Дискоидная красная волчанка

Хроническое вялотекущее заболевание кожи, для которого характерны резко очерченные шелушащиеся красные очаги на открытых участках — так называемые «дискоидные» бляшки. В случае множественных очагов поражения заболевание называют диссемини-рованной красной волчанкой.

Синоним: lupus erythematosus discoideus.

Эпидемиология

Возраст

20—45 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Раса

У негров заболевание протекает тяжелее.

Анамнез

Течение

От нескольких месяцев до нескольких лет.

Жалобы

Обычно отсутствуют. Иногда — легкий зуд, резь, жжение.

Общее состояние

Не нарушено.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

•  Ранние стадии. Папулы и бляшки с четкими границами, покрытые плотно сидящими чешуйками (рис. 15-24). На нижней поверхности чешуйки имеются роговые шипики (хорошо видны под лупой), что придает ей сходство с канцелярской кнопкой. Благодаря этим шипикам, заходящим в устья волосяных фолликулов, чешуйки отделяются от кожи с большим трудом.

•  Поздние стадии. Атрофия и западение бляшек, из-за чего их края несколько возвышаются над центральной частью (см. рис. 15-25). Телеангиэктазии на фоне эритемы. Расширение устьев фолликулов и их закупорка роговыми массами (фолликулярный кератоз). Рубцевание. Нелечен-ные очаги разрешаются атрофическими рубцами, которые на лице обычно втягиваются, придавая ему «волчье» выражение.

Цвет. Свежие высыпания — ярко-красные. «Выцветшие» очаги имеют вид розовых или белых пятен и рубцов (исчезновение мела- нина). Иногда наблюдается гиперпигментация, особенно у темнокожих. Форма. Круглая, овальная, кольцевидная, полициклическая; с неровными краями. Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы. Локализация. Излюбленная локализация — лицо и волосистая часть головы. Тыльная поверхность кистей, наружная поверхность предплечий, пальцы рук и ног, реже — туловище.

Волосы

Рубцовая алопеция на месте «дискоидных» бляшек.

Слизистые

Менее чем у 5% больных — поражение губ (гиперкератоз, гиперпитаентированные рубцы, эритема), слизистой щек, языка и неба (красные или белесые бляшки, в пределах которых наблюдаются атрофия или изъязвление).

Дифференциальный диагноз

Солнечный кератоз. Обычный псориаз, особенно при локализации бляшек на тыльной поверхности кистей (необходима биопсия кожи). Полиморфный фотодерматоз (в умеренных широтах зимой наступает улучшение, нет атрофии и фолликулярного кератоза, не бывает высыпаний на волосистой части головы и слизистой рта). Красный плоский лишай (необходима биопсия кожи). Туберкулезная волчанка. Дерматофития лица.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Световая микроскопия. Гиперкератоз, атрофия эпидермиса, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный кератоз), гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса. Отек дермы, расширение мелких сосудов, воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг волосяных фолликулов и других придатков кожи. Утолщение и положительная ТТТИК-реакция базальной мембраны эпидермиса.

Рисунок 15-24. Дискоидная красная волчанка. На обеих шеках — четко отграниченные красноватые ороговевающие бляшки. Кожа в пределах бляшек атрофирована и покрыта чешуйками. На нижней поверхности чешуек имеются роговые шипики, заходящие в устья волосяных фолликулов. Благодаря этим шипикам чешуйки плотно сидят на коже

Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой иммунофлюоресценции в активных очагах (появившихся не менее 6 нед тому назад и не леченных кортикостероидами) выявляют гранулярные отложения IgG и IgM вдоль границы эпидермиса и дермы (у 90% больных). В рубцах и в здоровой коже (как на открытых, так и на закрытых от солнца участках) отложений иммуноглобулинов нет. Напомним, что при системной красной волчанке эти отложения присутствуют как в пораженной (у 90% больных), так и в здоровой коже (на открытых участках — у 70—80%, на закрытых от солнца участках — у 50%).

Серологические реакции Титр антинуклеарных антител редко превышает 1:16.

Общий анализ крови

Иногда лейкопения (менее 4500 мюг¹).

