Статьи
по дерматовенерологии








           СТАТЬИ       FITZPATRICK       БОЛЕЗИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ И СОЕД. ТКАНИ             Добавить материал

КОЖНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА         [ просмотров: 4173 ]      

Кожная красная волчанка

Классификация

Подострая кожная красная волчанка Хроническая кожная красная волчанка

  Дискоидная красная волчанка.

   Глубокая красная волчанка.

Подострая кожная красная волчанка

Поражение кожи при подострой кожной красной волчанке напоминает псориаз. В отличие от дискоидной красной волчанки фолликулярный кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия выражена незначительно. Заболевание удовлетворяет некоторым критериям, установленным Американской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки: имеют место фотосенсибилизация, артралгия, серозиты, поражение почек; практически у всех больных находят антитела к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение ЦНС и быстропрогрессирующий волчаночный нефрит нехарактерны.

Эпидемиология

Частота

На долю подострой кожной красной волчанки приходится 10% всех случаев красной волчанки.

Возраст

Люди молодого и среднего возраста.

Раса

Редко встречается у негров и латиноамериканцев.

Пол

Женщины болеют чаще.

Провоцирующие факторы

Пребывание на солнце.

Анамнез

Течение

Сыпь появляется внезапно, представлена кольцевидными элементами или псориази-формными бляшками, локализуется на верхней половине туловища, руках, тыльной поверхности кистей.

Общее состояние

Слабость, утомляемость, недомогание. Иногда — артралгия. Лихорадка.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Псориазиформные бляшки и папулы с мелкопластинчатым шелушением (рис. 15-23). Кольцевидные элементы. Телеангиэктазии. Нет фолликулярного ке- ратоза, нет рубцевания. Очаги поражения имеют четкие границы, но на ощупь не столь плотные, как «дискоидные» бляшки. Гипо-пигментация и слабо выраженная атрофия. Форма. Овальная, кольцевидная, дугообразная. Мишеневидные элементы, как при полиморфной экссудативной эритеме. Расположение. Множество беспорядочно расположенных элементов (рис. 15-23). Локализация. Открытые участки тела: плечи, наружная поверхность предплечий, тыльная поверхность кистей, верхняя половина спины, V-образная область на груди («декольте»).

Волосы

Диффузная алопеция. Рубцовой алопеции не бывает.

Ногти

Телеангиэктазии ногтевых валиков.

Дифференциальный диагноз

Шелушащиеся красные бляшки Дискоидная красная волчанка, дерматомио-зит, вторичный сифилис, псориаз, себорей-ный дерматит, дерматофития туловища.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса, отек поверхностных слоев дермы, иногда с образованием везикул. В эпидермисе — тельца Сиватта (коллоидные тельца). Отложения иммуноглобулинов на границе эпидермиса и дермы выявляют лишь у 40% больных.

$TITLE$

Рисунок 15-23. Подострая кожная красная волчанка. Разбросанные по всему телу красно-фиолетовые шелушащиеся бляшки с четкими границами легко спутать с обычным псориазом

Фотопробы с УФ-В

У большинства больных биодоза снижена. После фотопробы на облученном участке могут появиться типичные высыпания.

Серологические реакции Титр антинуклеарных антител низкий. Антитела к ядерному антигену Ro/SS-A, а также циркулирующие иммунные комплексы обнаруживают более чем у 80% больных.

Диагноз

Клиническая картина: характерный вид высыпаний и значительно большая площадь поражения, чем при дискоидной красной волчанке. Диагноз подтверждают с помощью биопсии.

Течение и прогноз

Прогноз лучше, чем при системной красной волчанке. При поражении почек и ЦНС прогноз сомнительный. Высыпания могут исчезнуть, но на их месте в течение несколь- ких месяцев остается депигментация, похожая на витилиго. У женщин с антителами к ядерному антигену Ro/SS-A иногда рождаются дети с врожденной атриовентрикуляр-ной блокадой и характерными для красной волчанки высыпаниями.

Лечение

Местное лечение

Кортикостероиды для наружного применения.

Общее лечение

Как правило, необходимо. Исчезновению сыпи способствуют гидроксихлорохин, по 400 мг/сут внутрь, и талидомид, по 100— 300 мг/сут внутрь. Если эти препараты неэффективны, дополнительно назначают ме-пакрин в дозе 100 мг/сут внутрь. Ярко-желтую окраску кожи, которая появляется при лечении мепакрином, можно изменить с помощью бетакаротина (60 мг внутрь 3 раза в сутки).