Статьи
по дерматовенерологии








           СТАТЬИ       FITZPATRICK       БОЛЕЗНИ ВОЛОС             Добавить материал

ГИРСУТИЗМ И ГИПЕРТРИХОЗ         [ просмотров: 11980 ]      

Гирсутизм и гипертрихоз

Гирсутизм — это избыточный рост андроген-зависимых волос у женщин: на лице, груди, вокруг сосков, по белой линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер и наружных половых органах (оволосение по мужскому типу). Причиной служит избыточная секреция андрогенов. Гипертрихоз — это избыточное оволосение любых участков тела, в том числе и тех, где рост волос не зависит от андрогенов. Гипертрихоз встречается и у женщин, и у мужчин.

Гирсутизм

Избыточный рост волос, вызванный повышенной секрецией андрогенов.

Патогенез

  Под влиянием андрогенов на лобке, в подмышечных впадинах, на спине, лице, груди и животе вместо тонких пушковых волос (велюс) начинают расти грубые терминальные (постоянные) волосы.

  В клетках волосяного фолликула 5-а-ре-дуктаза превращает тестостерон в дигидротестостерон, который и стимулирует рост волос.

  В норме у женщин 50—70% всего тестостерона образуется из андростендиона и дегидроэпиандростерона, а остальной тестостерон секретируется яичниками. Одной из причин гирсутизма может быть измененное соотношение между секретируемыми андрогенами (больше тестостерона и меньше — его предшественников).

  У женщин надпочечники вырабатывают андростендион, дегидроэпиандростерон, дегидроэпиандростерона сульфат и тестостерон; яичники — андростендион и тестостерон.

Этиология

Болезни надпочечников

  Синдром Кушинга:

— болезнь Кушинга;

— эктопическая продукция АКТГ.

  Андроген-секретирующие опухоли коры надпочечников (сопровождаются вирилизацией).

  Врожденная гиперплазия коры надпочечников:

— классические формы (сопровождаются вирилизацией);

— неклассические формы (отсроченная или приобретенная гиперплазия коры надпочечников).

Болезни яичников

  Гиперплазия стромы яичников и гипер-текоз (сопровождаются вирилизацией).

  Опухоли яичников (только 1 % их сопровождается вирилизацией).

  Синдром поликистозных яичников:

— обыкновенные утри, алопеция, асап-thosis nigricans, ожирение, дисфункциональные маточные кровотечения, олигоменорея или аменорея, бесплодие;

— повышенный уровень ЛГ, увеличенное соотношение ЛГ/ФСГ.

  Инсулинорезистентность и ожирение (стимулируют выработку андрогенов яичниками).

Лекарственные средства

  Андрогены.

  Анаболические стероиды.

  Пероральные контрацептивы (современные препараты с низким содержанием гормонов вызывают гирсутизм редко).

Гиперпролактинемия и пролактинома

  Галакторея, аменорея.

Дисгенезия гонад Конституциональный гирсутизм Эпидемиология

  Наследственность, этническая и расовая принадлежность.

  Заболеваемость уменьшается в ряду: белые —> негритянки —> азиатки.

  У 25% женщин заметен рост волос на лице, у 33% — вдоль средней линии живота ниже пупка, у 17% — вокруг сосков.

  15% случаев гирсутизма приходятся на конституциональный гирсутизм, 3% — на неклассические формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (по результатам обследования 100 больных).

$TITLE$

Рисунок 2-20. Гирсутизм. Рост бакенбардов у этой женщины обусловлен избыточной секрецией андрогенов. Другие андроген-зависимые зоны роста волос на лице — подбородок и верхняя губа

Анамнез

  Признаки вирилизации: андрогенетиче-ская алопеция, обыкновенные угри, низкий голос, увеличение мышечной массы, гипертрофия клитора, повышение либидо, изменения характера.

  Аменорея или нарушения менструального цикла.

