Меланома

Меланома кожи и ее предшественники

В 70-е годы признаками злокачественного перерождения пигментного образования считали кровоточивость и изъязвление. Поэтому меланому обычно выявляли на поздних стадиях, когда 50% опухолей уже неоперабельны. В настоящее время усилия врачей направлены на выявление ранних стадий меланомы, поэтому эффективность хирургического лечения значительно возросла.

Меланома кожи встречается среди белого населения США довольно часто. В 1996 году зарегистрировано 38 300 новых случаев меланомы и 7300 смертельных исходов. Ожидают, что к 2000 году риск заболеть меланомой в течение жизни достигнет 1:90. Число новых случаев ежегодно увеличивается на 7%. На долю меланомы приходится 5% всех злокачественных опухолей кожи.

Меланома поражает преимущественно людей молодого и среднего возраста. Среди злокачественных новообразований у мужчин в возрасте от 30 до 49 лет она занимает второе место по частоте после опухолей яичка, а в возрасте от 50 до 59 лет — четвертое место после рака мочевого пузыря, легкого и прямой кишки. В период с 1976 по 1987 год смертность от меланомы увеличивалась ежегодно на 3% среди мужчин и на 1% — среди женщин. Своевременное обращение к врачу играет важнейшую роль, поскольку прогноз при первичной меланоме сильно зависит от размера опухоли и глубины инвазии.

За последние 30 лет удалось добиться больших успехов в ранней диагностике меланомы. Если в 1960—1963 годах пятилетняя выживаемость при меланоме составляла 60%, в 1977—1983 годах — 80%, то в настоящее время она возросла до 83%, а при толщине опухоли менее 0,75 мм — до 98%. Для столь злокачественной опухоли, как меланома, это просто поразительные результаты. Они целиком обусловлены своевременным выявлением опухоли. Таким образом, ранняя диагностика стала в наши дни основным оружием в борьбе с этим недугом. В большинстве случаев меланомы толщиной менее 0,75 мм легко узнаваемы по цвету, форме и размеру.

Для выявления меланомы и ее предшественников крайне важно регулярно проводить полный осмотр кожных покровов. Особое внимание при этом уделяют спине выше талии, голеням (у женщин), волосистой части головы и коже в окружности естественных отверстий (рта, заднего прохода, вульвы); а у негров и мулатов — пальцам ног и подошвам.

30% меланом развиваются из предшествующего пигментного образования, 70% возникают на чистой коже. Сначала большинство меланом растет в пределах эпидермиса (фаза радиального роста, преинвазивная стадия), а затем прорастает в дерму (фаза вертикального роста, инвазивный рост). Кровеносные и лимфатические сосуды дермы служат путями распространения метастазов. Даже на преинвазивной стадии опухоль легко узнать по окраске, которой она обязана пролиферации атипичных меланоцитов, как правило, продуцирующих меланин. Прогноз при различных клинических формах меланомы зависит прежде всего от продолжительности фазы радиального роста, которая у лентиго-меланомы составляет от нескольких лет до нескольких десятилетий, у поверхностно распространяющейся меланомы — от нескольких месяцев до 2 лет, а у узловой меланомы не превышает 6 мес. Поскольку в фазе радиального роста опухоль практически не метастазирует (а некоторые исследователи считают, что вообще не метастазирует), крайне важно выявить заболевание именно на этой стадии, то есть когда толщина опухоли не превышает 0,75 мм.

Классификация

Меланома

Широко распространенные формы

•  Поверхностно распространяющаяся меланома.

•  Узловая меланома.

•  Лентиго-меланома. Редкие формы

•  Акральная лентигинозная меланома.

•  Меланома слизистых.

•  Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса.

•  Меланома, растущая из диспластического невуса. Крайне редкая форма

•  Десмопластическая меланома.

Предшественники меланомы

•  Врожденный невоклеточный невус (гигантский или мелкий).

•  Диспластический невус.

•  Злокачественное лентиго.

