Невус Шпиц

Американский патоморфолог Софи Шпиц описала этот невус в 1948 году (Spitz S. Melanomas of childhood. Am. J. Path., 1948, 24:591). Невус Шпиц представляет собой небольшой (диаметром менее 1 см) куполообразный безволосый узел розового или желто-коричневого цвета. Около половины больных — дети. Опухоль доброкачественна, хотя обычно очень быстро растет. При биопсии обнаруживают веретенообразные и эпителиоидные не-вусные клетки, некоторые из них — с признаками атипизма. Гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два новообразования может только опытный патоморфолог.

Синонимы: эпителиоидный и веретеноклеточный невус, ювенильный невус, ювениль-ная меланома, невус Спитца.

Эпидемиология

Частота

В Австралии — 1,4:100 000.

Возраст

Любой. Примерно треть больных составляют дети младше 10 лет, треть — больные в возрасте 10—20 лет, оставшуюся треть — больные старше 20 лет. После 40 лет встречается редко.

Анамнез

Начало

Более 90% невусов — приобретенные, и появились они за несколько месяцев до обращения к врачу.

Жалобы Отсутствуют.

Семейный анамнез

Не отягощен.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папула или узел с гладкой безволосой поверхностью. Цвет. Розовый (рис. 8-6), желто-коричневый, коричневый или темно-коричневый (рис. 8-7). Окраска равномерная. Пальпация. На ощупь невус представляет собой узел.

Форма. Круглая или куполообразная. Очень четкие границы. Локализация. Голова и шея.

Дифференциальный диагноз

Розовая или коричневая папула Пигментная веретеноклеточная опухоль Рида: куполообразная опухоль, имеющая темную окраску, часто окруженная светло-коричневым ободком. Многие расценивают ее как разновидность невуса Шпиц. В диагностике незаменима эпилюминесцентная микроскопия. Опухолевые клетки образу- ют компактный узел — в отличие от невуса Шпиц, для которого характерны диффузные «инфильтраты» из атипичных клеток.

Телеангиэктатическая гранулема, геман-гиома, контагиозный моллюск, ювениль-ная ксантогранулема, мастоцитома, дерма-тофиброма, диспластический невус, узловая меланома, внутридермальный невоклеточный невус.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Локализация изменений — сетчатый слой дермы и эпидермис.

Патологические процессы — гиперплазия эпидермиса, пролиферация меланоци-тов, расширение капилляров.

Клеточный состав — смесь крупных эпи-телиоидных клеток и крупных веретенообразных клеток с обильной цитоплазмой. Митозов немного. Иногда меланоциты, проникая из эпидермиса в сетчатый слой дермы, образуют своеобразные гнезда, похожие на перевернутый треугольник (с основанием на границе дермы и эпидермиса и верхушкой в сетчатом слое дермы).

Диагноз

Клиническая картина, анамнез (быстрый рост) и обязательно — гистологическое подтверждение диагноза.

Клиническое значение

Требуется широкое иссечение невуса. При неполном иссечении в 10—15% случаев возникают рецидивы. Большинство невусов Шпиц доброкачественны, меланома на их месте образуется редко. Однако гистологическая картина часто напоминает меланому, что значительно затрудняет диагностику. Кроме того, невусы Шпиц бывают атипичными и изредка даже дают метастазы в регионарные лимфоузлы.

Рисунок 8-6. Невус Шпиц. На щеке у ребенка за несколько месяцев вырос куполообразный узел, похожий на гемангиому. Красноватый оттенок невуса обусловлен расширенными капиллярами

Рисунок 8-7. Невус Шпиц. На спине у девушки обнаружена темно-коричневая папула с желто-коричневым ободком, которая возникла всего за несколько месяцев. Образование иссекли и отправили на гистологическое исследование, оно подтвердило диагноз. Невус Шпиц нужно отличать от поверхностно распространяющейся и узловой меланомы

Течение и прогноз

В отличие от приобретенных невоклеточ-ных невусов невус Шпиц редко подвергается инволюции. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, а также развитие фиброза, из-за чего невус Шпиц на поздних стадиях приобретает сходство с дер-матофибромой.

Лечение

Хирургическое иссечение. Расстояние от края невуса до границ резекции — 5 мм. После операции показано наблюдение в течение 6—12 мес (особенно при атипичных не-вусах).