Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Клинические проявления включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), артрит, поражение почек, сердца и легких. При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, характерные для дискоидной красной волчанки. Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную. Синоним: lupus erythematosus systemicus.

Эпидемиология и этиология

Возраст

30 лет (женщины); 40 лет (мужчины).

Пол

Женщины болеют в 8 раз чаще.

Раса

Чаще болеют негры.

Другие сведения

Семейный анамнез отягощен менее чем у 5% больных. Обострению системной красной волчанки способствует пребывание на солнце (у 36%). Причиной заболевания могут быть лекарственные средства (гидрала-зин, некоторые противосудорожные препараты, прокаинамид); однако сыпь при лекарственном волчаночном синдроме наблюдается редко.

Анамнез

Течение

Высыпания держатся неделями (острая форма заболевания) и месяцами.

Жалобы

Зуд (особенно при папулезной сыпи). Арт- ралгия, боль в животе.

Общее состояние

Слабость, утомляемость (у 100% больных), лихорадка (у 100 %), похудание.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Эритема-бабочка: гипереми-ческое пятно на лице, очертаниями напоминающее бабочку (рис. 15-21), легкое шелушение, эрозии и корки. Сыпь из изолированных папул или волдырей (на лице, тыльной поверхности кистей, предплечьях; рис. 15-22). Пузыри, часто с геморрагическим содержимым (при обострении). «Дис-коидные» высыпания — папулы и бляшки, характерные для дискоидной красной вол- чанки (на лице и предплечьях). Пальпируемая пурпура (васкупит). Волдыри в сочетании с геморрагической сыпью (уртикарный вас купит).

Цвет. Ярко-красный (рис. 15-21). Форма. Круглая или овальная. Расположение. Диффузное поражение открытых участков лица. Обособленные элементы (лицо, предплечья, тыльная поверхность кистей).

Локализация. Генерализованное или ограниченное поражение. Излюбленная локализация: лицо (у 80%), волосистая часть головы («дискоидные» высыпания), предгрудин-ная область, плечи, наружная поверхность предплечий, тыльная поверхность кистей, кончики пальцев (васкулит), ладони (эритема), ногтевые валики (телеангиэктазии).

Волосы

Рубцовая алопеция на месте «дискоидных» высыпаний. Диффузная алопеция.

Слизистые

Язвы на небе (у 80% больных), щеках и деснах; возникают как результат кровоизлияний и некроза.

Другие органы

Артралгия и артрит (у 15% больных), поражение почек (у 50%), перикардит (у 20%), пневмонит (у 20%), поражение ЖКТ (из-за артериита и асептического перитонита), ге-патомегалия (у 50%), спленомегалия (у 20%), увеличение лимфоузлов (у 50%), миопатия (у 30%), периферическая нейропатия (у 14%); поражение ЦНС (у 10%); эпилептические припадки, психоз, органический психосиндром (у 14%).

Дополнительные исследования

Патоморфология Кожа

• Световая микроскопия. Атрофия эпидермиса, гидропическая дистрофия базаль-

Рисунок 15-21. Системная красная волчанка. Эритема-бабочка: ярко-красная, слегка отечная бляшка с четкими границами в центре лица ного слоя, отек дермы, воспалительная инфильтрация дермы лимфоцитами, фиб-риноидное набухание или фибриноидный некроз соединительной ткани и стенок сосудов.

• Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой иммунофлюоресценции выявляют гранулярные отложения IgG, IgM и Clq в виде непрерывной толстой полосы вдоль границы дермы и эпидермиса. Эти отложения присутствуют как в пораженной (у 90% больных), так и в здоровой коже (на открытых участках — у 70—80%, на закрытых от солнца участках — у 50%). Отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента в здоровой коже — признак волчаночного нефрита и дефицита компонентов комплемента. Другие органы. Фибриноидное набухание или фибриноидный некроз соединительной ткани и стенок сосудов, воспалительные инфильтраты из плазматических клеток и лимфоцитов.

Серологические реакции

Антинуклеарные антитела выявляют более чем у 95% больных; патогномоничные признаки — периферическое свечение ядер и антитела к двуспиральной ДНК. Характерен низкий уровень комплемента, особенно при поражении почек. Аутоантитела к кардио-липину (известны как волчаночный антикоагулянт) обусловливают развитие так называемого антифосфолипидного синдрома (увеличение АЧТВ, рецидивирующие тромбозы вен и артерий, привычный выкидыш, эндокардит с поражением митрального клапана, хорея и эпилепсия). Антитела к ядерному антигену Ro/SS-A характерны для по-дострой кожной красной волчанки (обширное поражение кожи и фотосенсибилизация), у половины больных выявляют также антитела к ядерному антигену La/SS-B.

Общий анализ крови

Анемия (нормоцитарная нормохромная, изредка — аутоиммунная гемолитическая анемия), лейкопения (менее 4000 мюг¹), тром-боцитопения, увеличение СОЭ (по СОЭ можно судить об активности заболевания).

Патогенез

Повреждение кожи вызвано отложением на границе эпидермиса и дермы иммунных комплексов, которые фиксируют комплемент с образованием мембраноатакующего комплекса. Определенную роль играют и ци-тотоксические Т-лимфоциты, несущие маркер CD3.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость составляет 93 %.

Лечение

Общие мероприятия

Отдых и покой. Избегают пребывания на солнце.

Кортикостероиды

Назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь в несколько приемов. Показания: (1) поражение ЦНС; (2) поражение почек; (3) тяжелые формы заболевания независимо от поражения ЦНС; (4) гемолитический криз.

Иммунодепрессанты

Азатиоприн или циклофосфамид. Схема лечения зависит от активности заболевания и степени поражения внутренних органов. Назначают в дополнение к кортикостероидам.

Противомалярийные средства

Гидроксихлорохин эффективен при подост-ром и хроническом течении системной красной волчанки. Однако он не устраняет необходимость в преднизоне. Меры предосторожности при назначении гидроксихло-рохина изложены на с. 362.

Рисунок 15-22. Системная красная волчанка. Кисти покрыты красно-лиловыми папулами и бляшками с четкими границами. Кожа над пястно-фаланговыми и межфаланговы-ми суставами не изменена — это важный признак, помогающий отличить красную волчанку от дерматомиозита. Папулы Готтрона при дерматомиозите располагаются как раз над межфаланговыми суставами