Синдром ошпаренной кожи

Синдром ошпаренной кожи возникает под действием токсина, вырабатываемого стафилококками, и характеризуется эритемой, эпидермолизом и отслойкой поверхностных слоев эпидермиса. Своим названием он обязан внешнему сходству с обширным ожогом. Болеют в основном новорожденные и дети младше 2 лет. В зависимости от тяжести поражения различают следующие клинические формы заболевания: (1) буллезное импетиго,

(2) эпидемическую пузырчатку новорожденных (распространенное буллезное импетиго),

(3) скарлатиноподобный синдром и (4) собственно синдром ошпаренной кожи. Синонимы: болезнь Риттера, острый эпидермолиз новорожденных, эксфолиативный дерматит новорожденных.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Чаще всего — первые 3 месяца жизни. Грудные дети, дети младшего возраста. Взрослые болеют очень редко.

Этиология

Staphylococcus aureus фагогруппы II (как правило, фаготипа 71). Эта бактерия вырабатывает эпидермолитический экзотоксин (эксфолиатин) двух видов: А и В.

Токсин образуется в первичном очаге инфекции: гнойный конъюнктивит, средний отит, инфекции носоглотки, буллезное импетиго (в самих пузырях).

Анамнез

Состояние иммунитета У взрослых синдром ошпаренной кожи бывает при иммунодефиците и почечной недостаточности.

Жалобы

Синдром ошпаренной кожи: покраснение и болезненность кожи.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

•  Локализованное поражение. Буллезное импетиго (см. также гл. 23, «Импетиго и эк-тима»): вялые пузыри с гнойным содержимым, часто располагаются группами. После разрыва пузыря образуется красная мокнущая или покрытая корками эрозия.

•  Генерализованное поражение. Под действием эксфолиатина развивается скарлатиноподобный синдром (мелкоточечная скарлатиноподобная сыпь) либо синдром ошпаренной кожи. В этом случае появля- ется сливная эритема (рис. 24-4), кожа становится шероховатой и на ощупь напоминает наждачную бумагу. В течение суток цвет кожи становится все более насыщенным, появляется болезненность и начинается эпидермолиз. Кожа напоминает мокрую папиросную бумагу, эпидермис отслаивается при малейшем надавливании (рис. 24-4). После отслойки эпидермиса образуются красные мокнущие эрозии. У грудных детей иногда возникают вялые пузыри.

Пальпация. Малейшее надавливание вызывает отслойку эпидермиса (симптом Никольского). Ребенка невозможно взять на руки, так как пораженная кожа крайне болезненна.

Расположение. При буллезном импетиго пузыри часто располагаются группами в кожных складках.

Локализация. Буллезное импетиго: чаще всего кожные складки. Синдром ошпаренной кожи: сначала — вокруг естественных отверстий на лице, шея, подмышечные впадины, паховая область. Очаг поражения растет в течение 24—48 ч. Эритема, а позже отслойка эпидермиса особенно выражены вокруг рта (рис. 24-5), на передней поверхности шеи, в локтевых ямках, подмышечных впадинах, паховой области, а также на спине (участки, испытывающие давление). Кожа выглядит так, как будто ее ошпарили кипятком (рис. 24-5).

Слизистые Не поражены.

Другие органы

Возможна субфебрильная температура тела. Дети беспокойны, плаксивы.

Рисунок 24-4. Синдром ошпаренной кожи. У этого ребенка — распространенная эритема. Легкое надавливание на кожу привело к слущиванию целого пласта эпидермиса, который похож на папиросную бумагу

Дифференциальный диагноз

Синдром Лайелла, токсический шок, болезнь Кавасаки, герпетическая экзема Ка-поши.

Дополнительные исследования

Микроскопия мазка, окрашенного по Граму

Буллезное импетиго: пузыри заполнены гноем, внутри нейтрофилов — скопления грам-положительных кокков. Синдром ошпаренной кожи: возбудителя находят только в первичном очаге инфекции; в отслаивающемся эпидермисе грамположительные кокки отсутствуют.

Посев

Буллезное импетиго: из содержимого пузырей высевают Staphylococcus aureus. Синдром ошпаренной кожи: Staphylococcus aureus высевается только из первичного очага инфекции (пупочная ранка, полость носа, носоглотка, конъюнктивы, наружный слуховой проход, при поражении кишечника — из кала); в содержимом пузырей и на поверхности эрозий стафилококки отсутствуют.

Патоморфология кожи

Расслоение эпидермиса на уровне зернистого слоя или под ним.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами посева.

Патогенез

У новорожденных и грудных детей Staphylococcus aureus размножается на слизистой носа, конъюнктивах или в пупочной ранке. У одних детей при этом возникают гнойный конъюнктивит, средний отит, инфекции носоглотки; у других никаких признаков инфекции нет. Стафилококки вырабатывают эпидермолитический экзотоксин — эксфолиатин, который гематогенным путем попадает в кожу. При буллезном импетиго эксфолиатин образуется и в самих пузырях. Синдром ошпаренной кожи редко встречается после 10 лет, что объясняется появлением антистафилококковых антител и возрастными изменениями метаболизма (эксфолиатин быстрее расщепляется и выводится из организма). У взрослых он бывает только на фоне иммунодефицита и почеч- ной недостаточности. Эксфолиатин вызывает акантолиз и расслоение эпидермиса на уровне зернистого слоя. На коже появляются пузыри (буллезное импетиго) и мелкоточечная розовая сыпь, похожая на сыпь при скарлатине. Если пузырей нет, состояние называют скарлатиноподобным синдромом. Самое тяжелое поражение кожи — генерализованная отслойка эпидермиса — носит название «синдром ошпаренной кожи».

Течение и прогноз

При синдроме ошпаренной кожи эпидермис слущивается большими пластами, оставляя оголенные участки дермы. Без лечения заболевание продолжается 5—7 сут, при назначении антибиотиков эрозии заживают в течение 3—5 сут. Рубцы не остаются. У новорожденных заболевание может окончиться смертью.

Лечение

Показания к госпитализации

Новорожденных и детей младшего возраста госпитализируют. Госпитализация абсолютно необходима при обширном поражении кожи, а также всем детям, за которыми родители не могут обеспечить надлежащий уход. Выписывают больного только после очевидного улучшения. При легком поражении кожи и хорошем домашнем уходе ребенка можно лечить амбулаторно, назначив антибиотики внутрь.

Местное лечение

Омертвевший эпидермис удаляют с помощью компрессов и ванн. При буллезном импетиго антибиотики назначают местно: мази с му-пироцином, бацитрацином, сульфадиазином серебра. Противопоказаны мази, содержащие неомицин, так как он часто вызывает аллергический контактный дерматит.

Антибиотики (см. также гл. 23)

•  Оксациллин: в/в каждые 4 ч при тяжелом состоянии и генерализованном поражении кожи.

•  Диклоксациллин: внутрь после окончания в/в курса антибиотиков или при легком течении заболевания и хорошем уходе.

Интенсивная терапия

Возмещают потери воды и электролитов с помощью инфузионной терапии.

Рисунок 24-5. Синдром ошпаренной кожи. Кожа выглядит как при ожоге — распространенная эритема, болезненность, отслойка эпидермиса. Источник инфекции — слизистая носа. Вокруг рта — буллезное импетиго; в пузырях образуется эксфолиатин (экзотоксин Staphylococcus aureus)