Гирсутизм и гипертрихоз

Гирсутизм — это избыточный рост андроген-зависимых волос у женщин: на лице, груди, вокруг сосков, по белой линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер и наружных половых органах (оволосение по мужскому типу). Причиной служит избыточная секреция андрогенов. Гипертрихоз — это избыточное оволосение любых участков тела, в том числе и тех, где рост волос не зависит от андрогенов. Гипертрихоз встречается и у женщин, и у мужчин.

Гирсутизм

Избыточный рост волос, вызванный повышенной секрецией андрогенов.

Патогенез

•  Под влиянием андрогенов на лобке, в подмышечных впадинах, на спине, лице, груди и животе вместо тонких пушковых волос (велюс) начинают расти грубые терминальные (постоянные) волосы.

•  В клетках волосяного фолликула 5-а-ре-дуктаза превращает тестостерон в дигидротестостерон, который и стимулирует рост волос.

•  В норме у женщин 50—70% всего тестостерона образуется из андростендиона и дегидроэпиандростерона, а остальной тестостерон секретируется яичниками. Одной из причин гирсутизма может быть измененное соотношение между секретируемыми андрогенами (больше тестостерона и меньше — его предшественников).

•  У женщин надпочечники вырабатывают андростендион, дегидроэпиандростерон, дегидроэпиандростерона сульфат и тестостерон; яичники — андростендион и тестостерон.

Этиология

Болезни надпочечников

•  Синдром Кушинга:

— болезнь Кушинга;

— эктопическая продукция АКТГ.

•  Андроген-секретирующие опухоли коры надпочечников (сопровождаются вирилизацией).

•  Врожденная гиперплазия коры надпочечников:

— классические формы (сопровождаются вирилизацией);

— неклассические формы (отсроченная или приобретенная гиперплазия коры надпочечников).

Болезни яичников

•  Гиперплазия стромы яичников и гипер-текоз (сопровождаются вирилизацией).

•  Опухоли яичников (только 1 % их сопровождается вирилизацией).

•  Синдром поликистозных яичников:

— обыкновенные утри, алопеция, асап-thosis nigricans, ожирение, дисфункциональные маточные кровотечения, олигоменорея или аменорея, бесплодие;

— повышенный уровень ЛГ, увеличенное соотношение ЛГ/ФСГ.

•  Инсулинорезистентность и ожирение (стимулируют выработку андрогенов яичниками).

Лекарственные средства

•  Андрогены.

•  Анаболические стероиды.

•  Пероральные контрацептивы (современные препараты с низким содержанием гормонов вызывают гирсутизм редко).

Гиперпролактинемия и пролактинома

•  Галакторея, аменорея.

Дисгенезия гонад Конституциональный гирсутизм Эпидемиология

•  Наследственность, этническая и расовая принадлежность.

•  Заболеваемость уменьшается в ряду: белые —> негритянки —> азиатки.

•  У 25% женщин заметен рост волос на лице, у 33% — вдоль средней линии живота ниже пупка, у 17% — вокруг сосков.

•  15% случаев гирсутизма приходятся на конституциональный гирсутизм, 3% — на неклассические формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (по результатам обследования 100 больных).

Рисунок 2-20. Гирсутизм. Рост бакенбардов у этой женщины обусловлен избыточной секрецией андрогенов. Другие андроген-зависимые зоны роста волос на лице — подбородок и верхняя губа

Анамнез

•  Признаки вирилизации: андрогенетиче-ская алопеция, обыкновенные угри, низкий голос, увеличение мышечной массы, гипертрофия клитора, повышение либидо, изменения характера.

•  Аменорея или нарушения менструального цикла.

•  Недавно начавшаяся артериальная гипертония.

•  Отягощенный семейный анамнез.

•  Предшествующее лечение фенитоином, миноксидилом, диазоксидом, циклоспорином, линданом.

•  Рост волос начался внезапно, вне связи с половым развитием.

Физикальное исследование

Чтобы следить за развитием заболевания и эффективностью лечения, отмечают в истории болезни локализацию участков избыточного оволосения и густоту волос на них.

•  Изменения кожи и волос: андрогенетиче-ская алопеция, обыкновенные угри, асап-thosis nigricans, стрии.

•  Рост новых терминальных волос на лице

(рис. 2-20), груди (рис. 2-21), животе, верхней части спины и плечах.

•  Признаки синдрома Кушинга: ожирение лица и туловища, атрофия мышц (тонкие конечности), багровые стрии.

•  При подозрении на синдром поликистозных яичников показано гинекологическое обследование.

•  Оценка скорости роста волос по шкале Ферримана—Голлуэя в каждой из 11 андроген-зависимых зон (верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя часть спины, крестец, верхняя и нижняя часть живота, плечи, предплечья, бедра, голени). Шкала четырехбалльная, балл «0» означает отсутствие волос. Если суммарный балл равен 8 и более, ставят диагноз гирсутизма.

Дополнительные исследования

•  Уровень 17-кетостероидов в моче позволяет оценить суммарную секрецию андрогенов. (Результат оценивают с учетом возрастной нормы: в 30 лет этот показатель достигает максимума, затем постепенно снижается.)

•  При нарушениях менструального цикла

(олигоменорея, аменорея) определяют уровни пролактина, ФСГ и общего тестостерона в сыворотке (минимальный объем исследований).

•  Если имеются признаки вирилизации:

— общий тестостерон сыворотки: у женщин уровень выше 200 нг% (7 нмоль/л) свидетельствует об опухоли яичников или надпочечников;

— уровень 17-кетостероидов в моче: повышение говорит об избыточной продукции андрогенов надпочечниками;

— уровень дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке (более 90% гормона вырабатывают надпочечники): концентрация выше 800 мкг% (22 мкмоль/л) говорит об опухоли надпочечников.

