Эксфолиативная эритродермия

Эксфолиативная эритродермия — синдром, характеризующийся покраснением и шелушением всей или почти всей кожи, генерализованной лимфаденопатией и лихорадкой. Это тяжелое, нередко угрожающее жизни состояние. Выделяют острую и хроническую формы синдрома, между которыми, однако, трудно провести четкую грань. При острой и подострой формах быстро развиваются яркая эритема с отрубевидным шелушением, потрясающий озноб и лихорадка; больного бросает из жара в холод. При хронической форме кожа постепенно утолщается, на голове и теле выпадают волосы, ногти отслаиваются от ногтевого ложа (онихолиз). Нередко наблюдается гиперпигментация, а у темнокожих больных, наоборот, появляются гипопигментированные пятна. В половине случаев экс-фолиативной эритродермии предшествует другой дерматоз — диффузный нейродермит, аллергический контактный дерматит, псориаз, лимфопролиферативные заболевания, лекарственная токсидермия, болезнь Девержи (перечислены в порядке убывания частоты). Связь с предшествующими болезнями кожи проще установить при острой и подострой формах эксфолиативной эритродермии. В 10—20% случаев установить причину по анамнезу и результатам биопсии кожи не удается. (Один из вариантов эксфолиативной эритродермии — синдром Сезари — обсуждается на с. 558.)

Синонимы: erythrodermia exfoliativa, генерализованный эксфолиативный дерматит.

Эпидемиология

Возраст

Обычно старше 50 лет. Основные причины эксфолиативной эритродермии у детей — болезнь Девержи и диффузный нейродермит.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Анамнез

Течение

Определяется причиной эксфолиативной эритродермии. При лекарственной токси-дермии, лимфомах, диффузном нейродермите высыпания появляются внезапно. Признаки предшествующего дерматоза (псориаза, грибовидного микоза, красного плоского лишая и др.) различимы только на ранних стадиях болезни.

Жалобы

Зуд.

Общее состояние

Недомогание, слабость, утомляемость, потеря аппетита, похудание, зябкость.

Физикальное исследование

Общий вид

Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации.

Кожа

Элементы сыпи. Эритема, утолщение кожи (инфильтрация), шелушение. Очаги поражения не имеют четких границ и сливаются между собой (рис. 13-1 и 13-2); исключение — болезнь Девержи, при которой на фоне эритемы отчетливо выделяются участки здоровой кожи. Шелушение — от от-рубевидного, порой едва заметного, до пластинчатого, с размером чешуек 0,5 см.

Рисунок 13-1. Эксфолиативная эритродермия: грибовидный микоз. Налицо все признаки эксфолиативной эритродермии: эритема, утолщение кожи и шелушение. Поражена вся кожа, но неравномерно. Некоторые участки имеют более темный, коричневатый оттенок. Отмечаются алопеция, генерализованная лимфаденопатия и кератодермия

Цвет. Ярко-красный.

Ладони и подошвы. Обычно поражены. При болезни Девержи, псориазе и синдроме Се-зари — ороговение и глубокие трещины.

Волосы

Алопеция, вплоть до полного выпадения волос. Исключение: диффузный нейродермит и псориаз.

Ногти

Онихолиз, выпадение ногтей.

Другие органы

Генерализованная лимфаденопатия. Лимфоузлы плотные, небольших размеров; при синдроме Сезари сильно увеличены. Отеки голеней и лодыжек.

Дифференциальный диагноз

Диффузный нейродермит, контактный дерматит, псориаз, лимфопролиферативные заболевания, лекарственная токсидермия, болезнь Девержи, красный плоский лишай, листовидная пузырчатка, ламеллярный их- тиоз, острая реакция «трансплантат против хозяина».

Дополнительные исследования

Биохимический анализ крови

Снижение уровня альбумина, увеличение уровня у-глобулинов, электролитные нарушения, появление белков острой фазы воспаления.

Посев

Посев соскобов и смывов с кожи позволяет исключить вторичную стафилококковую инфекцию, посев крови — сепсис.

Патоморфология кожи Гистологическая картина зависит от причины эксфолиативной эритродермии. Па-ракератоз, вакуолизация (внутриклеточный отек), спонгиоз (межклеточный отек), акан-тоз с удлинением межсосочковых клиньев эпидермиса, экзоцитоз. В дерме — хронический воспалительный инфильтрат и отек.

Лучевая диагностика

Для диагностики лимфом используют КТ и МРТ.

Диагноз

Постановка диагноза — нелегкая задача. Исключительно важную роль играет анамнез. При осмотре следует обратить внимание на патогномоничные симптомы предшествующих дерматозов: темно-красный цвет ксжи и поражение ногтей — при псориазе; желтовато-красный цвет кожи — при болезни Девержи; эрозии, лихенизация и экскориации — при диффузном нейродермите; ке-ратодермия с легким шелушением и трещины ладоней — при грибовидном микозе и болезни Девержи; четко отграниченные участки здоровой кожи на фоне эритродермии — при болезни Девержи; толстые чешуйки на коже головы без выпадения волос — при псориазе и с выпадением волос — при грибовидном микозе и болезни Девержи; выворот век (иногда) — при грибовидном микозе и болезни Девержи.

Патогенез

Эксфолиативная эритродермия сопровождается глубокими метаболическими нарушениями. Стойкая гиперемия кожи приво- дит к увеличению теплоотдачи путем испарения и конвекции. Возрастают скрытые потери воды. Может развиться сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом. Шелушение приводит к потере большого количества рогового вещества (до 9 г/сут с 1 м² кожи). В результате снижается уровень сывороточного альбумина и возникают отеки ног.

Клиническое значение

Эксфолиативная эритродермия — тяжелое, нередко угрожающее жизни состояние. Необходима госпитализация и интенсивная терапия под наблюдением опытного персонала.

Прогноз

Сомнительный. Зависит от причины эксфолиативной эритродермии. Даже при правильном лечении больные нередко погибают из-за вторичных инфекций, сердечной недостаточности (особенно на фоне предшествующей сердечно-сосудистой патологии) и побочных эффектов кортикостерои-дов, которые обычно назначают на длительный срок.

Лечение

Больному нужно предоставить отдельную палату, по крайней мере на период обследования и определения тактики лечения. Температуру и влажность воздуха поддерживают на оптимальном для больного уровне. Большинство больных нуждается в тепле; могут потребоваться дополнительные одеяла.

Местное лечение

•  Ванны с добавлением масел, после которых на кожу осторожно наносят смягчающие средства.

Общее лечение

•  Для достижения и поддержания ремиссии назначают кортикостероиды внутрь (за исключением псориаза).

•  Общее и местное лечение предшествующего дерматоза.

•  Интенсивная терапия (поддержание сердечной деятельности, коррекция водно-электролитных нарушений, восполнение сывороточных белков).

Рисунок 13-2. Эксфолиативная эритродермия: лекарственная токсидермия. Заболевание возникло после инъекции препарата золота. Кожа утолщена и имеет темно-красный цвет