Нарушения свертывания крови

 

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопенической пурпурой называют кровоизлияния в кожу и слизистые, обусловленные снижением числа тромбоцитов. Эти кровоизлияния, как правило, мелкие (пете-хии), но могут быть и крупными (экхимозы). Они появляются при незначительных травмах или сдавлении кожи (если число тромбоцитов менее 40 000) либо спонтанно (если число тромбоцитов менее 10 000). Синоним: purpura thrombocytopenica.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: дети.

Пол

Тромбоцитопеническая пурпура, обусловленная ВИЧ-инфекцией: гомосексуалисты.

Этиология

Пониженное образование тромбоцитов в костном мозге. Лучевое повреждение костного мозга; лечение цитостатиками (цитарабин, даунорубицин, циклофосфамид, метотрек-сат, меркаптопурин, винбластин, винкри-стин), тиазидными диуретиками, эстрогенами; алкоголизм; апластическая анемия, острые лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг; авитаминозы; синдром Вискотта—Олдрича. Секвестрация тромбоцитов в селезенке (гипер-спленизм). Спленомегалия, гипотермия. Ускоренное разрушение тромбоцитов • Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура, вирусные инфекции, лекарственная пурпура (препараты, содержащие сульфонамидную группу; хинин; хинидин; карбамазепин; диги-токсин; метилдофа), посттрансфузион-ная пурпура.

• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, сепсис, малярия, протезированные клапаны сердца, ДВС-синдром, синдром Казабаха—Мерритт.

Анамнез

Жалобы

Кровоизлияния, как правило, возникают внезапно; ни зуда, ни боли нет.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Петехии — мелкие (величиной от булавочного острия до булавочной головки) пятна красного цвета, не бледнеющие при диаскопии (рис. 20-1 и 20-2). Экхимозы — крупные пятна синего или черного цвета. Вибицес — геморрагические пятна в виде полос, обычно обусловлены травмой. Цвет. Цвет свежих высыпаний — от красного до бурого. Старые высыпания приобретают зеленовато-желтый оттенок. Пальпация. Высыпания не пальпируются и не бледнеют при диаскопии. Расположение. Беспорядочное. При травмах — линейное.

Локализация. Верхняя часть туловища, голени.

Слизистые

Петехии (рис. 20-2). Кровоточивость десен.

Рисунок 20-1. Тромбоцитопеническая пурпура. Множественные петехии на плече — первый симптом ВИЧ-инфекции у двадцатипятилетнего мужчины. В месте небольшой травмы петехии образовали прямую линию (это явление называют феноменом Кебнера, или изоморфной провоцирующей реакцией)

Другие органы

Возможны внутричерепные кровоизлияния.

Дифференциальный диагноз

Красные пятна, бледнеющие при диаскопии Телеангиэктазии, эритема. Красные пятна, не бледнеющие при диаскопии Старческая пурпура; цинга; болезнь Шам-берга; кровоизлияния при натуживании, кашле, рвоте; травмы и врачебные манипуляции; синдром Гарднера—Даймонда (ауто-сенсибилизация к эритроцитам); васкулиты (пальпируемая пурпура).

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Тромбоцитопения.

Пункция костного мозга

Если тромбоцитопения обусловлена ускоренным разрушением или секвестрацией тромбоцитов, количество мегакариоцитов в костном мозге обычно увеличено; если она обусловлена пониженным образованием тромбоцитов — уменьшено.

Серологические реакции

Позволяют исключить ВИЧ-инфекцию.

Биопсия кожи

Биопсия кожи при тромбоцитопении чревата кровотечением. Если ее все же проводят, обязательно ушивают ранку.

Диагноз

Клиническая картина плюс тромбоцитопения.

Патогенез

Агрегация тромбоцитов играет важную роль в остановке кровотечений из капилляров и мелких сосудов. Поэтому при тромбоцитопении в первую очередь наблюдаются мелкие кровоизлияния в кожу, слизистые, головной и спинной мозг.

Течение и прогноз

Определяются причиной тромбоцитопении.

Лечение

Устанавливают и устраняют (если это возможно) причину тромбоцитопении. При тяжелой тромбоцитопении (< 10 000) для уменьшения риска кровотечений назначают постельный режим.

Кортикостероиды

Если нет противопоказаний, при иммунной тромбоцитопенической пурпуре назначают кортикостероиды внутрь.

Иммуноглобулин

При иммунной тромбоцитопенической пурпуре в/в введение высоких доз иммуноглобулина обеспечивает быстрый, но кратковременный эффект.

Тромбоцитарная масса

При тромбоцитопении, обусловленной пониженным образованием тромбоцитов, если их число менее 10 000 мкл ', может потребоваться переливание тромбоцитарной массы.

Спленэктомия

Показана при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, если неэффективны кортикостероиды.

