Лейкемиды

Лейкемидами называют очаговую или диффузную инфильтрацию кожи лейкозными клетками. Появление лейкемидов может быть первым симптомом лейкоза, но чаще оно означает рецидив или переход болезни в терминальную стадию.

Эпидемиология

Частота

Вероятность появления лейкемидов определяется формой лейкоза и, по данным литературы, составляет от 3 до 50%.

Возраст

Любой, но у больных старше 50 лет лейкемиды встречаются чаще.

Пол

Количество описанных случаев среди мужчин несколько выше.

Сопутствующие заболевания

Острые и хронические лейкозы (включая волосатоклеточный), лейкемизированные неходжкинские лимфомы. Чаще всего лейкемиды появляются при остром монобла-стном и остром миеломонобластном лейкозах (варианты М5 и М4 по классификации FAB).

Анамнез

Как правило, лейкемиды — поздний и не единственный симптом лейкоза, поэтому они редко становятся причиной первого обращения к врачу. Однако иногда лейкемиды служат первым признаком лейкоза.

Жалобы

Высыпания обычно появляются внезапно, в течение нескольких дней. Зуд, боль, болезненность бывают редко.

Общее состояние

Как правило, нарушено.

Физикальное исследование

Кожа

Высыпания многообразны и нередко имитируют другие воспалительные заболевания кожи.

Элементы сыпи. Чаще всего — мелкие (2— 5 мм) папулы (рис. 21-20), узлы (рис. 21-21 и 21-22) или бляшки. При разных вариантах лейкоза встречаются одинаковые элементы сыпи, и наоборот — при одном и том же варианте лейкоза бывают разные элементы. Воспалительные заболевания кожи у больных лейкозами протекают иначе из-за присутствия в очаге воспаления лейкозных кле- ток. При этом появляются неспецифические высыпания: экхимозы; пальпируемая пурпура; язвы; эритродермия; буллезная сыпь; сыпь, напоминающая каплевидный псориаз, крапивницу, пигментную крапивницу и гангренозную пиодермию. Цвет. Зависит от конституциональной пигментации. Лейкемиды обычно темнее здоровой кожи. У светлокожих цвет высыпаний от розового до синюшного, у темнокожих — от синюшного до коричневого. При тромбоцитопении появляется геморрагический компонент.

Пальпация. Консистенция плотная, болезненность нехарактерна. Лейкемиды почти всегда выступают над поверхностью кожи, что лучше всего видно при боковом освещении. Локализация. Любая. Чаще всего — туловище (рис. 21-20), конечности (рис. 21-21) и лицо. Встречаются локализованные и дис-семинированные высыпания.

Слизистые

Гипертрофический гингивит (лейкозная инфильтрация десен), особенно при остром монобластном лейкозе.

Другие органы

Как правило, имеют место и другие симптомы лейкоза. Гораздо реже лейкемиды служат первым признаком заболевания.

Дифференциальный диагноз

Из-за разнообразия элементов сыпи и высокой частоты неспецифических лейкемидов дифференциальный диагноз сложен. Ниже приведен перечень важнейших заболеваний, которые необходимо исключить. Диссеминированные инфекции, особенно у больных со сниженным иммунитетом и нейтропенией: бактериальный сепсис (Sta-phylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), фунгемия (Candida spp., Aspergillus spp.), вирусные инфекции (вирус простого герпеса, вирус varicella-zoster). Воспалительные заболевания кожи: синдром Свита, гангренозная пиодермия, лекарственные токсидер-мии, реакция «трансплантат против хозяина» (возникшая после переливания крови), полиморфная экссудативная эритема, вас-кулиты.

Рисунок 21-20. Лейкемиды. Сотни розовато-бурых папул и один небольшой узел появились на туловище в течение недели. У больной — острый миелобластный лейкоз

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Изучение мазка крови позволяет обнаружить опухолевые клетки (за исключением алейкемических форм острого лейкоза).

Пункция костного мозга

Позволяет подтвердить диагноз острого лейкоза.

Патоморфология кожи

В дерме и подкожной жировой клетчатке — массивные инфильтраты, периваскулярные, вокруг придатков кожи или диффузные. Инфильтраты состоят из властных клеток, атипичных промиелоцитов или миелоцитов.

Иммунофенотипирование

Позволяет установить вариант лейкоза.

Диагноз

Для постановки диагноза необходимы ис- следование мазка крови, пункция костного мозга, биопсия кожи и иммунофенотипирование опухолевых клеток. Если лейкеми-ды появились в отсутствие иных проявлений лейкоза, нужно тщательно изучить мазок крови и биоптат костного мозга. Быстро подтвердить диагноз лейкемидов можно с помощью мазков-отпечатков, полученных при биопсии кожи.

Течение и прогноз

Прогноз полностью определяется формой лейкоза.

Лечение

Лечение должно быть направлено на основное заболевание. Если с помощью химиотерапии достигнута ремиссия, а лейкемиды все еще сохраняются, прибегают к химиотерапии в сочетании с облучением электронным пучком или с PUVA-терапией.

Рисунок 21-21. Лейкемиды. На руке у больного острым миелобластным лейкозом — крупный темно-коричневый узел и несколько мелких папул. На туловище обнаружено еще шесть таких же узлов

Рисунок 21-22. Лейкемиды: хлорома. В паху и в промежности видны крупные изъязвленные опухолевидные образования. Такие же высыпания найдены в подмышечных впадинах и на языке. Они представляют собой инфильтраты из лейкозных клеток и из-за характерного зеленоватого оттенка получили название «хлорома» (гранулоцитарная саркома). Хлорома нередко бывает первым проявлением острого миелобластного лейкоза