Десмопластическая меланома

Термин «десмоплазия» означает разрастание соединительной ткани. Десмопластической меланомой называют несколько необычных разновидностей меланомы, обладающих сходными гистологическими чертами: (1) выраженная пролиферация фибробластов наряду с незначительной (или вообще отсутствующей) пролиферацией атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы; (2) нейротропизм, то есть сосредоточение роста опухоли вокруг нервных волокон; (3) наличие в коллагеновом матриксе веретенообразных клеток, иммуногистохимически окрашиваемых на белок S-100 (окрашивание на антиген меланоцитов НМВ-45 может быть отрицательным). Десмопластическая меланома может расти из злокачественного лентиго, реже — из акральной лентигинозной или поверхностно распространяющейся меланомы. Опухоль чаще встречается у женщин и у больных солнечной геродермией. Типичная локализация — голова и шея (особенно лицо), иногда — туловище и конечности. Черты десмопластической меланомы присущи рецидивирующим мелано-мам. Диагноз под силу лишь опытному патоморфологу.

Эпидемиология и этиология

Возраст

30—90 лет. Половина больных на момент постановки диагноза старше 56 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Раса

Белые со светочувствительностью кожи I, II и III типов.

Частота

Редкая опухоль.

Этиология

Поскольку большинство новообразований обнаруживают на поврежденной солнцем коже головы и шеи, считается, что в патогенезе десмопластической меланомы немаловажную роль играет ультрафиолетовое излучение.

Провоцирующие факторы

Такие же, как у злокачественного лентиго и лентиго-меланомы.

Анамнез

Течение

От нескольких месяцев до многих лет. Из-за того что многие десмопластические меланомы беспигментные, опухоль часто принимают за дерматофиброму или нейрофиб-рому.

Жалобы

Отсутствуют. Растет десмопластическая меланома медленно, и на ранних стадиях больные не обращают на нее внимания, даже при локализации на лице или шее.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

•  Пятно. На ранних стадиях — неравномерно окрашенное пятно, напоминающее лентиго, на фоне которого иногда можно видеть мелкие сине-серые узелки. Десмопластическая меланома нередко развивается из лентиго-меланомы.

•  Папула или узел. Внутрикожный узел (рис. 9-10), при этом эпидермис может быть не изменен.

Цвет. Опухоль очень часто бывает беспигментной. Если же атипичные меланоциты, расположенные в дерме, вырабатывают меланин, опухоль приобретает синюю или серую окраску.

Размеры. Из-за поздней диагностики десмопластические меланомы часто достигают больших размеров.

Пальпация. На ранних стадиях опухоль обычно не пальпируется. Более старые образования — плотные на ощупь, подобно рубцам и дерматофибромам.

Форма. При поражении эпидермиса (в частности, если опухоль растет из лентиго-меланомы) — неправильные очертания. Локализация. 85% десмопластических мела-ном локализуются на голове и шее, чаще всего — на лице (рис. 9-10). Изредка их находят на туловище, кистях и стопах.

Дифференциальный диагноз

Синий или серый узел

Базальноклеточный рак кожи, голубой не-вус, клеточный голубой невус, невус Шпиц, метастазы меланомы в кожу, злокачественное лентиго, лентиго-меланома.

Рисунок 9-10. Десмопла-стическая меланома. У пожилого мужчины на щеке обнаружен крупный узел, имеющий синюшно-багровый и коричневый участки. Узловая часть опухоли часто располагается на фоне пятна, подобного злокачественному лентиго. На виске виден рубец после удаления другой злокачественной опухоли кожи

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Эпидермис

Пролиферация атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы. Меланоциты расположены беспорядочно или образуют гнезда. Картина напоминает злокачественное лентиго.

Дерма

В коллагеновом матриксе разбросаны веретенообразные клетки, которые иммуноги-стохимически окрашиваются на белок S-100. В этих клетках иногда обнаруживают свободные меланосомы и премеланосомы. В краевой части опухоли встречаются небольшие скопления лимфоцитов. Для десмопла-стической меланомы характерен нейротро-пизм: опухолевые клетки, похожие на фиб-робласты, расположены внутри эндоневрия и вокруг мелких нервов. Толщина опухоли, как правило, превышает 2 мм. Обычно находят сопутствующие изменения, характерные для тяжелого повреждения кожи солнечными лучами.

Гистологический дифференциальный диагноз Злокачественная шваннома (анапластиче-ская неврилеммома); голубой невус; меланома, растущая из голубого невуса; клеточный голубой невус; дерматофиброма; ней-рофиброма; рубец; невус Шпиц; лентиго-меланома.