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Течение и прогноз

Системная красная волчанка развивается лишь у 1—5% больных. Стойкая ремиссия наступает у половины больных (при диссе-минированной красной волчанке она наблюдается редко, менее чем у 10%). Внимание: типичные «дискоидные» бляшки могут оказаться одним из проявлений системной красной волчанки.

Лечение и профилактика

Профилактика

Ежедневное применение солнцезащитных средств с коэффициентом защиты более 30.

Кортикостероиды

Назначают фторированные кортикостероиды для наружного применения (необходима осторожность). В небольшие бляшки и папулы — инъекции триамцинолона (3— 5 мг/мл).

Ретиноиды

Ороговевшие очаги поддаются лечению эт-ретинатом (1 мг/кг/сут внутрь).

Противомалярийные средства

Назначают внутрь гидроксихлорохин, до 6,5 мг/кг/сут. При неэффективности дополнительно назначают мепакрин, 100 мг внутрь 3 раза в сутки.

Наблюдение за больным при назначении противомалярийных средств

•  Определение биохимических показателей функции печени (до и после курса лечения).

•  Исследование глаз с помощью щелевой лампы и офтальмоскопия (до и после курса лечения).

•  Оценка остроты зрения (до и после курса лечения).

•  Исследование полей зрения методом статической и кинетической периметрии с красным тест-объектом диаметром 3 мм (до и после курса лечения).

•  Самоконтроль с помощью сетки Амслера (каждые 4 нед).

•  Контроль за состоянием зрения необходим потому, что отмечены случаи ретинопатии.

•  Осмотр каждые 6 мес.

•  Если больной жалуется на трудности при чтении («пропадающие» буквы и слова), а также если положительна проба Амслера (прямые линии воспринимаются как ломаные), показано внеочередное исследование зрения.

 

Рисунок 15-25. Дискоидная красная волчанка. На шее и щеке — красно-розовые, слегка уплотненные бляшки с четкими границами. Одновременно имеют место ороговение (чешуйки), атрофия (западение центра бляшки и утрата волосяных фолликулов), рубцевание и послевоспалительная гиперпигментация

Глубокая красная волчанка

Разновидность хронической кожной красной волчанки, которая проявляется плотными подкожными узлами на лице, волосистой части головы, мол очных железах, плечах, бедрахи ягодицах. У большинства больных имеются также типичные «дискоидные» бляшки. Глубокая красная волчанка изредка бывает одним из проявлений системной красной волчанки. Синонимы: lupus erythematosus profundus, волчаночный панникулит, люпус-панникулит, глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга.

Анамнез

Течение

Узлы могут появиться за несколько лет до «дискоидных» бляшек либо, наоборот, — через несколько лет после них.

Жалобы

Боль, болезненность при надавливании.

Общее состояние

Примерно у 35% больных — стертая клиническая картина системной красной волчанки.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. См. рис. 15-26. Глубокие узлы или плоские инфильтраты, кожа над которыми часто кажется нормальной. По мере разрешения очагов остаются глубокие вдав-ления. Малозаметные изменения кожи становятся отчетливыми (возвышения и ямки), если осмотреть больного в темноте при боковом освещении электрическим фонариком. Над узлами могут быть типичные «дискоидные» бляшки. Изъязвление узлов и бляшек.

Пальпация. Узлы и плоские инфильтраты легко выявляются при пальпации.

Форма. Блюдцеобразные или линейные инфильтраты, круглые узлы. Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы. Локализация. Волосистая часть головы, лицо, плечи, туловище (особенно молочные железы), бедра и ягодицы.

Дифференциальный диагноз

Ограниченная склеродермия, узловатая эритема, саркоидоз, другие панникулиты.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

В подкожной клетчатке — некробиоз с отложениями фибриноида, плотные лимфо-цитарные инфильтраты. Впоследствии — гиалиноз жировых долек, мукоидное набухание, изредка — васкулит.

Общий анализ крови

У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.

Серологические реакции

У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.

Лечение

Такое же, как при дискоидной красной волчанке.

Рисунок 15-26. Глубокая красная волчанка. Хроническое воспаление подкожной клетчатки завершилось атрофией: разрешившимся очагам соответствуют «вмятины» на коже. Там, где еще видна эритема, пальпируются плотные подкожные узлы