Ливедо

Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи, который возникает из-за изменений кровотока в сосудах дермы. Ливедо — скорее не болезнь, а своеобразная реакция кожи на то или иное воздействие.

Синонимы: livedo reticularis, livedo racemosa, мраморная кожа.

Эпидемиология и этиология

Классификация

•  Идиопатическое ливедо: постоянный мраморный рисунок кожи без видимой причины.

•  Симптоматическое ливедо: обусловлено обструкцией сосудов (повышенная вязкость крови, стаз при параличе или сердечной недостаточности, атероэмболия, тромбо-цитоз, криоглобулинемия, болезнь холо-довых агглютининов, воздушная эмболия); поражением сосудистой стенки (артериосклероз, гиперпаратиреоз, васкули-ты — узелковый периартериит и ревматоидный артрит, красная волчанка, анти-фосфолипидный синдром, дерматомио-зит, лимфомы, сифилис, туберкулез, панкреатит); лекарственными средствами (хинин, хинидин, амантадин).

•  Синдром Снеддона: артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения, преходящая ишемия головного мозга и ливедо на обширной поверхности тела.

Возраст

Идиопатическое ливедо: 20—50 лет.

Пол

Идиопатическое ливедо: чаще встречается у женщин.

Этиология

Идиопатическое ливедо: неизвестна. Симптоматическое ливедо: см. «Классификация».

Сезонность

Зимой состояние ухудшается.

Анамнез

Мраморный рисунок кожи появляется или усугубляется под действием холода. Нередко сопровождается покалыванием или онемением.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Мраморный рисунок кожи, обусловленный цианозом, — сетчатый, древовидный, крапчатый или причудливый. Внутри ячеек рисунка кожа бледная или ее цвет не изменен (рис. 15-20). Идиопатическое ливедо иногда сопровождается васку-литом (так называемый ливедо-васкулит), в этом случае зимой или в весенне-летний период на стопах и лодыжках появляются изъязвления.

Цвет. Синеватый, фиолетовый. Пальпация. Кожа на ощупь холодная. Локализация. Симметричная — на голенях, предплечьях, ягодицах, реже на туловище. Язвы — на голенях, лодыжках, стопах. Иногда — несимметричная локализация на конечностях в виде отдельных пятен.

Другие органы

•  Идиопатическое ливедо: нарушений нет.

•  Симптоматическое ливедо: признаки основного заболевания, например тромбо-эмболического синдрома.

•  Синдром Снеддона: неврологическая симптоматика (паралич, афазия).

Дифференциальный диагноз

Мраморный рисунок кожи Cutis marmorata (физиологическая реакция кожи на охлаждение; мраморный рисунок исчезает при согревании), ливедо-васкулит (гиалиноз мелких сосудов дермы, приводящий к их закупорке; бывает при криоглобу-линемии и белой атрофии кожи), тепловая эритема (erythema ab igne).

Дополнительные исследования

Лабораторные исследования

Симптоматическое ливедо: результаты зависят от основного заболевания.

Патоморфология кожи Идиопатическое ливедо с ливедо-васкули-том: пролиферация интимы артериол, расширение капилляров, утолщение стенок ве-нул, гиалиноз стенок мелких артерий, пе-риваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Синдром Снеддона: поражение сосудов напоминает облитерирующий эндарте-риит. Симптоматическое ливедо: поражение сосудов, характерное для основного заболевания.

Рисунок 15-20. Ливедо: синдром Снеддона. Синеватый сетчатый рисунок на бедрах и ягодицах, внутри ячеек цвет кожи не изменен. Больной страдает артериальной гипертонией с кризовым течением и преходящей ишемией головного мозга

Диагноз

Клиническая картина и результаты анализов, характерные для основного заболевания.

Патогенез

Мраморный рисунок обусловлен спазмом артериол, прободающих дерму перпендикулярно к поверхности кожи. При этом в сосудах поверхностного венозного сплетения снижается насыщение крови кислородом и возникает цианоз. Под влиянием провоцирующего фактора, например холода, увеличивается вязкость крови, кровоток в поверхностном венозном сплетении замедляется, насыщение крови кислородом снижается еще больше, и мраморный рисунок становится более выраженным. Если придать конечности возвышенное положение, венозный отток облегчается, и рисунок становится менее выраженным. Ливедо возника- ет как при поражении артериол (нарушение притока крови к коже или повышение вязкости крови), так и при поражении венул (нарушение оттока крови).

Течение и прогноз

При идиопатическом ливедо мраморный рисунок сначала возникает под действием холода, однако со временем он становится постоянным. При симптоматическом ливедо течение и прогноз зависят от основного заболевания.                                          

Лечение

Идиопатическое ливедо         

Больному рекомендуют не переохлаждать конечности. Эффективны пентоксифиллин, 400 мг внутрь 3 раза в сутки, и малые дозы аспирина.

Симптоматическое ливедо Лечат основное заболевание.