Полиморфная экссудативная эритема

Полиморфная экссудативная эритема — это синдром, в основе которого лежит поражение сосудов дермы с характерными вторичными изменениями кожи и слизистых. Высыпания представлены пятнами и папулами, напоминающими мишень или радужку, везикулами и пузырями. Излюбленная локализация — конечности, особенно кисти и стопы, и слизистые. Синонимы: erythema exsudativum multiforme, многоформная экссудативная эритема.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Половина больных моложе 20 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Этиология

Лекарственные средства. Препараты, содержащие сульфонамидную группу; фенитоин; барбитураты; фенилбутазон; пенициллины; аллопуринол.

Инфекции. Герпес, микоплазменные инфекции, другие.

Идиопатическая полиморфная экссудативная эритема. Более чем у половины больных.

Анамнез

Течение

Высыпания держатся несколько дней. У многих больных подобные высыпания уже были в прошлом.

Жалобы

При поражении кожи возможны зуд и боль; высыпания на слизистой рта всегда очень болезненны.

Общее состояние

Лихорадка, слабость, недомогание.

Физикальное исследование

Кожа

Высыпания появляются на протяжении 10 сути более (рис. 15-12). Элементы сыпи. Пятна (первые 48 ч) -> папулы диаметром Г—2 см (рис. 15-14). Везикулы и пузыри (образуются в центре папул, рис. 15-13).

Цвет. Темно-розовый, красноватый. Форма. Мишеневидная (элементы напоминают радужку или мишень, что хорошо видно на рис. 15-13 и 15-14). Расположение. Часто — симметричное, двустороннее.

Локализация. От изолированного поражения кистей до генерализованной сыпи. Излюбленная локализация — тыльная поверхность кистей, ладони и подошвы, предплечья, ли- цо (рис. 15-12 и 15-13), локти и колени, половой член и вульва (схема IX).

Слизистые

Эрозии, покрытые фибринозной пленкой: губы, ротоглотка, полость носа, конъюнктивы, вульва, заднепроходный канал.

Другие органы

Поражение дыхательных путей и глаз (язвы роговицы, иридоциклит).

Дифференциальный диагноз

Красные пятна и папулы

Лекарственная токсидермия, псориаз, вторичный сифилис, крапивница. Эрозии на слизистой рта Первичный герпес, пузырчатка, системная красная волчанка.

Течение и прогноз

Легкая форма

Слизистые поражены незначительно или не поражены вообще, пузырей нет, общее состояние не нарушено. Сыпь представлена мишеневидными элементами (рис. 15-14) и обычно локализуется только на конечностях. Рецидивирующая форма заболевания, как правило, обусловлена герпесом: мише-невидные элементы сыпи появляются через несколько суток после реактивации вируса. Постоянный прием ацикловира предупреждает рецидивы и герпеса, и полиморфной экссудативной эритемы.

Тяжелая форма

Чаще всего возникает как аллергическая реакция на лекарственные средства. Характеризуется поражением слизистых, слиянием элементов сыпи, образованием пузырей, положительным симптомом Никольского, лихорадкой, слабостью, недомоганием. Хейлит и стоматит затрудняют прием пищи. При вульвите и баланите нарушается мочеиспускание. Конъюнктивит сопровождается кератитом и изъязвлением роговицы. Нередко поражение слизистой глотки, гортани, трахеи. Это состояние известно как синдром Стивенса—Джонсона (см. с. 598).

Рисунок 15-12. Полиморфная экссудативная эритема. Эритема-радужка, мишеневид-ные папулы, бляшки, пузыри и эрозии покрывают туловище, руки, шею и лицо. На губах — множественные эрозии

Крайне тяжелая форма заболевания

Угрожающее жизни состояние. К тяжелой полиморфной экссудативной эритеме присоединяются некротический трахеобронхит, менингит, острый канальцевый некроз.

Дифференциальный диагноз

Крапивница. Если поражены только слизистые, дифференциальный диагноз должен включать другие пузырные дерматозы, фиксированную токсидермию и герпетический стоматит.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

В верхних слоях дермы — отек и периваску-лярная инфильтрация лимфоцитами. На стадии образования пузырей обнаруживают некроз кератиноцитов и субэпидермальные полости. В тяжелых случаях — некроз всех слоев эпидермиса, как при синдроме Лайелла.

Диагноз

Достаточно клинической картины: характерные мишеневидные элементы и симметричность высыпаний.

Лечение и профилактика

Профилактика

Постоянный прием ацикловира предупреждает рецидивы полиморфной экссудативной эритемы, если она обусловлена герпесом.

Кортикостероиды

При тяжелых формах полиморфной экссудативной эритемы обычно назначают кортикостероиды (например, преднизон, 50— 80 мг/сут внутрь в несколько приемов, с быстрым снижением дозы), однако контролируемые испытания этих препаратов пока не проводились.

Схема IX. Полиморфная экссудативная эритема

Рисунок 15-13. Полиморфная экссудативная эритема. Сливающиеся мишеневидные папулы и пузыри на лице и крупные пузыри на губах. Поражена также слизистая щек

Рисунок 15-14. Полиморфная экссудативная эритема. Эритема-радужка и мишеневидные элементы сыпи с пузырями в центре