Рисунок 20-2. Тромбоцитопеническая пурпура. Множественные петехии на небе

 

ДВС-синдром

В основе ДВС-синдрома лежит повсеместное внутрисосудистое свертывание крови с последующим истощением факторов свертывания и кровоточивостью. Синдром возникает при множестве заболеваний, в том числе при сепсисе, осложненных родах, злокачественных новообразованиях, тяжелых травмах, ожогах. Тяжелый ДВС-синдром проявляется молниеносной пурпурой (экхимозы, инфаркты кожи, гангрена дистальных отделов конечностей) и профузными кровотечениями. Легкий ДВС-синдром иногда выявляют только по изменению лабораторных показателей.

Синонимы: тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Молниеносная пурпура чаще встречается у детей.

Этиология Провоцирующие факторы

•  Массивное разрушение тканей. Распад опухоли, размозжение, тяжелая черепно-мозговая травма, большая операция, внутриутробная гибель плода, отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, укусы некоторых змей, острый промиелоци-тарный лейкоз, гемолитическая трансфу-зионная реакция, тяжелый ожог.

•  Обширное повреждение эндотелия. Пятнистая лихорадка Скалистых гор, менинго-кокковый сепсис (реже — сепсис иной этиологии), тепловой удар, злокачественная гипертермия, аневризма аорты, эклампсия, преэклампсия, синдром Каза-баха—Мерритт (гигантская гемангиома), повреждение эндотелия иммунными комплексами (острый гломерулонефрит, вас-кулиты, аллергические реакции), ветряная оспа.

Факторы, усугубляющие течение ДВС-синдрома. Шок, активация комплемента.

Анамнез

Течение

От нескольких часов до нескольких дней; характерно быстрое развитие элементов сыпи.

Жалобы

Обусловлены основным заболеванием. Появлению геморрагической сыпи часто сопутствуют лихорадка и озноб.

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

•  Кровоточивость: множественные кровоизлияния в кожу, кровотечения из опера- ционных ран, мест инъекций и установки катетеров.

•  Акроцианоз: синюшная окраска и похолодание пальцев, наружных половых органов, кончика носа. Обусловлен нарушениями кровоснабжения из-за сосудистого спазма или тромбоза; предшествует развитию гангрены.

•  Молниеносная пурпура (рис. 20-3 и 20-4): четко очерченные экхимозы неправильной формы (напоминают географическую карту), окруженные венчиком гиперемии. Иногда экхимозы превращаются в пузыри с геморрагическим содержимым. Геморрагические инфаркты кожи. Гангрена пальцев, кончика носа. У переживших ДВС-синдром гангрена завершается самоампутацией.

Цвет. Инфаркты кожи — от багрового до черного.

Расположение. Часто симметричное. Локализация. Инфаркты кожи: дистальные отделы конечностей; места сдавления кожи; губы, уши, нос, туловище.

Слизистые

Кровоточивость десен.

Другие органы

Высокая лихорадка; часто — шок. Результаты осмотра определяются причиной ДВС-синдрома.

Дифференциальный диагноз

Обширные инфаркты кожи Варфариновый некроз, гепариновый некроз, атероэмболия, кальцифилаксия.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Артериолы закупорены фибриновыми тромбами. Массивные кровоизлияния. Очаги некроза окружены плотным инфильтратом из нейтрофилов.

Рисунок 20-3. ДВС-синдром: молниеносная пурпура. Инфаркты кожи (крупные — на щеках, мелкие — на лбу) у больного со стафилококковым сепсисом. Такие же высыпания обнаружены на кистях, локтях, бедрах и стопах. Больной страдал сахарным диабетом, смерть последовала через сутки после развития ДВС-синдрома

Общий анализ крови

В мазке крови видны шизоциты — эритроциты, поврежденные при прохождении через фибриновые тромбы. Количество тромбоцитов снижено.

Коагулограмма

Уровень фибриногена снижен; содержание продуктов деградации фибрина повышено. АЧТВ, тромбиновое и прртромбиновое время увеличены.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная коа-гулограммой.

Патогенез

Активация свертывания крови приводит к тромбообразованию и потреблению тромбоцитов и факторов II, V, VII. При подост-ром ДВС-синдроме избыток активированных факторов свертывания приводит к венозным тромбозам и инфарктам кожи. При остром ДВС-синдроме из-за истощения факторов свертывания и тромбоцитопении на первый план выступает кровоточивость (кровотечения из операционных ран, мест установки катетеров, кровоизлияния во внутренние органы).

Течение и прогноз

Летальность очень высокая. Осложнения: профузные кровотечения, тромбозы, ишемия и инфаркты тканей, гемолиз, полиорганная недостаточность. Пережившие ДВС-синдром нуждаются в некрэктомии и пластических операциях. При гангрене может потребоваться ампутация.

Лечение

•  Устраняют причину ДВС-синдрома (если это возможно).

•  Назначают гепарин и пентоксифиллин.

• Дефицит факторов свертывания восполняют переливанием свежезамороженной плазмы, а тромбоцитопению — переливанием тромбоцитарной массы.

•  Профилактика рецидивов ДВС-синдрома.

Рисунок 20-4. ДВС-синдром: молниеносная пурпура. Обширные кровоизлияния в кожу лица, молочных желез и конечностей. Очертания экхимозов неправильные, напоминающие географическую карту. Больная в сознании; однако через несколько дней после того, как был сделан этот снимок, она скончалась