  Недавно начавшаяся артериальная гипертония.

  Отягощенный семейный анамнез.

  Предшествующее лечение фенитоином, миноксидилом, диазоксидом, циклоспорином, линданом.

  Рост волос начался внезапно, вне связи с половым развитием.

Физикальное исследование

Чтобы следить за развитием заболевания и эффективностью лечения, отмечают в истории болезни локализацию участков избыточного оволосения и густоту волос на них.

  Изменения кожи и волос: андрогенетиче-ская алопеция, обыкновенные угри, асап-thosis nigricans, стрии.

  Рост новых терминальных волос на лице

(рис. 2-20), груди (рис. 2-21), животе, верхней части спины и плечах.

  Признаки синдрома Кушинга: ожирение лица и туловища, атрофия мышц (тонкие конечности), багровые стрии.

  При подозрении на синдром поликистозных яичников показано гинекологическое обследование.

  Оценка скорости роста волос по шкале Ферримана—Голлуэя в каждой из 11 андроген-зависимых зон (верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя часть спины, крестец, верхняя и нижняя часть живота, плечи, предплечья, бедра, голени). Шкала четырехбалльная, балл «0» означает отсутствие волос. Если суммарный балл равен 8 и более, ставят диагноз гирсутизма.

Дополнительные исследования

  Уровень 17-кетостероидов в моче позволяет оценить суммарную секрецию андрогенов. (Результат оценивают с учетом возрастной нормы: в 30 лет этот показатель достигает максимума, затем постепенно снижается.)

  При нарушениях менструального цикла

(олигоменорея, аменорея) определяют уровни пролактина, ФСГ и общего тестостерона в сыворотке (минимальный объем исследований).

  Если имеются признаки вирилизации:

— общий тестостерон сыворотки: у женщин уровень выше 200 нг% (7 нмоль/л) свидетельствует об опухоли яичников или надпочечников;

— уровень 17-кетостероидов в моче: повышение говорит об избыточной продукции андрогенов надпочечниками;

— уровень дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке (более 90% гормона вырабатывают надпочечники): концентрация выше 800 мкг% (22 мкмоль/л) говорит об опухоли надпочечников.

  При подозрении на неклассическую форму врожденной гиперплазии коры надпочечников — консультация эндокринолога.

  При подозрении на синдром Кушинга — консультация эндокринолога.

  При подозрении на опухоль — консультация эндокринолога.

Лечение

Косметические процедуры

Бритье, применение депиляториев на основе воска, электроэпиляция, обесцвечивание волос перекисью водорода.

Антиандрогены

Ципротерон. В США не применяется. Высокоактивный прогестаген. Обладает антиандрогенным действием, подавляет секрецию гонадотропных гормонов. Снижает продукцию тестостерона и его уровень в плазме. Снижает активность 5-а-редуктазы. Для поддержания нормального менструального цикла одновременно назначают эстрогены (с 1 — го по 21-й день менструального цикла).

Дозы: 50—100 мг/сут внутрь в течение первых 10 дней каждого менструального цикла. Побочное действие: увеличение веса, утомляемость, снижение либидо, мастодиния, тошнота, головная боль, депрессия. Противопоказания: курение, артериальная гипертония, ожирение. Спиронолактон. Гипотензивное средство, диуретик. Подавляет синтез тестостерона. Связывается с андрогеновыми рецепторами. Снижает активность 5-а-редуктазы. Дозы: 50 мг внутрь 2 раза в сутки, с 4-го по 22-й день менструального цикла. При необходимости дозу увеличивают до 100 мг 2 раза в сутки.

Циметидин. Блокатор Н2-рецепторов, конкурирует с тестостероном за андрогеновые рецепторы в тканях-мишенях. Менее эффективен, чем спиронолактон.

Кортикостероиды

Препараты выбора при классических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников. Назначают дексаметазон, по 1 мг на ночь. При неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников применяют антиандрогены или пероральные контрацептивы.

