Рак Педжета соска молочной железы

Рак Педжета соска молочной железы — это злокачественная опухоль, которая проявляется односторонним экземоподобным поражением соска и околососкового кружка и почти всегда сочетается с внутрипротоковым раком молочной железы.

Синонимы: болезнь Педжета, экземоподобный рак молочной железы.

Эпидемиология

Возраст

Средний возраст больных — 56 лет.

Пол

В основном болеют женщины, но описан ряд случаев среди мужчин.

Частота

1—4% всех случаев рака молочной железы.

Анамнез

Начало

Постепенное, в течение нескольких месяцев или лет.

Жалобы

Зуд, боль, жжение, выделения из соска, кровоточивость, изъязвление, втянутостъ соска. Иногда жалоб нет.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Шелушащаяся бляшка с довольно четкими границами (рис. 19-13 и 19-14). При удалении чешуек обнажается влажная мокнущая поверхность. Размеры бляшек — от 0,3 до 15 см (в среднем — 2,8 см). Объемное образование в молочной железе удается пропальпировать менее чем у половины больных. Цвет. Красный.

Пальпация. На поздних стадиях — инфильтрация и уплотнение, могут пальпироваться узлы.

Форма. Овальная, с неправильными очертаниями.

Локализация. Односторонняя. Одиночное образование в области соска и околососкового кружка. Иногда поражаются оба соска, а также добавочные молочные железы (как у женщин, так и у мужчин).

Молочная железа

В молочной железе обнаруживают внутри-протоковый рак, при этом пальпируемое объемное образование имеется менее чем у половины больных.

Регионарные лимфоузлы

Метастазы в регионарные лимфоузлы чаще находят у больных с пальпируемым объемным образованием в молочной железе.

Дифференциальный диагноз

Красная бляшка на околососковом кружке Экзема соска молочной железы, псориаз, внутрипротоковая папиллома, ретенцион-ный гиперкератоз соска и околососкового кружка, импетиго, отрубевидный лишай, плоскоклеточный рак in situ, хроническая доброкачественная семейная пузырчатка. Экзема соска молочной железы обычно двусторонняя, не сопровождается уплотнением сосков и быстро проходит при местном лечении кортикостероидами. Если, несмотря на лечение, «экзема» сохраняется более 3 нед, следует заподозрить рак Педжета соска молочной железы.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

В эпидермисе находят опухолевые клетки (клетки Педжета). Это крупные круглые клетки с большим ядром, не образующие межклеточных мостиков. Они намного светлее окружающих их кератиноцитов.

Маммография

Позволяет выявить внутрипротоковый рак молочной железы.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Течение и прогноз

В отсутствие пальпируемого объемного образования и увеличения лимфоузлов прогноз намного лучше. Если объемное образование в молочной железе не пальпируется, пятилетняя выживаемость составляет 92%, десятилетняя — 82%; если пальпируется — 38% и 22% соответственно.

Лечение

Такое же, как при других формах рака молочной железы: хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. При метастазах в регионарные лимфоузлы показана лимфаденэктомия.

Рисунок 19-13. Рак Педжета соска молочной железы. Слегка уплотненная шелушащаяся бляшка с четкими границами захватывает сосок, околососковый кружок и окружающую кожу. Картина похожа на экзему соска молочной железы, однако сосок частично разрушен

Рисунок 19-14. Рак Педжета соска молочной железы. Это далеко зашедший случай. Красная шелушащаяся бляшка полностью замещает сосок и околососковый кружок. Бляшка похожа на псориатическую, однако при псориазе никогда не бывает эрозий и корок

 

 

Экстрамамиллярный рак Педжета

Экстрамамиллярный рак Педжета — это злокачественная опухоль, поражающая пери-анальную область, наружные половые органы и подмышечные впадины. Клинически и гистологически заболевание сходно с раком Педжета соска молочной железы. Нередко это результат прорастания в эпидермис аденокарциномы потовых желез либо аденокарцином прямой кишки, заднепроходного канала, мочеиспускательного канала и шейки матки. Синоним: экстрамамиллярный дерматоз Педжета.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Старше 40 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Этиология Неизвестна.

Классификация экстрамамиллярного рака Педжета

•  Не сочетанный с другой злокачественной опухолью.

