Полиморфный фотодерматоз

Термином «полиморфный фотодерматоз» обозначают группу идиопатических заболеваний кожи, которые проявляются разнообразными отсроченными реакциями на ультрафиолетовое облучение. Характерно острое начало, рецидивирующее течение и разнообразие элементов сыпи: гиперемические пятна, папулы, бляшки, везикулы. Однако у каждого больного сыпь носит однотипный характер. Чаще всего встречается папулезная и папу-лезно-везикулезная сыпь.

Эпидемиология

Частота

Самый частый среди фотодерматозов после солнечных ожогов.

Возраст

В среднем болезнь начинается в 23 года.

Раса

Подвержены все расы. У североамериканских и южноамериканских индейцев наблюдается наследственная форма заболевания, называемая солнечной почесухой.

Светочувствительность кожи Преимущественно — I, II, III и IVтипы.

Пол

Женщины болеют намного чаще.

География

Полиморфный фотодерматоз довольно редко встречается у коренного населения областей с постоянно высокой интенсивностью солнечного излучения. Гораздо чаще заболевают жители северных широт, приезжающие на короткий зимний отпуск в тропические страны.

Анамнез

Начало и течение

Заболевание возникает весной или в начале лета и нередко до конца лета не рецидивирует (развивается «толерантность» к солнцу). Сыпь появляется внезапно, через несколько часов или суток (чаще всего через 18—24 ч) после инсоляции, и держится в течение 7—10 сут. Отпуск при этом оказывается безнадежно испорченным.

Заболевание может быть спровоцировано УФ-А (чаще всего), УФ-В и их сочетанием. Поскольку УФ-А проникает через оконное стекло, «провоцирующую» дозу облучения можно получить во время поездки в автомобиле.

Многие больные не обращаются к врачу или даже не замечают сыпь, которая появляется весной и потом быстро проходит, — правда, до тех пор, пока не оказываются в тропиках и не получают очень большую дозу ультрафиолетового излучения.

Даже при тяжелом поражении рук, ног и туловища лицо и шея могут уцелеть.

Жалобы

Зуд (нередко предшествует сыпи) и парестезии (покалывание). Других жалоб нет.

Семейный анамнез

Североамериканские и южноамериканские индейцы страдают наследственной формой заболевания — солнечной почесухой, для которой характерны папулы, бляшки и узлы, зачастую обезображивающие лицо.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Как правило, папулы и везикулы (рис. 11-12 и 11-13). Реже — бляшки и волдыри. Цвет высыпаний розовый или красный. У каждого больного сыпь имеет однотипный характер (или папулы и везикулы, или бляшки, или волдыри), который повторяется при рецидивах. Локализация. Обычно — предплечья, шея и грудь («декольте»), плечи. Значительно реже — лицо. Иногда — туловище (после первого в году выхода на пляж).

Дифференциальный диагноз

Сыпь на открытых участках тела Красная волчанка, особенно при наличии бляшек (для исключения проводят биопсию и иммунофлюоресцентные исследования, определяют титр антинуклеарных антител и антител к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B); фототоксические и фотоаллергические реакции (в анамнезе — применение лекарственных или косметических средств).

Рисунок 11-12. Полиморфный фотодерматоз. Группы сливающихся, сильно зудящих папул и везикул появились на груди на следующий день после первого в сезоне посещения пляжа. Сыпью покрыты также разгибательные поверхности рук. На лице и кистях высыпаний нет

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Изменения характерны, но не патогномо-ничны.

Световая микроскопия. При папулезной и везикулярной зудящей сыпи — отек эпидермиса, спонгиоз, образование везикул, слабо выраженная гидропическая дистрофия базального слоя без атрофии и без утолщения базальной мембраны. В дерме — плотный лимфоцитарный инфильтрат, иногда с нейтрофилами. Отек сосочкового слоя дермы и набухание эндотелия. Метод прямой иммунофлюоресценции. Отрицательные результаты. Специальные методы. С помощью монокло-нальных антител выявляют преобладание в инфильтрате Т-лимфоцитов.

Серологические реакции

Антинуклеарных антител в сыворотке нет.

Общий анализ крови

Лейкопении нет.

Фотопробы

Необходимы фотопробы с УФ-В и с УФ-А. Облучение проводят ежедневно в течение 7—10 сут, начиная с 2 биодоз УФ-В и 2 био-доз УФ-А и постепенно увеличивая дозу. У половины больных возникает характерная для полиморфного фотодерматоза сыпь, что подтверждает диагноз. Кроме того, фотопробы позволяют выявить патогенный диапазон ультрафиолетового излучения.

Диагноз

Диагноз несложен: латентный период; характерная морфологическая картина; гистологические данные, позволяющие исключить красную волчанку; исчезновение сыпи через несколько суток. Если высыпания представлены бляшками, для исключения красной волчанки проводят биопсию и им-мунофлюоресцентное окрашивание.

Патогенез

Считают, что заболевание обусловлено аллергической реакцией замедленного типа на некий антиген, который образуется под действием ультрафиолетового изучения. Об этом свидетельствуют морфологическая картина и преобладание Т-лимфоцитов в инфильтрате. Однако поиски антигена до сих пор не увенчались успехом.

Клиническое значение

Больные вынуждены значительно ограничить пребывание на солнце — как во время отдыха, так и во время работы.

Течение и прогноз

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Нередко с каждой весной состояние все более и более ухудшается. Даже в тех случаях, когда к концу лета развивается «толерантность» к солнцу, следующей весной (или зимой, во время поездки в тропики) вновь наступает рецидив. С другой стороны, через несколько лет возможно спонтанное улучшение состояния и даже выздоровление.

Лечение и профилактика

Профилактика

Каждому больному рекомендуют солнцезащитные средства, хотя даже современные препараты, защищающие от УФ-А и УФ-В, редко бывают эффективны. Солнцезащитные средства нужно применять и во время лечения, в том числе во время фотохимиотерапии.

Лечение

Всегда начинают с бетакаротина. При неэффективности бетакаротина и солнцезащитных средств назначают противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин (по 200 мг внутрь 2 раза в сутки) принимают за день до отпуска и далее ежедневно в течение отпуска (или выходных дней).

Фотохимиотерапия

Проведенный ранней весной курс PUVA-терапии предотвращает развитие фотодерматоза летом (вызывает «толерантность» к солнцу). Метод высокоэффективен. Сеансы проводят 3 раза в неделю в течение 4 нед. Неясно, обусловлен ли эффект PUVA-тера-пии изменениями эпидермиса (утолщением рогового слоя и увеличением содержания меланина) или действием на Т-лимфо-циты. Курс химиотерапии повторяют каждой весной, однако через 3—4 года надобность в нем, как правило, отпадает.

Рисунок 11-13. Полиморфный фотодерматоз. На второй день отпуска появилась сыпь: группы зудящих папул и везикул на запястьях и предплечьях, красные бляшки на тыльной поверхности кистей. Это не совсем типично для полиморфного фотодерматоза — кисти, как и лицо, обычно не страдают