роговые пробки.

Синонимы: lichen sclerosus et atrophicus, каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, крауроз вульвы, крауроз полового члена.

Эпидемиология и этиология

Возраст

В основном болеют взрослые, реже — дети в возрасте 1—13 лет. Средний возраст начала заболевания у женщин — 50 лет, у мужчин — 43 года.

Пол

Женщины болеют в 10 раз чаще.

Этиология Неизвестна.

Анамнез

Течение

Заболевание нередко развивается многие годы, оставаясь незамеченным. Чаще всего его случайно обнаруживает гинеколог или терапевт.

Жалобы

Поражение половых органов. Даже обильные высыпания часто не беспокоят больного. При поражении вульвы возможны неприятные ощущения при ходьбе, зуд, боль (особенно при образовании эрозий), дизурия; половые контакты становятся болезненными. У мужчин развиваются фимоз и рецидивирующий баланит; у мальчиков заболевание нередко диагностируют при морфологическом исследовании удаленной крайней плоти.

Экстрагенитальная локализация. Как правило, жалоб нет.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Пятна и папулы: белесые, с четкими границами; папулы сливаются и образуют бляшки (рис. 12-8, 12-9). Поверхность очага поражения сначала располагается вровень с чистой кожей или слегка возвышается над ней, но со временем становится вогнутой. В центре бляшек — небольшие углубления. Устья волосяных фолли- кулов и потовых желез расширены, заполнены роговыми пробками и напоминают комедоны. Если роговых пробок много, поверхность очагов выглядит бородавчатой. Пузыри и эрозии, заживление которых сопровождается сращением малых и больших половых губ. Весьма характерны петехии и телеангиэктазии. Склероатрофический лишай вульвы известен также как крауроз вульвы. Характерны ороговевающие бляшки, мацерация, атрофия и сморщивание вульвы; особенно страдают клитор и малые половые губы. Преддверие влагалища сужается, возникают сращения малых и больших половых губ. Склероатрофический лишай крайней плоти и головки полового члена часто называют краурозом полового члена. У необ-резанных мужчин крайняя плоть склерози-руется и теряет подвижность. Изредка, в основном у женщин, склероатрофический лишай половых органов приводит к плоскоклеточному раку.

Цвет. Цвет слоновой кости или молочно-белый; элементы полупрозрачные, напоминают перламутр.

Расположение. Поражение промежности у женщин имеет вид замочной скважины или восьмерки. Локализация

•  Экстрагенитальная. Туловище (в основном верхняя часть спины, пупочная область), шея, подмышечные впадины, сги-бательная поверхность запястий; изредка — ладони и подошвы.

•  Половые органы. Женщины: вульва, периа-нальная область, промежность, паховые складки. Мужчины: внутренний листок крайней плоти, головка полового члена.

Слизистые

Синевато-белые бляшки на слизистой щек, неба, языка. Эрозии. Ороговевающие, ма-церированные бляшки иногда имеют сетчатый рисунок и напоминают красный плоский лишай.

Рисунок 12-8. Склероатрофический лишай: поражение полового члена. Белые блестящие бляшки на головке полового члена и крайней плоти. При вовлечении периурет-ральных тканей возможен стеноз мочеиспускательного канала и нарушения мочеиспускания. При тяжелом поражении крайней плоти развивается фимоз

Рисунок 12-9. Склероатрофический лишай: поражение вульвы и промежности. На коже промежности — бляшки цвета слоновой кости с четкими границами. Малые половые губы и клитор не видны, их «поглотили» многочисленные сращения. Нередки кровоизлияния и эрозии

Дифференциальный диагноз

Очаги склероза или атрофии Ограниченная склеродермия (может сосуществовать со склероатрофическим лишаем), ограниченный нейродермит, дискоид-ная красная волчанка, лейкоплакия, красный плоский лишай, бовеноидный папу-лез, экстрамамиллярный рак Педжета, опрелость, кандидоз.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Эпидермис: на ранних стадиях — утолщение различной степени, гиперкератоз; роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. В дальнейшем — атрофия. Дерма: отечная, бесструктурная зона под эпидермисом, содержащая гомогенные коллагеновые волокна. Лимфоцитарный инфильтрат: сначала полосовидный, располагается под эпидермисом, затем — под отечной бесструктурной зоной дермы. Капилляры расширены. Кровоизлияния.

Диагноз

Клиническая картина. Может потребоваться биопсия кожи.

Течение и прогноз

Течение волнообразное. У девочек возможно самостоятельное выздоровление. Иногда заболевание сосуществует с ограниченной склеродермией и витилиго. Из-за опасности плоскоклеточного рака вульвы больных осматривают каждые 12 мес. При скле-роатрофическом лишае экстрагенитальной локализации у взрослых вероятность ремиссии гораздо выше.

Лечение

Местное лечение

Сильнодействующие кортикостероиды очень эффективны при поражении половых органов. Осложнение — атрофия кожи, поэтому во время лечения за больными внимательно наблюдают. Вместе с кортикостерои-дами местно назначают андрогены.

Общее лечение

Противомалярийные средства, например ги-дроксихлорохин, 200 мг/сут внутрь.

Обрезание крайней плоти

Показано при фимозе. Операция облегчает состояние и иногда приводит к ремиссии.

Рисунок 12-10. Склероатрофический лишай: экстрагенитальная локализация. На спине видна очень крупная перламутрово-белая бляшка. Кожа атрофирована, в центре — кровоизлияния