Синдром Кушинга

Синдром Кушинга возникает при повышении в крови уровня глюкокортикоидов. Основные признаки: ожирение с преимущественным отложением жира на туловище, лунообразное лицо, угри, багровые стрии на животе, артериальная гипертония, нарушение толерантности к глюкозе, повышенный катаболизм, психические расстройства, у женщин — аменорея и гирсутизм. Синдром Кушинга, обусловленный избыточной секрецией АКТГ аденомой гипофиза, называют болезнью Кушинга. При длительном лечении кортикосте-роидами развивается лекарственный синдром Кушинга. Синоним: синдром Иценко—Кушинга.

Этиология

Эндогенный синдром Кушинга (избыточная продукция кортизола корой надпочечников)

•  Повышенная продукция АКТГ:

— дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы;

— микро- и макроаденомы гипофиза, сек-ретирующие АКТГ.

•  Эктопическая продукция АКТГ или кор-тиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, кар-циноид тимуса, опухоли островков поджелудочной железы, карциноид бронхов, медуллярный рак щитовидной железы).

•  Узловая гиперплазия коры надпочечников.

•  Опухоли надпочечников:

— аденома коры надпочечника (кортико-стерома);

— рак коры надпочечника. Экзогенный (лекарственный) синдром Кушинга

•  Длительное лечение кортикостероидами:

— внутрь или парентерально;

— местное.

•  Длительное лечение кортикотропином.

Анамнез

Начало

Обычно постепенное. При овсяноклеточ- ном раке легкого — внезапное.

Жалобы

Увеличение веса (у 94% больных), отложение жира на туловище, шее и лице. Ломкость сосудов: синяки, кровоподтеки (у 65%). Багровые стрии (у 67%). У женщин — поре-дение волос на голове, гирсутизм (у 80%). Появление угрей, а если больной раньше страдал обыкновенными угрями — обострение. Аменорея (у 77%). Полиурия и полидипсия (у 19%).

Общее состояние

Утомляемость, мышечная слабость (у 87%), изменение характера (у 66%).

Физикальное исследование

Внешний вид

Ожирение, перераспределение жировых отложений. 97% больных имеют характерный внешний вид: полнокровное лунообразное лицо (рис. 16-6), жировой горбик на шее, толстое туловище и тонкие конечности.

Кожа

•  Атрофия кожи: багровые стрии, главным образом — на животе (напоминают изменения кожи при местном лечении кортикостероидами); истончение кожи (атрофия эпидермиса и дермы); экхимозы при малейших травмах; телеангиэктазии (полнокровное лицо).

•  Подкожные жировые отложения: лицо, шея, живот, надлопаточная область (жировой горбик).

•  Волосы: гипертрихоз (усиленный рост терминальных волос на лице и часто — пушковых волос на лице и руках), у женщин — гирсутизм и андрогенетическая алопеция.

•  Стероидные угри: мономорфные высыпания, отличаются от обыкновенных угрей почти полным отсутствием комедонов.

•  Гиперпигментация: при повышенной продукции АКТГ кожа приобретает бронзовый цвет (как при первичной надпочеч-никовой недостаточности).

•  Сопутствующие заболевания кожи: отру-бевидный лишай и дерматофитии (часто).

Другие органы

Артериальная гипертония (у 82% больных АД > 150/90 мм рт. ст.). Гипертрофия клитора (у 19%). Отеки (у 62%). Психические расстройства: эмоциональная лабильность, депрессия, оглушенность, психозы. Мышечная слабость, миопатия.

Рисунок 16-6. Синдром Кушинга. Полнокровное лунообразное лицо; на щеках и на лбу — телеангиэктазии; отложения жира на лице, шее, в надлопаточной области

Дифференциальный диагноз

Ожирение, алкоголизм, депрессия.

Дополнительные исследования

Лабораторные исследования

•  Глюкоза плазмы: около 20% больных страдает сахарным диабетом.

•  Гипокалиемия.

•  Повышенный уровень свободного корти-зола в суточной моче.

•  Супрессивная проба с дексаметазоном: де-ксаметазон не подавляет секрецию кортизола.                                  

•  Повышенный уровень АКТГ в плазме.

Лучевая диагностика

КТ живота и гипофиза. Остеопороз.

Диагноз

Клиническая картина и результаты лабораторных исследований (повышенная продукция кортизола, не подавляемая дексаметазоном).

Патогенез

Клинические проявления обусловлены высоким уровнем глюкокортикоидов в крови. Многие из изменений кожи объясняются нарушением структуры коллагеновых волокон дермы.

Течение и прогноз

Определяются причиной заболевания.

Лечение

Выявление и устранение причины синдрома Кушинга.