•  При подозрении на неклассическую форму врожденной гиперплазии коры надпочечников — консультация эндокринолога.

•  При подозрении на синдром Кушинга — консультация эндокринолога.

•  При подозрении на опухоль — консультация эндокринолога.

Лечение

Косметические процедуры

Бритье, применение депиляториев на основе воска, электроэпиляция, обесцвечивание волос перекисью водорода.

Антиандрогены

Ципротерон. В США не применяется. Высокоактивный прогестаген. Обладает антиандрогенным действием, подавляет секрецию гонадотропных гормонов. Снижает продукцию тестостерона и его уровень в плазме. Снижает активность 5-а-редуктазы. Для поддержания нормального менструального цикла одновременно назначают эстрогены (с 1 — го по 21-й день менструального цикла).

Дозы: 50—100 мг/сут внутрь в течение первых 10 дней каждого менструального цикла. Побочное действие: увеличение веса, утомляемость, снижение либидо, мастодиния, тошнота, головная боль, депрессия. Противопоказания: курение, артериальная гипертония, ожирение. Спиронолактон. Гипотензивное средство, диуретик. Подавляет синтез тестостерона. Связывается с андрогеновыми рецепторами. Снижает активность 5-а-редуктазы. Дозы: 50 мг внутрь 2 раза в сутки, с 4-го по 22-й день менструального цикла. При необходимости дозу увеличивают до 100 мг 2 раза в сутки.

Циметидин. Блокатор Н₂-рецепторов, конкурирует с тестостероном за андрогеновые рецепторы в тканях-мишенях. Менее эффективен, чем спиронолактон.

Кортикостероиды

Препараты выбора при классических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников. Назначают дексаметазон, по 1 мг на ночь. При неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников применяют антиандрогены или пероральные контрацептивы.

Пероральные контрацептивы

Снижают уровень Л Г и ФСГ, подавляют продукцию андрогенов в яичниках и надпочечниках.

Рекомендуются комбинированные препараты с минимальным содержанием эстрогена (30—35 мкг этинилэстрадиола) и низким — прогестагена (менее 1 мг прогестагена со слабой андрогенной активностью — норэтистерона, норгестимата, дезогестрела, этинодиола). Левоноргестрел, норгестрел и препараты с высоким содержанием норэтистерона противопоказаны.

 

 

 

Гипертрихоз

ПУШКОВЫЙ ГИПЕРТРИХОЗ

Синоним: hypertrichosis lanuginosa.

Врожденный пушковый гипертрихоз

В норме зародышевые волосы, или лануго, в перинатальном периоде замещаются пушковыми, или велюсом (на туловище), и терминальными волосами (брови, ресницы, волосистая часть головы). При врожденном гипертрихозе этого не происходит: зародышевые волосы — тонкие, светлые — продолжают расти, достигая в длину 10 см и более.

Приобретенный пушковый гипертрихоз

Из волосяных фолликулов, дающих рост пушковым волосам (велюсу), начинают расти зародышевые волосы (лануго). Эпидемиология. Приобретенный пушковый гипертрихоз — предвестник злокачественных новообразований. У 98% больных обнаруживают ту или иную злокачественную опухоль ЖКТ, легких, молочной железы, желчного пузыря, тела матки, мочевого пузыря. Гипертрихоз иногда появляется за несколько лет до выявления опухоли.

Рисунок 2-21. Гирсутизм. У этой женщины рост волос на груди и вокруг сосков — всего лишь конституциональная особенность. Концентрации андрогенов в норме. При расспросе выяснилось, что у матери больной тоже растут волосы на груди

Физикальное исследование

•  Длина волос на гладкой коже достигает 10 см и более.

•  Тонкие мягкие волосы покрывают большие участки или все тело — за исключением ладоней и подошв.

•  В легких случаях гипертрихоз — только на лице; очень характерен рост волос там, где в норме их не бывает — на носу, на веках.

•  Волосистая часть головы, борода, усы и лобковые волосы часто остаются терминальными.

ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ГИПЕРТРИХОЗ Анамнез и физикальное исследование

Равномерное оволосение различных участков тела, не зависящее от андрогенов.

Лекарственные средства

•  Фенитоин: после 2—3 мес лечения — рост волос на разгибательных поверхностях конечностей, лице и туловище; через год после отмены гипертрихоз исчезает.

•  Диазоксид: вызывает гипертрихоз в 50% случаев.

•  Миноксидил.

•  Циклоспорин: вызывает гипертрихоз более чем в 80% случаев.

•  Беноксапрофен (снят с производства): после нескольких недель лечения на лице и открытых участках тела появляются пушковые волосы.

•  Стрептомицин.

•  Кортикостероиды для приема внутрь: вызывают рост волос на лбу, висках, щеках; иногда на спине и разгибательных поверхностях конечностей.

•  Пеницилламин: удлинение и огрубление волос на туловище и конечностях.

•  Псоралены:,временный гипертрихоз на открытых участках тела.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРТРИХОЗ

Гипертрихоз развивается при следующих заболеваниях и состояниях.

•  Порфирии (вариегатная, поздняя кожная, эритропоэтическая уропорфирия).

•  Буллезный эпидермолиз.

•  Синдром Гурлер и другие мукополисахаридозы.

•  Синдром Корнелии де Ланге.

•  Синдром Эдвардса (трисомия по 18-й хромосоме).

•  Черепно-мозговая травма.

•  Фетальный алкогольный синдром.

•  Дерматомиозит.

•  Истощение.

•  Нервная анорексия.

•  Травматический гипертрихоз (усиленный рост волос в месте травм, рубцов, постоянного раздражения кожи).