Мастоцитоз

Мастоцитозом называют заболевание, в основе которого лежит накопление тучных клеток в различных органах и тканях, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обусловлены биологически активными веществами, высвобождающимися при деграну-ляции тучных клеток.

Синонимы: mastocytosis; пигментная крапивница — пятнистый мастоцитоз; тучная клетка — мастоцит, лаброцит.

Классификация

Генерализованный кожный мастоцитоз

•  Пигментная крапивница.

•  Стойкая пятнистая телеангиэктазия.

•  Диффузный мастоцитоз. Мастоцитома. Опухоль, обычно одиночная. Системный мастоцитоз

Тучноклеточный лейкоз. Злокачественная форма мастоцитоза.

Эпидемиология

Возраст

Мастоцитома и пигментная крапивница в 55% случаев начинаются в первые два года жизни. Если пигментная крапивница начинается в грудном возрасте, она редко сочетается с системным мастоцитозом.

Анамнез

Жалобы

Поглаживание, растирание, сдавление высыпаний вызывает зуд. Спровоцировать приступ могут алкоголь и лекарственные средства (декстран, полимиксин В, морфин, кодеин). Приливы, которые могут сопровождаться головной болью, одышкой или удушьем, поносом, обмороком.

Общее состояние

Тахикардия, артериальная гипотония, обмороки. Головная боль, тешнота, рвота, понос (иногда усиливается после употребления алкоголя); нарушения всасывания; портальная гипертензия. Боли в костях. Неврологические и психические нарушения (недомогание, раздражительность). Насморк, стридор.

Системный мастоцитоз примерно в половине случаев протекает без поражения кожи; основные жалобы — похудание, слабость, приливы, головная боль, понос.

Физикальное исследование

Элементы сыпи

•  Мастоцитома. Пятно, папула или узел (рис. 21-17), цветом от желтого до розовато-бурого. При растирании элемента сыпи тупым предметом, например шариковой ручкой, он краснеет и набухает, то есть возникает волдырь, как при крапивнице. Это явление называют симптомом Унны, или феноменом воспламенения (трение приводит к дегрануляции тучных клеток). У некоторых больных вместо волдыря появляется пузырь. Нередко имеется всего один элемент, но бывают и множественные высыпания.

•  Пигментная крапивница. Пятна, слегка выпуклые папулы или узлы, от цвета нормальной кожи до желто-коричневого (рис. 21-16). Положительный симптом Унны (у грудных детей вслед за волдырем может появиться пузырь). Уртикарный дермографизм. Приливы сопровождаются выраженным покраснением кожи; они возникают спонтанно, при растирании и расчесывании, приеме алкоголя и лекарственных средств, провоцирующих дегра-нуляцию тучных клеток.

•  Стойкая пятнистая телеангиэктазия. Пятна, внешне напоминающие веснушки (рис. 21-18). В пределах старых элементов видны мелкие телеангиэктазии. Уртикарный дермографизм.

•  Диффузный мастоцитоз. Кожа утолщенная, тестоватой консистенции, напоминает выделанную. Имеет желтоватый оттенок. Картина часто напоминает эластическую псевдоксантому. Кожные складки углублены, особенно отчетливо — в подмышечных впадинах и паховой области. При травмах, а также спонтанно могут появляться крупные пузыри. Диффузный мастоцитоз иногда проявляется эритро-дермией (рис. 21-19).

Рисунок 21-16. Мастоцитоз: пигментная крапивница. На ягодицах ребенка — многочисленные уплощенные папулы и мелкие коричневатые бляшки. Одну из бляшек растерли шпателем, и на ее месте появился ярко-красный волдырь (аксон-рефлекс). Это явление называют симптомом Унны, или феноменом воспламенения

Рисунок 21-17. Мастоцитоз: мастоцитома. На бедре у ребенка виден розовато-бурый волдырь с расплывчатыми границами. Он появился на месте светло-коричневого пятна после растирания шпателем (положительный симптом Унны). Других высыпаний на теле нет

Цвет. От цвета нормальной кожи до темно-бурого. Локализация

•  Пигментная крапивница. Сыпь симметричная. Число элементов может быть меньше 10, но может — и больше 100.

•  Стойкая   пятнистая   телеангиэктазия. Сотни элементов, возможно их слияние между собой. На туловище высыпаний всегда больше, чем на конечностях.

Дифференциальный диагноз

Мастоцитома

Ювенильная ксантогранулема, невус Шпиц. Приливы

Карциноидный синдром. Пигментная крапивница, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз Гистиоцитоз X, генерализованная эруптивная гистиоцитома, ювенильная ксантогранулема, врожденный саморазрешающийся гистиоцитоз, вторичный сифилис, саркои-доз (мелкоузелковый саркоид).

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Системный мастоцитоз: анемия, лейкоцитоз, эозинофилия.

Анализ мочи

При тяжелом поражении кожи уровень гис-тамина в суточной моче может в 2—3 раза превышать норму (36 + 15 мкг).

Лучевая диагностика

Сцинтиграфия костей — остеолитические очаги, остеопороз, остеосклероз. Рентгено-контрастное исследование ЖКТ — поражение тонкой кишки.

Патоморфология кожи Эпидермис не изменен. В дерме — инфильтраты из тучных клеток без признаков ати-пизма. Инфильтраты бывают рыхлыми (состоят из веретенообразных клеток) и плотными (состоят из кубических клеток), расположены периваскулярно либо в виде отдельных узлов. Окраска по Гимзе либо то-луидиновым синим позволяет выявить ме-тахроматические гранулы тучных клеток, расположенные как в цитоплазме, так и за ее пределами. Гиперпигментация, обусловленная накоплением меланина в базальном слое эпидермиса.

Диагноз

Клиническая картина и положительный симптом Унны. Диагноз подтверждают с помощью биопсии кожи.

Патогенез

Симптомы мастоцитоза обусловлены биологической активностью веществ, содержащихся в тучных клетках: гистамина (крапивница, желудочно-кишечные расстройства), простагландина D₂ (приливы, желудочно-кишечные расстройства), гепарина (кровотечение после биопсии), нейтральной протеазы и кислых гидролаз (очаговый фиброз печени, поражение костей).

Течение и прогноз

У детей мастоцитома и пигментная крапивница в большинстве случаев проходят самостоятельно. Системный мастоцитоз у детей — редкость. Когда пигментная крапивница или стойкая пятнистая телеангиэктазия начинаются в зрелом возрасте, риск системного мастоцитоза гораздо выше. У детей младшего возраста массивная дегрануляция тучных клеток может привести к шоку и смертельному исходу.

Лечение

Рекомендуют отказаться от алкоголя. Избегают лекарственных средств, высвобождающих гистамин и провоцирующих деграну-ляцию тучных клеток (декстран, полимик-син В, морфин, кодеин, скополамин, тубо-курарина хлорид, НПВС).

Средства с антигистаминной активностью: Н,- и Н₂-блокаторы. Кромолин (взрослым — 200 мг внутрь 4 раза в сутки) утоляет зуд и ослабляет остальные проявления — крапивницу, приливы, понос, боли в животе, нарушение когнитивных функций. При поражении кожи эффективна PUVA-терапия, но заболевание, как правило, рецидивирует.

Рисунок 21-18. Мастоцитоз: стойкая пятнистая телеангиэктазия. Мелкие желто-коричневые пятна, похожие на веснушки, и телеангиэктазии

Рисунок 21-19. Мастоцитоз: диффузный мастоцитоз. Эритродермия у этого грудного ребенка обусловлена инфильтрацией дермы тучными клетками. Светлые пятна на красном фоне — единственные непораженные участки кожи