Красный плоский лишай — воспалительное заболевание кожи и слизистых, течение которого может быть как острым, так и хроническим. Проявляется зудящими плоскими (латинское слово «planus» означает «плоский») папулами на коже и молочно-белыми высыпаниями на слизистой рта. Синоним: lichen ruber planus.

Возраст 30—60 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Раса

Гипертрофическая форма красного плоского лишая чаще встречается у негров.

Этиология

Неизвестна. Некоторые лекарственные средства вызывают сыпь, похожую на красный плоский лишай.

Начало

Острое (дни) или постепенное (недели).

Течение

От нескольких месяцев до нескольких лет.

Жалобы

Кожа. Зуд, нередко мучительный. Иногда зуда нет.

Слизистые. Пораженная слизистая болезненна, особенно при изъязвлении.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Плоские, гладкие, блестящие папулы и бляшки диаметром 1 — 10 мм, с четкими границами (рис. 12-1 и 12-2). Ред- ко — пузыри. Толстые бляшки, нередко ги-перпигментированные. Цвет. Красновато-розовый, с сиреневым или фиолетовым оттенком и белесой исчерчен-ностью (сетка Уикхема). Сетка Уикхема хорошо видна под лупой после смазывания пораженного участка вазелиновым маслом. У темнокожих больных часто развивается послевоспалительная гиперпигментация. Форма. Многоугольная или овальная. Расположение. Папулы располагаются группами, сливаясь между собой и образуя линии (феномен Кебнера — свежие высыпания в месте травмы) и кольца, либо беспорядочно расположенные обособленные элементы.

Локализация. Сгибательная поверхность запястий, поясница, веки, голени (толстые ороговевающие бляшки), волосистая часть головы, головка полового члена. Актиническая форма красного плоского лишая — открытые участки тела.

Слизистые

У 40—60% больных кроме кожи поражена слизистая ротоглотки.

Элементы сыпи

• Сетчатая форма: белые прожилки или пятна (участки гиперкератоза), образующие кружевной рисунок на слизистой щек (рис. 12-3), губ, языка и десен. Самая частая форма поражения слизистых.

Рисунок 12-1. Красный плоский лишай. Сгруппированные плоские блестящие папулы и бляшки с характерным сиреневым оттенком. На поверхности элементов различимы белые кружевные прожилки — сетка Уикхема

Гипертрофическая форма: плотные белесые бляшки, на поверхности которых видна сетка Уикхема. Напоминает лейкоплакию и встречается на слизистой щек. Атрофическая форма: ярко-красные бляшки, на окружающей слизистой обычно видна сетка Уикхема. Эрозивно-язвенная форма: неглубокие эрозии, покрытые фибринозными пленками, на языке и слизистой щек; ярко-красные болезненные эрозии на деснах (десквама-тивный гингивит, рис. 12-4). Буллезная форма: пузыри диаметром до нескольких сантиметров. После разрыва пузыря образуется эрозия. Наряду с пузырями на слизистой щек находят молочно-белые бляшки с сетчатым рисунком; они болезненны и нередко изъязвляются.

Высыпания на слизистой рта изредка оз- локачествляются.

Локализация. Слизистая десен, щек, языка, губ, пищевода.

Половые органы

Обособленные папулы, кольца, эрозии — на половом члене (чаще всего на головке), мошонке, больших и малых половых губах и слизистой влагалища.

Волосы и ногти

Волосистая часть головы. Атрофия кожи головы с рубцовой алопецией. Ногти. Разрушение ногтевого валика и ногтевого ложа; чаще всего страдают большие пальцы ног.

Таблица 12-А. Лекарственные средства и химические соединения, вызывающие сыпь, похожую на красный плоский лишай

Помимо классической описано множество клинических форм красного плоского лишая.

Гипертрофическая форма

Синоним: lichen raber planus hypertrophicus. Крупные толстые бляшки на голенях. Чаще встречается у мужчин-негров.

Фолликулярная форма

Синоним: lichen planopilaris. Ороговевающие папулы в устьях волосяных фолликулов и вокруг них. Бляшки. Элементы сыпи не сливаются между собой; пораженная область на ощупь напоминает терку. Заболевание завершается рубцовой алопецией (см. с. 32). Сочетание фолликулярного красного плоского лишая волосистой части головы с рубцовой алопецией и классическим красным плоским лишаем кожи и слизистых известно как синдром Грэма Литтла.