•  Сочетанный с раком апокриновых или ме-рокриновых потовых желез.

•  Сочетанный со злокачественными опухолями ЖКТ, мочевых путей и половых органов.

Анамнез

Жалобы

Зуд (не всегда).

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Бляшка, в пределах которой возможны шелушение, мокнутие и образование корок. Границы четкие (рис. 19-15 и 19-16), очертания напоминают географическую карту.

Цвет. Розовый, красный. Локализация. Чаще всего — вульва, мошонка (рис. 19-15), половой член, перианальная область (рис. 19-16), кожа промежности; кроме того — подмышечные впадины, наружный слуховой проход, веки, пупок, лобковая область. Изредка бывает поражено сразу несколько областей.

Другие органы

Обязательно исследуют прямую кишку, шейку матки и мочеиспускательный канал в поисках первичной опухоли. Ректоскопия: внимательный осмотр заднепроходного канала и прямой кишки.

Дифференциальный диагноз

Красная бляшка

Контактный дерматит; ограниченный нейродермит; склероатрофический лишай; красный плоский лишай; псориаз кожных складок; кандидоз кожных складок; эритропла-зия Кейра; плоскоклеточный рак in situ, вызванный вирусом папилломы человека; поверхностно распространяющаяся меланома (беспигментная).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Клетки Педжета рассеяны между кератино-цитами, образуют скопления и проникают в придатки кожи (волосяные фолликулы, протоки мерокриновых потовых желез). Эти клетки отличает обильная светлая цитоплазма, круглая форма, круглое гиперхромное ядро, отсутствие межклеточных мостиков с окружающими кератиноцитами. Положительная ШИК-реакция цитоплазмы и ее устойчивость к амилазе подтверждают железистое происхождение клеток Педжета. В дерме — признаки хронического воспаления. Для поздних стадий характерны атрофия эпидермиса и образование эрозий. При тщательном поиске нередко выявляют аде-нокарциному потовых желез.

Пальцевое ректальное исследование, колоноскопия, ирригоскопия

Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета в промежности и пе-рианальной области.

Цистоскопия, экскреторная урография

Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета на наружных половых органах.

Гинекологическое исследование

Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета на вульве.

Диагноз

Клиническая картина и результаты биопсии кожи.

Рисунок 19-15. Экстрамамиллярный рак Педжета. У этого пожилого мужчины на мошонке и в паховой складке была обнаружена мокнущая эрозированная красноватая бляшка с довольно четкими границами. Экстрамамиллярный рак Педжета с такой локализацией часто принимают за кандидоз

Патогенез

Патогенез экстрамамиллярного рака Пед-жета пока неясен. Возможно, клетки Пед-жета появляются в эпидермисе в результате восходящего роста аденокарциномы in situ близлежащих железистых структур. Исследования показывают, что это утверждение верно по крайней мере в 25% случаев. Как первичная опухоль, так и клетки Педжета секретируют слизь. Первичные опухоли прямой кишки и заднепроходного канала могут развиваться из слизистой прямой кишки или анальных желез. Согласно другой гипотезе, экстрамамиллярный рак Педжета не имеет ничего общего ни с восходящим ростом, ни с метастазированием аденокарциномы близлежащих железистых структур, а является первично-множественной опухолью эпидермиса и придатков кожи.

Течение и прогноз

Более чем в 65% случаев экстрамамиллярный рак Педжета ограничен эпителием придатков кожи и эпидермисом. Прогноз определяется наличием или отсутствием соче-танной злокачественной опухоли. Поскольку экстрамамиллярный рак Педжета нередко бывает первично-множественным, после операции часто наблюдаются рецидивы.

Лечение

Истинные границы экстрамамиллярного рака Педжета обычно намного шире видимых. Поэтому проводят иссечение по методу Мо-са — с интраоперационной микроскопией замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции. При обнаружении клеток Педжета в дерме и увеличенных регионарных лимфоузлах показана лимфаденэктомия.

Рисунок 19-16. Экстрамамиллярный рак Педжета. Слегка шелушащаяся ярко-красная бляшка с четкими границами захватывает перианальную область и распространяется на ягодицы. Опухоль нередко принимают за контактный дерматит, псориаз или кандидоз