Диагноз

Для постановки диагноза необходима биопсия. Биоптат должен быть достаточно крупным; пункционная биопсия зачастую приводит к диагностическим ошибкам.

Патогенез

Поскольку десмопластическая меланома чаще всего возникает на поврежденной солнцем коже головы и шеи, ее иногда расценивают как один из вариантов лентиго-мела-номы. Опухоль дает метастазы и рецидивирует гораздо чаще, чем лентиго-меланома.

Течение и прогноз

Из-за отсутствия характерных клинических признаков и четких границ диагноз десмо-пластической меланомы обычно ставят поздно. Мнения относительно прогноза расходятся. В одном из исследований было показано, что после иссечения десмоготастиче-ской меланомы у половины больных развиваются местные рецидивы, обычно в первые 3 года, а у некоторых — множественные рецидивные опухоли. Метастазы в лимфоузлы возникают реже, чем рецидивы, приблизительно у 20% больных. В целом дес-мопластическую меланому считают более опасной опухолью, чем лентиго-меланома.

Лечение

Радикальная операция.

Поверхностно распространяющаяся меланома

Поверхностно распространяющаяся меланома — самая частая злокачественная опухоль меланоцитарного происхождения у белого населения. Опухоль возникает чаще всего в верхней части спины и растет медленно, годами. Внешне она представляет собой уплощенную бляшку с четкими границами, равномерно приподнятую над уровнем кожи. Окраска представлена сочетанием коричневого, темно-коричневого, синего, черного и красного цветов, а на участках регрессии — серого и синевато-серого. Таким образом, по цвету поверхностно распространяющаяся меланома напоминает лентиго-меланому, хотя редко бывает такой же пестрой.

Эпидемиология

Возраст

30—50 лет. Половина больных — старше

37 лет.

Пол

Женщины болеют несколько чаще.

Раса

Согласно статистике, 98% больных принадлежат к белой расе. У темнокожих меланома обычно располагается на конечностях, причем у половины из них — на подошвах.

Частота

На долю поверхностно распространяющейся меланомы приходится 70% случаев мела-номы среди белого населения.

Факторы риска

Факторы риска приведены в порядке убывания значимости.

•  Предшественники меланомы (диспласти-ческий невус, врожденный невоклеточ-ный невус; см. с. 190 и 195).

•  Меланома в семейном анамнезе — у родителей, детей, братьев или сестер.

•  Светлая кожа (светочувствительность I и II типов).

•  Избыточная инсоляция, особенно в детском возрасте.

Самый быстрый рост заболеваемости отмечается среди городской молодежи, проводящей выходные на солнце, а зимние отпуска — в тропиках.

Анамнез

Развитие опухоли занимает 1—2 года.

Физикальное исследование

Кожа

См. рисунки с 9-11 по 9-15. Элементы сыпи. Уплощенная папула, затем бляшка, на фоне которой впоследствии появляется один или несколько узлов. Цвет. Темно-коричневый или черный с бес- порядочными вкраплениями розового, серого и синевато-серого. Белые участки соответствуют участкам спонтанной регрессии опухоли.

Размеры. Средний диаметр — 8—12 мм. Молодые образования — от 5 до 8 мм, более старые — от 10 до 25 мм. Форма. Асимметричная. Овальная с неправильными очертаниями, часто с одним или несколькими углублениями («заливами»). Границы четкие.

Расположение. Чаще всего — одиночное образование, первично-множественные опухоли встречаются редко. Локализация

•  Спина (мужчины и женщины).

•  Голени (женщины).

•  Передняя поверхность туловища и бедер (мужчины).

•  Изредка — участки тела, закрытые купальным костюмом, плавками, бюстгальтером.

Другие органы

Увеличение регионарных лимфоузлов.

Дополнительные исследования

Биопсия

Оптимальный способ — тотальная биопсия (см. приложение Д). Если тотальная биопсия невозможна, например из-за крупных размеров образования, можно ограничиться пункционной или инцизионной биопсией.

Патоморфология кожи

См. приложение Д, рис. Д-2. Атипичные меланоциты иммуногистохимически окрашиваются на белок S-100 и на антиген ме-ланоцитов НМВ-45.