Буллезная форма

Синоним: lichen ruber planus pemphigoides. На поверхности папул и бляшек или на чистой коже появляются везикулы и пузыри. Методом прямой иммунофлюоресценции показано сходство буллезного красного плоского лишая, возникающего на чистой коже, с буллезным пемфигоидом (см. с. 414). В сыворотке и тех, и других больных находят IgG-аутоантитела к антигенам базаль-ной мембраны.

Актиническая форма Синоним: lichen planus actinicus. Папулезные высыпания располагаются на открытых участках тела (обычно на тыльной поверхности кистей и предплечий).

Эрозивно-язвенная форма

Синоним: lichen ruber planus ulcerosus. Развивается при изъязвлении классических высыпаний. Язвы, особенно на подошвах, плохо поддаются лечению, и иногда требуется трансплантация кожи.

Сыпь, похожая на красный плоский лишай

Высыпания, клинически и гистологически напоминающие красный плоский лишай, могут возникать при хронической реакции «трансплантат против хозяина», дерматомио-зите, лимфосаркомах, а также под действием ряда лекарственных средств и химических соединений (табл. 12-А).

Рисунок 12-2. Красный плоский лишай: генерализованные высыпания. Множество маленьких плоских розовато-сиреневых папул, часть из которых расположена вокруг волосяных фолликулов. На туловище многие папулы располагаются группами и сливаются

Кожа

Классическая форма красного плоского лишая. Дискоидная красная волчанка, псориаз, розовый лишай, зудящие дерматиты, реакция «трансплантат против хозяина», поверхностная форма базальноклеточного рака, болезнь Боуэна (плоскоклеточный рак in situ). Гипертрофическая форма красного плоского лишая. Псориаз, ограниченный нейродермит, узловатая почесуха, варикозная экзема, саркома Капоши.

Лекарственная сыпь, похожая на красный плоский лишай. См. табл. 12-А.

Слизистые

Лейкоплакия, кандидозный стоматит (молочница), волосатая лейкоплакия рта (у ВИЧ-инфицированных), красная волчанка, механическая травма, вторичный сифилис, пузырчатка, буллезный пемфигоид.

Патоморфология кожи Воспаление, гиперкератоз, утолщение зернистого слоя эпидермиса, неравномерный акантоз, гидропическая дистрофия базаль-ного слоя эпидермиса. Полосовидный инфильтрат в верхнем слое дермы вплотную примыкает к эпидермису, «размывая» его нижнюю границу. В инфильтрате — лимфоциты (в основном CD4) и гистиоциты. На границе между эпидермисом и дермой видны тельца Сиватта (коллоидные тельца) — переродившиеся кератиноциты. Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой иммунофлюоресценции на границе между эпидермисом и дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта — IgM, реже — IgA, IgG и компонент комплемента СЗ.

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.

Заболевание длится месяцами, реже — годами; а при поражении голеней (гипертрофическая форма) и слизистой рта — десятилетиями. При поражении слизистой рта в 50 раз увеличивается риск плоскоклеточного рака языка и слизистой рта, поэтому за такими больными устанавливают диспансерное наблюдение.

Местное лечение

Кортикостероиды. Окклюзионные повязки с кортикостероидами. При сильном зуде и при поражении слизистой рта — инъекции три-амцинолона (3 мг/мл) в очаги поражения. Циклоспорин. При тяжелом поражении слизистой рта назначают полоскания раствором циклоспорина.

Общее лечение

Кортикостероиды. При сильном зуде, болезненных эрозиях, дисфагии и косметических дефектах назначают короткий курс предни-зона внутрь. Начинают с 70 мг/сут, ежедневно снижая дозу на 5 мг. Ретиноиды (ацитретин и этретинат). В тяжелых случаях назначают в дополнение к местному лечению в дозе 1 мг/кг/сут внутрь. Циклоспорин. В упорных случаях и при генерализованных высыпаниях назначают в дозе 5 мг/кг/сут. Циклоспорин позволяет быстро достичь ремиссии и довольно часто — излечения.

PUVA-терапия

Показана при генерализованных высыпаниях и при неэффективности местного лечения.

Гладкие белые сливающиеся папулы образуют кружевной рисунок на слизистой щеки

Рисунок 12-4. Красный плоский лишай: поражение слизистой рта, эрозивно-язвен-ная форма. Отечные гиперемированные рыхлые десны, шейки зубов обнажены. Из-за сильной боли больные не чистят зубы. В результате откладывается зубной камень, что усугубляет хроническое воспаление десневого края