Гемосидерозы

Гемосидерозы — это группа заболеваний, сходных по клинической картине и патоморфо-логии. К ним относятся:

•   Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи сетчатый прогрессирующий, пурпура пигментная стойкая прогрессирующая, прогрессирующий пигментный дерматит).

•  Болезнь Майокки (кольцевидная телеангиэктатическая пурпура).

•  Болезнь Гужеро—Блюма (ангиодермит пигментный пурпурозный лихеноидный, синдром Гужеро—Блюма).

•  Охряный дерматит (ангиодермит пигментный пурпурозный нижних конечностей, ан-гиосклеротическая пурпура Жансельма, синдром Фавра—Ше).

Клинически все гемосидерозы характеризуются геморрагической сыпью (свежие высыпания красного цвета, более старые — бурые); гистологически — отложением гемосидери-на и воспалением капилляров. Возможны тяжелые косметические дефекты. Гемосидерозы часто принимают за васкулит или проявление тромбоцитопении.

Синонимы: haemosiderosis cutis, пигментные геморрагические дерматозы, хроническая пигментная пурпура, капилляриты.

Эпидемиология и этиология

Возраст

30—60 лет, дети болеют редко.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Этиология

Неизвестна. Предполагают иммунное поражение сосудов с выходом эритроцитов из капилляров во внеклеточное пространство. Провоцирующие факторы: повышенное гидростатическое давление в капиллярах, травма, зудящие дерматиты, лекарственные средства (парацетамол, зомепирак и другие НПВС, ампициллин, карбромал, мепробамат, диуретики).

Анамнез

Начало и течение

Заболевание начинается исподволь, постепенно; высыпания держатся месяцами и годами. Если гемосидероз спровоцирован лекарственными средствами, он, как правило, возникает внезапно и быстро разрешается после отмены препарата.

Жалобы

Иногда легкий зуд.

Физикальное исследование

Болезнь Шамберга

Элементы сыпи. Петехии — геморрагические пятна величиной с булавочную головку. В дальнейшем они сливаются между собой, образуя крупные очаги (рис. 14-13). Цвет. Красновато-коричневый. Свежие высыпания — красного цвета. Старые высы- пания — желтовато-бурые благодаря отложению гемосидерина, который образуется при распаде эритроцитов. Расположение. Отдельные группы петехий, которые могут сливаться между собой. Локализация. Ноги, особенно лодыжки и голени. Поражены обе ноги, реже одна. Иногда сыпь распространяется вверх на бедра и нижние отделы туловища. Изредка — генерализованные высыпания.

Болезнь Майокки

Высыпания такие же, как при болезни Шамберга, но образуют кольца. Описана дугообразная форма высыпаний (рис. 14-12).

Болезнь Гужеро—Блюма Высыпания такие же, как при болезни Шамберга, а на их фоне — папулы, бляшки и пятна.

Охряный дерматит

Единичные или множественные бляшки цвета ржавчины, золотистые или багряные, на конечностях и туловище.

Дифференциальный диагноз

Геморрагическая сыпь

Тромбоцитопеническая пурпура, хроническая венозная недостаточность (в сочетании с нарушениями свертывания крови), лечение кортикостероидами, грибовидный микоз, диспротеинемии, монетовидная экзема, фиксированная токсидермия (старые высыпания), цинга, старческая пурпура, варикозная экзема, парапсориаз, атрофиче-ская сосудистая пойкилодермия, AL-амило-идоз, травма.

Рисунок 14-12. Гемосидероз: болезнь Майокки. Петехии красновато-коричневого цвета образуют фигуры в виде колец и полуколец. Высыпания появились несколько месяцев тому назад, хотя по внешнему виду об этом догадаться трудно

Пальпируемая пурпура

Атероэмболия, коллагенозы, криоглобули- немия, инфекции, аллергические васкули- ты.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Изменения в дерме одинаковы при всех ге-мосидерозах (патологический процесс — ка-пиллярит); изменения в эпидермисе различны. При охряном дерматите и лекарственных гемосидерозах эпидермис без изменений, в остальных случаях — гидропическая дистрофия базального слоя, спонгиоз, эк-зоцитоз лимфоцитов. Дерма: выход эритроцитов во внеклеточное пространство, нагруженные гемосидерином макрофаги (особенно при охряном дерматите), в сетчатом слое — периваскулярные и интерстициаль-ные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов (при охряном дерматите и болезни Гужеро—Блюма инфильтрат более плотный, полосовидный).

Иммунофлюоресцентное окрашивание

Изменения разнообразны и неспецифичны. С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания в сосудах сосочкового слоя дермы выявляют отложения фибриногена, IgM, компонента комплемента СЗ. Кератиноци-ты несут антигены HLA-DR. В дерме преобладают лимфоциты CD4, несущие антиген CLA (связывают моноклональные антитела НЕСА-452). Практически полное отсутствие В-лимфоцитов свидетельствует о малой роли гуморального иммунитета.

Диагноз

Достаточно клинической картины.

Течение и прогноз

Заболевание хроническое, тянется месяцами и годами. Высыпания медленно развиваются и медленно разрешаются, иногда проходят самостоятельно. Лекарственные гемо-сидерозы исчезают через несколько месяцев после отмены препарата.

Лечение

Симптоматическое. Отложения гемосиде-рина рассасываются медленно (месяцы и годы). Больные же хотят быстро вылечиться, поскольку их беспокоит косметический дефект. Местное лечение кортикостерои-дами (слабодействующими и средней силы действия) препятствует появлению новых высыпаний. Эффективны тетрациклин и миноциклин (50 мг 2 раза в сутки). В тяжелых случаях прибегают к PUVA-терапии.

Рисунок 14-13. Гемосидероз: болезнь Шамберга. Геморрагическая сыпь на ногах держится уже несколько лет. Элементы сыпи не возвышаются над поверхностью кожи, не сливаются между собой и не бледнеют при надавливании. Характерной красно-коричневой окраской они обязаны гемосидерину, образующемуся при распаде эритроцитов