Саркоидоз

Саркоидоз представляет собой хроническое заболевание, в основе которого лежит грану-лематозное воспаление многих органов. В первую очередь страдают кожа, глаза, прикорневые лимфоузлы и легкие.

Синонимы: sarcoidosis, болезнь Бенье—Бека—Шауманна.

Эпидемиология и этиология

Возраст

12—70 лет. Большинство больных моложе 40 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса

Болеют представители всех рас. В США и ЮАР чаще болеют негры. Заболеваемость саркоидозом довольно высока в скандинавских странах.

Другие сведения

Заболевание распространено повсеместно. Этиология неизвестна. Описаны семейные случаи саркоидоза.

Анамнез

Течение

Высыпания держатся по нескольку дней (узловатая эритема) и месяцев (папулы или бляшки; а также легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенографии).

Жалобы Отсутствуют.

Общее состояние

Лихорадка, утомляемость, похудание. Увеличение околоушных слюнных желез, аритмия, одышка (при поражении сердца), ней-ропатия, мочекаменная болезнь, иридоцик-лит, артралгия (при узловатой эритеме).

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

•  Диффузно-инфильтративный саркоид — красновато-бурые бляшки (рис. 15-58).

•  Ознобленная волчанка (lupus pernio) — фиолетовые мягкие бляшки (рис. 15-59) на носу, щеках, мочках ушей.

•  Мелкоузелковый саркоид — множественные желтовато-бурые пятна и папулы диаметром 0,5—1 см.

•  «Рубцовый саркоид» — красноватые полупрозрачные узлы, возникающие в старых рубцах (рис. 15-60).

Внимание: при диаскопии цвет всех высыпаний меняется на желтовато-бурый (симптом яблочного желе).

Форма. Кольцевидная, полициклическая; бляшки склонны к периферическому росту. Расположение. Обособленные беспорядочно расположенные элементы (пятна, папулы, узлы); диффузная инфильтрация (ознобленная волчанка). Локализация

•  Диффузно-инфильтративный саркоид: конечности, ягодицы, туловище.

•  Мелкоузелковый саркоид: лицо, конечности.

•  Ознобленная волчанка: нос, щеки и мочки ушей.

•  «Рубцовый саркоид»: любая.

•  Волосистая часть головы: возможна руб-цовая алопеция.

Клинические формы

•  Синдром Лефгрена: двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов, узловатая эритема (см. с. 344) и артрит. Встречается в основном у молодых женщин, первым клиническим проявлением часто бывает узловатая эритема.

•  Синдром Хеерфордта: лихорадка, увеличение околоушных желез, иридоциклит и поражение лицевого нерва.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Гранулемы, состоящие преимущественно из эпителиоидных клеток и небольшого числа гигантских клеток и лимфоцитов (так называемые «обнаженные» бугорки). Включения Шауманна (астероидные тельца) в крупных гистиоцитах; иногда фибриноид-ный некроз.

Кожные пробы

Кожные пробы на гиперчувствительность замедленного типа с известными антигенами обычно отрицательны, хотя и не всегда. Пробу Квейма (внутрикожное введение ан-

 

Рисунок 15-58. Саркоидоз: диффузно-инфильтративный саркоид. Плотные красновато-бурые бляшки, сливаясь, образуют кольцевидные фигуры. В центре бляшек заметны признаки разрешения. При диаскопии цвет бляшек становится желтовато-бурым (симптом яблочного желе) тигена, полученного из селезенки больных саркоидозом) в наши дни уже не применяют.

Лучевая диагностика

Сцинтиграфия с галлием; трансбронхиальная биопсия легких, биопсия печени и лимфоузлов. У 90% больных находят легочные инфильтраты и увеличенные прикорневые лимфоузлы.

Биохимический анализ крови

•  Повышение активности АПФ.

•  Гипергаммаглобулинемия.

•  Гиперкальциемия.

Диагноз

Биопсия кожи и лимфоузлов — самый надежный метод диагностики саркоидоза.

Лечение

При активном саркоидозе с поражением глаз, легких, сердца (аритмии) или ЦНС и при гиперкальциемии необходимы корти-костероиды.

Поражение кожи

Кортикостероиды. Весьма эффективны инъекции триамцинолона (3 мг/мл) в небольшие очаги поражения. При распространенных и уродующих больного высыпаниях назначают преднизон внутрь. Гидроксихлорохин. Препарат назначают по 100 мг внутрь 2 раза в сутки при распространенных и уродующих больного высыпаниях, устойчивых к триамцинолону. Гидроксихлорохин не всегда эффективен.

Рисунок 15-59. Саркоидоз: ознобленная волчанка. Диффузная инфильтрация носа и щек в результате гранулематозного воспаления. Ознобление возникает под действием холода и проявляется отеком и синюшностью; ознобленная волчанка получила свое название потому, что поражение кожи при ней напоминает ознобление

Рисунок 15-60. Саркоидоз: «рубцовый саркоид». Оранжево-красные папулы и бляшки появились на месте атрофмческих рубцон, оставшихся после травмы. При диаскопии элементы становятся желтовато-буры чти (симптом яблочного желе)