Ихтиоз у новорожденных коллодииный плод

Рисунок 4-20. Ихтиоз у новорожденного: коллодий-ный плод. Все тело покрывает тонкая пленка, напоминающая пергамент. Выворот век и выворот губ дополняют картину

Самое частое проявление ихтиоза у новорожденных — так называемый коллодииный плод. Прозрачная пленка, покрывающая кожу, похожа на пергамент (рис. 4-20). Она мешает новорожденному дышать и сосать. Спустя некоторое время пленка высыхает, растрескивается и отторгается. Потеря пленки приводит к нарушению терморегуляции, резко возрастает риск инфекций, но кожа постепенно приобретает нормальный вид. Коллодииный плод может быть проявлением ламеллярного ихтиоза и других форм ихтиоза, которые встречаются очень редко; они не обсуждались в этой главе. В этом случае нормальный вид кожи сохраняется лишь до появления первых признаков ороговения. Реже встречается самостоятельная форма заболевания, при которой после потери пленки и разрешения эритемы наступает выздоровление (рис. 4-21). Синоним: ламеллярная десквамация новорожденных.

ПЛОД АРЛЕКИНА

Ребенок рождается в роговом «панцире»: кожа покрыта очень толстыми роговыми щитками, которые разделены глубокими трещинами. Выворот век, выворот губ, отсутствие или недоразвитие ушных раковин придают новорожденному гротескный вид. Такие дети обычно погибают вскоре после рождения, но иногда удается поддерживать им жизнь на протяжении нескольких недель и даже месяцев. Плод Арлекина отличается от коллодийного плода и других форм ихтиоза наличием в эпидермисе не свойственных ему фибриллярных белков.

ЛЕЧЕНИЕ

Ребенка помещают в кувез, в котором поддерживают максимальную влажность воздуха. Следят за температурой тела, проводят инфузионную терапию и парентеральное питание. При появлении первых признаков легочной или кожной инфекции назначают высокие дозы антибиотиков.

Рисунок 4-21. Тот же ребенок спустя 6 месяцев. Девочка выглядит совершенно здоровой, лишь на щеках заметны остаточное шелушение и легкая эритема