Осмотр под лампой Вуда

Помогает определить границы образования.

Эпилюминесцентная микроскопия Эта неинвазивная методика значительно увеличивает точность клинического диагноза (см. приложение Б).

Рисунок 9-11. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая на чистой коже. На туловище — плоская бляшка неправильной формы, с четкими границами, приподнятая над уровнем кожи. Окраска бляшки неравномерная, видны темно-коричневые, светло-коричневые, черные и красноватые участки. Поверхность бляшки напоминает булыжную мостовую

Рисунок 9-12. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая на чистой коже. Плоская асимметричная бляшка неправильной формы, с четкими границами, окрашенная в светло-коричневый, розовый, темно-коричневый, черный и серовато-синий цвета. Черно-красный узел соответствует зоне инвазивного вертикального роста

Диагноз («ФИГАРО»)

Шесть основных признаков поверхностно распространяющейся меланомы:

Форма выпуклая, приподнятая над уровнем кожи, что видно при боковом освещении

Изменение размеров, ускорение роста

Границы неправильные, «изрезанные» края

Асимметрия

Размеры крупные, диаметр больше 6,0 мм

Окраска неравномерная, беспорядочное смешение коричневого, черного, серого, розового

Патогенез

Для ранних стадий поверхностно распространяющейся меланомы характерна фаза радиального роста. При этом опухолевые клетки расположены только в эпидермисе, и поэтому метастазирование невозможно (меланома in situ), либо в эпидермисе и верхнем слое дермы (так называемая «тонкая» меланома, то есть опухоль толщиной менее 0,75 мм). За этим относительно благоприятным периодом, когда возможно излечение, следует инвазивная фаза вертикального роста. При этом опухолевые клетки образуют узел, прорастающий в дерму, и начинается метастазирование (см. приложение Д, рис. Д-2).

Патогенез поверхностно распространяющейся меланомы до конца неясен. Во многих случаях развитие опухоли спровоциро- вано действием солнечного света (особенно если интенсивная инсоляция имела место до 14 лет). Это утверждение справедливо и для узловой меланомы. Из 32 000 новых случаев, регистрируемых ежегодно, 10% ме-ланом — семейные, обусловленные наследованием мутантного гена, контролирующего пролиферацию меланоцитов. Остальные случаи считаются спорадическими.

Течение и прогноз

Прогноз представлен в табл. Д-1 и Д-2 в приложении Д. Без лечения переход к фазе вертикального роста занимает месяцы или годы. В США в 1996 году от меланомы умерло 7300 человек — это в 3 раза больше, чем от всех остальных злокачественных опухолей кожи.

Лечение и диспансерное наблюдение

См. приложение Д.

Рисунок 9-13. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая на чистой коже. Опухоль напоминает яичницу-глазунью: на фоне плоского пестрого пятна (фаза радиального роста) видна черная бляшка (фаза вертикального роста). Центральная синевато-белая часть соответствует зоне регрессии меланомы

Рисунок 9-14. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая из диспла-стического невуса. Диспластический невус выглядит как неравномерно окрашенное коричневое пятно. На его фоне виден красно-коричневый узел с небольшой эрозией, покрытой коркой. Это — участок инвазивного вертикального роста опухоли

Рисунок 9-15. Поверхностно распространяющаяся меланома. Типичное образование, обладающее всеми признаками поверхностно распространяющейся меланомы: приподнятая изъязвленная центральная часть, неправильные границы, асимметрия, крупные размеры (диаметр намного больше 1 см) и неравномерная окраска

Узловая меланома

Узловая меланома занимает второе место по частоте после поверхностно распространяющейся. На ее долю приходится 14% всех случаев меланомы. Опухоль встречается в основном у белого населения среднего возраста — на участках тела, сравнительно редко подвергающихся действию солнечного света (как и поверхностно распространяющаяся меланома). Развитие узловой меланомы начинается сразу с фазы вертикального роста, поэтому ее можно было бы назвать глубоко проникающей (в противоположность поверхностно распространяющейся). Опухоль равномерно приподнята над уровнем кожи и представляет собой толстую бляшку, а при экзофитном росте — выступающий круглый узел или полип. Окраска обычно равномерная, темно-синяя или иссиня-черная; реже встречаются слабо-пигментированные или беспигментные узловые меланомы, которые легко принять за те-леангиэктатическую гранулему или другое непигментное новообразование. Узловая меланома растет довольно быстро (от 4 мес до 2 лет) — на чистой коже или из пигментного невуса. Поскольку радиальный рост для опухоли нехарактерен, внутриэпидермальный компонент, всегда имеющийся у поверхностно распространяющейся и лентиго-мелано-мы, у узловой меланомы отсутствует.

