Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия проявляется очагами склероза кожи, которые сначала имеют розовато-сиреневую окраску, а впоследствии приобретают цвет слоновой кости. Различают три основные формы заболевания — бляшечную, линейную и генерализованную. Изменения кожи изредка сопровождаются атрофией подлежащих тканей. Синонимы: sclerodermia circumscripta, очаговая склеродермия.

Эпидемиология и этиология

Возраст

В 75% случаев заболевание начинается в возрасте 20—50 лет; линейная склеродермия — раньше. Глубокая форма ограниченной склеродермии обычно начинается до 14 лет.

Пол

Женщины болеют в 3 раза чаще.

Этиология

Неизвестна. Показано, что у ряда больных, в основном европейцев, склеродермия — одно из проявлений лаймской болезни (возбудитель — Borrelia burgdorferi).

Анамнез

Жалобы

Обычно отсутствуют. Синдрома Рейно не бывает.

Физикальное исследование

Кожа Клинические формы

•  Бляшечная. Бляшки или перетяжки на ограниченном участке тела.

•  Линейная. Продольные полосы на конечностях.

•  Лобно-теменная. Линейная склеродермия головы с гемиатрофией лица или без нее. Поражение напоминает рубец от удара саблей (en coup de sabre).

•  Генерализованная. Бляшечная склеродермия с поражением обширных участков или почти всей кожи.

•  Глубокая. Кроме кожи поражены подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости; локализация — туловище, конечности, лицо и волосистая часть головы при сохранности пальцев ног и кончиков пальцев рук. Как правило, поражены обширные участки тела.

Элементы сыпи. Бляшки: сначала появляются пятна диаметром 2—15 см с размытыми границами, в пределах которых кожа посте- пенно уплотняется (рис. 12-6 и 12-7). Со временем поверхность очагов поражения становится гладкой и блестящей, волосяные фолликулы и устья потовых желез исчезают. Впоследствии могут появиться пе-техии, телеангиэктазии, изредка — пузыри. Поражение подлежащих тканей ведет к атрофии мышц и костей, сгибательным контрактурам; у детей — к нарушениям роста. При кольцевидном поражении конечности или пальца возникает перетяжка, а ниже перетяжки — отек, возможна самоампутация пальца. При поражении волосистой части головы — рубцовая алопеция. Цвет. Сначала красновато-розовый с сиреневым или лиловым оттенком; спустя месяцы или годы появляется гиперпигментация. Бляшки цвета слоновой кости, с сиреневым венчиком по краям. При остром начале заболевания цвет элементов может быть красным. Для генерализованной формы характерна гиперпигментация. Форма. Бляшки круглые или овальные. Консистенция. Плотная, твердая. Возможна гипестезия пораженной области. Изредка атрофия и гиперпигментация очага поражения развиваются без предшествующей стадии склероза: это состояние известно как атрофодермия Пазини—Пьерини (рис. 12-7). Расположение. Бляшки обычно множественные, двусторонние, но не симметричные. На конечностях и волосистой части головы — линейные очаги. Локализация

•  Бляшечная форма: туловище, конечности, лицо, половые органы, реже — подмышечные впадины, промежность, околососковые кружки.

•  Линейная форма: как правило, конечности.

•  Лобно-теменная форма: волосистая часть головы и лицо.

•  Генерализованная форма: начинается с туловища (груди, верхней части спины, молочных желез, живота) или бедер.

Рисунок 12-6. Ограниченная склеродермия. Под левой молочной железой — крупная плотная бляшка с размытыми границами. Центральная часть бляшки — восковидная, желтоватая, окружена лиловым ободком

Волосы и ногти

Рубцовая алопеция — при поражении волосистой части головы (бляшечная, лобно-те-менная и генерализованная формы заболевания). Дистрофия ногтей — при линейной и глубокой формах заболевания.

Слизистые

Лобно-теменная склеродермия иногда сопровождается гемиатрофией языка.

Другие органы

Поражение околосуставных тканей приводит к сгибательным контрактурам, особенно часто страдают кисти и стопы. При глубокой форме заболевания развиваются атрофия и фиброз мышц. Обширное поражение может привести к ограничению дыхательной экскурсии грудной клетки. Лобно-теменная склеродермия нередко осложняется атрофией глаза и костей лица.

Дифференциальный диагноз

Склерозированная бляшка Лаймская болезнь (хронический атрофиче-ский акродерматит), системная склеродермия, склероатрофический лишай, диффузный эозинофильный фасциит, склередема, синдром эозинофилии-миалгии (побочное действие триптофана).

Дополнительные исследования

Серологические реакции

Показаны для исключения лаймской болезни (см. с. 690).

Патоморфология кожи

Эпидермис. Не изменен или атрофирован. При атрофии исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

Дерма. На ранних стадиях —отек дермы, на- бухание и разволокнение коллагеновых пучков; позднее — гомогенные коллагеновые волокна, интенсивно окрашиваемые эозином. Периваскулярные или диффузные инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. На поздних стадиях — утолщение дермы, уменьшение количества фибробластов, уплотнение коллагеновых пучков. На границе кожи и подкожной клетчатки — воспалительные инфильтраты. Исчезновение придатков кожи. При глубокой форме заболевания фиброз распространяется на подкожную клетчатку и фасции; подкожная клетчатка исчезает. Для исключения лаймской болезни необходимо серебрение гистологических срезов, позволяющее выявить спирохет (Borrelia burg-dorferi).

Диагноз

Клиническая картина. Может потребоваться биопсия кожи.

Течение

Заболевание обычно медленно прогрессирует, однако возможны спонтанные ремиссии.

Лечение

Только симптоматическое.

Лаймская болезнь

При своевременно начатом лечении очаги склероза могут полностью рассосаться. Немедленно назначают пенициллины (в/в в высоких дозах) или цефтриаксон. Проводят несколько курсов лечения на протяжении нескольких месяцев. Одновременно назначают кортикостероиды внутрь.

Рисунок 12-7. Ограниченная склеродермия: генерализованная форма. На туловище видны многочисленные плотные коричневые бляшки с отчетливыми границами. При ат-рофодермии Пазини—Пьерини очаги поражения имеют такой же цвет, кожа атрофирована, но не уплотнена