Пероральные контрацептивы

Снижают уровень Л Г и ФСГ, подавляют продукцию андрогенов в яичниках и надпочечниках.

Рекомендуются комбинированные препараты с минимальным содержанием эстрогена (30—35 мкг этинилэстрадиола) и низким — прогестагена (менее 1 мг прогестагена со слабой андрогенной активностью — норэтистерона, норгестимата, дезогестрела, этинодиола). Левоноргестрел, норгестрел и препараты с высоким содержанием норэтистерона противопоказаны.

 

 

 

Гипертрихоз

ПУШКОВЫЙ ГИПЕРТРИХОЗ

Синоним: hypertrichosis lanuginosa.

Врожденный пушковый гипертрихоз

В норме зародышевые волосы, или лануго, в перинатальном периоде замещаются пушковыми, или велюсом (на туловище), и терминальными волосами (брови, ресницы, волосистая часть головы). При врожденном гипертрихозе этого не происходит: зародышевые волосы — тонкие, светлые — продолжают расти, достигая в длину 10 см и более.

Приобретенный пушковый гипертрихоз

Из волосяных фолликулов, дающих рост пушковым волосам (велюсу), начинают расти зародышевые волосы (лануго). Эпидемиология. Приобретенный пушковый гипертрихоз — предвестник злокачественных новообразований. У 98% больных обнаруживают ту или иную злокачественную опухоль ЖКТ, легких, молочной железы, желчного пузыря, тела матки, мочевого пузыря. Гипертрихоз иногда появляется за несколько лет до выявления опухоли.

$TITLE$

Рисунок 2-21. Гирсутизм. У этой женщины рост волос на груди и вокруг сосков — всего лишь конституциональная особенность. Концентрации андрогенов в норме. При расспросе выяснилось, что у матери больной тоже растут волосы на груди

Физикальное исследование

  Длина волос на гладкой коже достигает 10 см и более.

  Тонкие мягкие волосы покрывают большие участки или все тело — за исключением ладоней и подошв.

  В легких случаях гипертрихоз — только на лице; очень характерен рост волос там, где в норме их не бывает — на носу, на веках.

  Волосистая часть головы, борода, усы и лобковые волосы часто остаются терминальными.

ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ГИПЕРТРИХОЗ Анамнез и физикальное исследование

Равномерное оволосение различных участков тела, не зависящее от андрогенов.

Лекарственные средства

  Фенитоин: после 2—3 мес лечения — рост волос на разгибательных поверхностях конечностей, лице и туловище; через год после отмены гипертрихоз исчезает.

  Диазоксид: вызывает гипертрихоз в 50% случаев.

  Миноксидил.

  Циклоспорин: вызывает гипертрихоз более чем в 80% случаев.

  Беноксапрофен (снят с производства): после нескольких недель лечения на лице и открытых участках тела появляются пушковые волосы.

  Стрептомицин.

  Кортикостероиды для приема внутрь: вызывают рост волос на лбу, висках, щеках; иногда на спине и разгибательных поверхностях конечностей.

  Пеницилламин: удлинение и огрубление волос на туловище и конечностях.

  Псоралены:,временный гипертрихоз на открытых участках тела.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРТРИХОЗ

Гипертрихоз развивается при следующих заболеваниях и состояниях.

  Порфирии (вариегатная, поздняя кожная, эритропоэтическая уропорфирия).

  Буллезный эпидермолиз.

  Синдром Гурлер и другие мукополисахаридозы.

  Синдром Корнелии де Ланге.

  Синдром Эдвардса (трисомия по 18-й хромосоме).

  Черепно-мозговая травма.

  Фетальный алкогольный синдром.

  Дерматомиозит.

  Истощение.

  Нервная анорексия.

  Травматический гипертрихоз (усиленный рост волос в месте травм, рубцов, постоянного раздражения кожи).