Синонимы: узловатая меланома, нодулярная меланома.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Половина больных старше 50 лет. Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса

Все расы. У японцев узловая меланома встречается в 9 раз чаще, чем поверхностно распространяющаяся (27% и 3% соответственно).

Частота

На долю узловой меланомы приходится от 15 до 30% всех случаев меланомы в США.

Факторы риска

В порядке убывания значимости — предшественники меланомы (диспластический не-вус, врожденный невоклеточный невус), меланома в семейном анамнезе (у родителей, детей, братьев или сестер), светлая кожа (светочувствительность I и II типов) и избыточная инсоляция, особенно в детском возрасте. Самый быстрый рост заболеваемости отмечается среди городской молодежи, проводящей выходные на солнце, а зимние отпуска — в тропиках.

Анамнез

Развитие опухоли занимает от 6 до 18 мес.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Узел, напоминающий ягоду черники (рис. 9-16,9-17 и Д-3), равномерно приподнятый над уровнем кожи, либо «толстая» изъязвленная бляшка. Может образоваться полип.

Цвет. Однородный: темно-синий, черный или свинцово-серый; полиповидные образования бывают розовыми (беспигментными) с коричневым налетом. Размеры. На ранних стадиях — 1—Зсм, впоследствии — намного больше. Форма. В отличие от большинства меланом — правильная, овальная или круглая, с четкими границами.

Локализация. Такая же, как у поверхностно распространяющейся меланомы. У японцев узловая меланома обычно локализована на конечностях.

Другие органы

Увеличение регионарных лимфоузлов.

Дифференциальный диагноз

Иссиня-черная папула или узел Гемангиома (растет медленнее, чем узловая меланома); телеангиэктатическая гранулема (растет очень быстро, за несколько недель); пигментированная форма базально-клеточного рака кожи (бывает почти неотличима от узловой меланомы, за исключением более твердой консистенции, так что правильный диагноз устанавливают только гистологически); голубой невус (появляется в детстве). Узел, появившийся от 6 мес до 1 года тому назад и напоминающий ягоду черники, подлежит тотальной биопсии (а при очень больших размерах — инцизион-ной биопсии) для постановки гистологического диагноза.

Рисунок 9-16. Узловая меланома, растущая на чистой коже. Черный изъязвленный кровоточащий узел; с правой стороны в виде полумесяца расположен неэрозированный серо-черный участок. Опухоль внешне напоминает шляпку гриба. Узловую меланому часто принимают за сосудистое новообразование, например за телеангиэктатическую гранулему. Чтобы не допустить подобной ошибки, образование необходимо удалить и отправить на гистологическое исследование

Рисунок 9-17. Узловая меланома, растущая на чистой коже. На плече виден иссиня-черный узел, похожий на шляпку гриба. Консистенция узла мягкая, рыхлая, а на поверхности отмечается легкий гиперкератоз

Дополнительные исследования

Биопсия

Оптимальный способ — тотальная биопсия (см. приложение Д). Если тотальная биопсия невозможна, например из-за крупных размеров образования, можно ограничиться пункционной или инцизионной биопсией.

Патоморфология кожи См. приложение Д, рис. Д-3. Атипичные меланоциты иммуногистохимически окрашиваются на белок S-100 и на антиген ме-ланоцитов НМВ-45.

Патогенез

Узловая меланома возникает на тех же участках тела, что и поверхностно распространяющаяся (верхняя часть спины у мужчин, голени у женщин), поэтому полагают, что и патогенез у них сходный (см. с. 208). Причина высокой распространенности узловой меланомы среди японцев пока неизвестна.

Прогноз

См. приложение Д, табл. Д-1 и Д-2.

Лечение и диспансерное наблюдение

См. приложение Д.

Акральная лентигинозная меланома

Акральная лентигинозная меланома — это особая форма меланомы, возникающая на ладонях, подошвах, ногтевых ложах и на границе кожи и слизистых (рта, половых органов, заднепроходного канала). Опухоль чаще встречается у негров и азиатов; на ее долю приходится 50—70% случаев меланомы у представителей цветных рас. Болеют в основном пожилые мужчины (после 60 лет). Опухоль растет медленно, годами, поэтому ее нередко обнаруживают слишком поздно — после появления узлов, а при локализации на ногтевом ложе — после отслойки ногтя. Прогноз обычно неблагоприятный. Акральную лентиги-нозную меланому часто принимают за подошвенную бородавку, подногтевую гематому и онихомикоз. Подногтевая форма этой опухоли чаще всего поражает большие пальцы рук и ног. В отличие от других форм меланомы опухоль не обладает ярко выраженными клиническими признаками. В фазе радиального роста она представляет собой темно-коричневое, черно-синее или черное пятно, окрашенное почти равномерно, с размытыми границами. Синонимы: акральная меланома, акрально-лентигинозная меланома.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Половина больных старше 65 лет.

Пол

Мужчины болеют в 3 раза чаще.

Раса

В целом среди японцев и американских негров заболеваемость меланомой в 7 раз ниже, чем среди белого населения. Японцы, американские и африканские негры болеют в основном акральной лентигинозной меланомой. В Японии на ее долю приходится от 50 до 70% всех случаев меланомы.

Частота

На долю акральной лентигинозной меланомы приходится 7—9% всех случаев меланомы и от 2 до 8% случаев меланомы среди белого населения.

Факторы риска

У африканских негров встречаются пигментные новообразования на подошвах, которые некоторые исследователи считают предшественниками меланомы. Самая частая форма акральной лентигинозной меланомы у представителей белой расы — подногтевая; предполагается провоцирующая роль травмы (подногтевого кровоизлияния), но доказательств пока нет.

Анамнез

Опухоль растет медленно, от ее появления до постановки диагноза обычно проходит около 2,5 лет. Ладонно-подошвенная форма акральной лентигинозной меланомы: в фазе радиального роста представляет собой медленно растущее коричневато-черное или синеватое пятно, может достигать боль- ших размеров (8—12 см), особенно при локализации на подошве. Подногтевая форма акральной лентигинозной меланомы: обычно поражает большие пальцы рук и ног, возникает на ногтевом ложе и за 1—2 года распространяется на матрикс ногтя, эпонихий и ногтевую пластинку. В фазе вертикального роста появляются узлы, изъязвление, возможна деформация ногтя.

Физикальное исследование

ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ ФОРМА

Элементы сыпи. В фазе радиального роста — пятно; в фазе вертикального роста на его фоне появляются папулы и узлы.

Цвет. Окраска неравномерная. Коричневые, черные, синие и бледные (беспигментные) участки.

Размеры. 3—12 см.

Форма. Неправильная, как у лентиго-мела- номы. Границы чаще четкие, но могут быть и размытыми.

Локализация. Ладони, подошвы, пальцы рук и ног.

ПОДНОГТЕВАЯ ФОРМА

Элементы сыпи. Пятно, которое постепенно распространяется по ногтевому ложу и захватывает ногтевую пластинку (рис. 9-18). В фазе вертикального роста появляются папулы и узлы, а ногтевая пластинка разрушается (рис. 9-19).

Цвет. Темно-коричневый или черный; нередко окрашен весь ноготь. Узлы и папулы часто бывают беспигментными. На беспигментную меланому обычно месяцами не обращают внимания. Локализация. Большие пальцы рук и ног.

Рисунок 9-18. Акральная лентигинозная меланома: ранняя стадия. На дистальном участке ногтевого ложа большого пальца стопы появилось неравномерно окрашенное пятно, которое растет в дистальном направлении. Ноготь отрастает после травмы. Эту опухоль часто принимают за подногтевую гематому. Необходимо гистологическое подтверждение диагноза

Рисунок 9-19. Акральная лентигинозная меланома. Опухоль занимает все ногтевое ложе и захватывает окружающую кожу. Периферическая часть опухоли плоская и напоминает лентиго-мела-ному, центральная беспигментная часть изъязвлена

Дифференциальный диагноз

Неравномерно окрашенное пятно или узел на ладони или подошве

Подошвенная бородавка (при осмотре мела-номы под лампой Вуда видно, что зона гиперпигментации распространяется далеко за границы новообразования, определяемые при обычном освещении). Изменение цвета ногтя

Подногтевая гематома: подобно меланоме, она сохраняется в течение года и более, однако по мере роста ногтя темный участок постепенно смещается к свободному краю. Дифференциальный диагноз прост, если прибегнуть к эпилюминесцентной микроскопии (точность метода превышает 95%). Онихомикоз (если разрушена ногтевая пластинка). Телеангиэктатическая гранулема (если имеются беспигментные узлы).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Гистологический диагноз ладонно-подош-венной формы акральной лентигинозной меланомы в фазе радиального роста нередко затруднен. В случае инцизионной биопсии размеры биоптата должны быть достаточными для изготовления множественных срезов. Характерна выраженная лимфоци-тарная инфильтрация на границе дермы и эпидермиса. Крупные отростчатые мелано-циты располагаются вдоль базального слоя эпидермиса и нередко проникают в дерму по ходу протоков мерокриновых потовых желез, образуя большие гнезда. Атипичные меланоциты в дерме обычно имеют веретенообразную форму, поэтому акральная лен-тигинозная меланома гистологически напоминает десмопластическую меланому.

Патогенез

Хотя у негров и азиатов меланома встречается реже, чем у представителей белой расы, заболеваемость акральной лентигинозной меланомой у тех и других примерно одинаковая. Гиперпигментированные пятна, которые нередко обнаруживают на подошвах у африканских негров, по-видимому, являются аналогом диспластического невуса.

Прогноз

Ладонно-подошвенная форма: даже совсем «плоские» новообразования на самом деле довольно глубоко прорастают в подлежащие ткани. Пятилетняя выживаемость составляет менее 50%. Полагают, что столь неблагоприятный прогноз во многом обусловлен запоздалой диагностикой.

Подногтевая форма: пятилетняя выживаемость достигает 80%. Однако больных так мало, что эти данные, по-видимому, не точны.

Лечение

Перед хирургическим вмешательством необходимо установить истинные границы опухоли путем осмотра под лампой Вуда или эпилюминесцентной микроскопии. Опухоль почти всегда имеет нечеткие, размытые очертания. Гиперпигментация может распространяться на всю ногтевую пластинку и ногтевые валики. И при ладонно-по-дошвенной, и при подногтевой форме показана экзартикуляция пальца, кисти или стопы в ближайшем суставе; иссечение регионарных лимфоузлов и регионарная химиотерапия (перфузия конечности противоопухолевыми средствами, например мел-фаланом).

Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса

Для обладателей гигантских врожденных невоклеточных невусов риск заболеть мелано-мой в течение жизни оценивается как минимум в 6,3%; у многих из них меланома развивается в течение первых 5 лет жизни. Гигантскими называют врожденные невоклеточные не-вусы, занимающие какую-либо анатомическую область или ее большую часть (рис. 9-20).

У обладателей мелких врожденных невоклеточных невусов риск меланомы также повышен (если судить по данным анамнеза — в 21 раз, если по гистологическим данным — в 3—10 раз). Так, из опрошенных нами 134 больных с первичной меланомой кожи 15% заявили, что опухоль развилась из врожденного невуса. В то же время при гистологическом исследовании 234 первичных меланом кожи признаки роста опухоли из врожденного невоклеточного невуса были обнаружены в 8,1 % случаев. Если бы меланома и врожденный невоклеточный невус наблюдались независимо друг от друга, вероятность их сочетания не превышала бы 1:171 000. Все мелкие врожденные невоклеточные невусы подлежат удалению в пубертатном периоде. Если же невус выглядит необычно (неравномерная окраска, неправильные очертания), его удаляют немедленно.

Рисунок 9-20. Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса. На груди у 40-летнего мужчины виден желто-коричневый врожденный невоклеточный невус диаметром 2 см, а на его фоне — разноцветный (розовый, серый, коричневый) узел