Диффузный нейродермит

Диффузный нейродермит — это острое, подострое или хроническое воспаление эпидермиса и дермы, вызывающее сильный зуд. В анамнезе или у близких родственников часто имеются другие аллергические заболевания (поллиноз, бронхиальная астма, аллергический ринит). Диффузный нейродермит относится к так называемым атопическим болезням. В переводе с греческого «атопия» означает «без места»; в медицине это понятие объединяет наследственную предрасположенность к диффузному нейродермиту, бронхиальной астме и аллергическому риниту.

Синонимы: neurodermitis diffusa, атопический дерматит, атопическая экзема, эндогенная экзема.

Эпидемиология и этиология

Возраст

У 60% больных заболевание начинается на первом году жизни, чаще всего — в течение 3-го месяца.

Пол

Мужчины болеют несколько чаще.

Наследственность

У 70% больных в анамнезе или у близких родственников имеется аллергический ринит, поллиноз, бронхиальная астма.

Анамнез

Начало

У большинства больных заболевание начинается в возрасте до 12 лет: у 60% — на первом году жизни, у 30% — в 1 год — 5 лет и только у 10% — между 6 и 20 годами. В зрелом возрасте заболевание начинается очень редко.

Течение

Без лечения — месяцы и годы.

Жалобы

Сухость кожи. Главный и неизменный симптом — зуд. Постоянное расчесывание кожи порождает порочный круг: зуд -> расчесывание -> сыпь -> зуд. Постепенно развивается лихенизация.

Сопутствующие заболевания

Аллергический ринит и поллиноз: насморк, чиханье, отек слизистой носа, чувство щекотания в горле, резь в глазах, слезотечение. Сезонные обострения — при аллергии к воздушным аллергенам (например, пыльце).

Провоцирующие факторы Аллергены: контактные, воздушные, пищевые (анамнез и кожные пробы). Сухость кожи из-за частого мытья тела и рук. Эмоциональные перегрузки. Гормональные сдвиги: беременность, менструация, нарушения функ- ции щитовидной железы. Инфекции: Staphylococcus aureus, стрептококки группы А, дер-матофитии, кандидоз, герпес. Время года: в умеренном климате летом наступает улучшение, зимой — обострение. Одежда, особенно из шерстяных тканей: зуд усиливается после раздевания. Шерстяные одеяла.

Физикальное исследование

Кожа

Острая стадия. Красные пятна с расплывчатыми границами, папулы и бляшки, нередко — шелушение. Распространенный отек (кожа выглядит припухшей, одутловатой). Эрозии, мокнутие и корки. Экскориации — результат расчесов. Вторичные инфекции — Staphylococcus aureus. Пустулы (обычно пронизаны в центре волосом). Корки. Хроническая стадия. Лихенизация (утолщение кожи и усиление кожного рисунка) — результат постоянного расчесывания и растирания. Множество мелких папул на месте волосяных фолликулов (особенно у негров и азиатов). Трещины — болезненные, особенно на ладонях, пальцах и подошвах. Выпадение наружной трети бровей и гиперпигментация век — результат расчесывания глаз. Характерная складка кожи под нижним веком (линии Денни). Особенности диффузного нейродермита у негров. Заболевание часто протекает в форме «фолликулярной экземы»: в пределах очага поражения на месте каждого волосяного фолликула появляются папулы. Локализация. Излюбленная локализация — сгибательные поверхности суставов, передняя и боковые поверхности шеи, лицо (веки, лоб), запястья, тыльная поверхность кистей и стоп. В тяжелых случаях — генерализованное поражение. Сопутствующие заболевания • В тяжелых случаях (почти у 10%) развива- ется двусторонняя катаракта, чаще всего—в возрасте от 15 до 25 лет.

•  Белый дермографизм — очень характерный признак диффузного нейродермита: если провести по пораженной коже тупым предметом, через несколько секунд из-за спазма капилляров появляется белая полоса. При внутрикожном введении ацетилхолина наблюдается длительное побледнение кожи.

•  У10% больных выявляют обыкновенный ихтиоз и фолликулярный кератоз.

Дифференциальный диагноз

Распространенные болезни Себорейный дерматит, простой и аллергический контактные дерматиты, псориаз, мо-нетовидная экзема, дерматофитии, грибовидный микоз (ранние стадии). Редкие болезни

Энтеропатический акродерматит, целиакия, глюкагонома, гистидинемия, фенилкетонурия; заболевания иммунной системы — синдром Вискотта—Олдрича, Х-сцеплен-ная агаммаглобулинемия, синдром гиперпродукции IgE, гистиоцитоз X (синдром Леттерера—Сиве) и изолированный дефицит IgA.

Дополнительные исследования

Посев

Полость носа и пораженная кожа часто обсеменены Staphylococcus aureus. При тяжелой форме диффузного нейродермита носительство или вторичную стафилококковую инфекцию выявляют почти у 90% больных.

Выделение вируса в культуре клеток

При наличии корок исключают герпетическую экзему Капоши (возбудитель — вирус простого герпеса).

Радиоаллергосорбентный тест

Отрицательные результаты истинны в 90% случаев, положительные — только в 20%.

Патоморфология кожи В эпидермисе — акантоз, выраженный в различной степени, изредка — спонгиоз (межклеточный отек). Инфильтраты в дерме содержат лимфоциты, моноциты, тучные клетки; эозинофилов мало или вообще нет.

Радиоиммуносорбентный тест на IgE Повышенный уровень IgE в сыворотке.

Диагноз

Анамнез (начало в грудном возрасте) и кли- ническая картина (типичная локализация и элементы сыпи, белый дермографизм).

Патогенез

Аллергические реакции немедленного типа: взаимодействие аллергена с IgE-антителами, фиксированными на поверхности базофилов и тучных клеток, приводит к активации этих клеток и выбросу вазоактивных веществ. Роль IgE в патогенезе диффузного нейродермита не совсем ясна, однако установлено, что клетки Лангерганса (специализированные отростчатые клетки эпидермиса) несут высокоаффинные рецепторы IgE и, по-видимому, опосредуют воспалительную реакцию кожи.

Течение и прогноз

По мере взросления ребенка, как правило, наступает более или менее стойкая ремиссия. Для подростков характерны обострения, которые протекают в более тяжелой форме. У большинства заболевание длится 15—20 лет. У 30—50% развиваются бронхиальная астма или поллиноз. Если диффузный нейродермит начинается в зрелом возрасте, он протекает очень тяжело.

Осложнения

При вторичной стафилококковой инфекции появляются обширные эрозии и корки. Герпетическая экзема Капоши — очень тяжелое, порой угрожающее жизни осложнение, которое вызывает вирус простого герпеса.

Лечение

Самое главное — предупредить постоянное расчесывание и растирание кожи. Никакие лекарственные средства не будут эффективны, если больной продолжает расчесывать очаги поражения.

У многих больных отмечается четкая связь между контактом с аллергеном (микроклещи, пыльца растений, шерсть животных) и обострением, но выявить аллерген при обследовании, как правило, не удается. Многие специалисты немаловажную роль в патогенезе диффузного нейродермита отводят эмоциональным перегрузкам. Больного нужно убедить не тереть и не расчесывать кожу, научить бороться с приступами мучительного зуда. Из лекарственных средств зуд утоляют примочки с ментолом и камфорой.

Кроме того, больного нужно предупредить об опасности вторичных инфекций. При подозрении на герпетическую экзему

Капоши назначают ацикловир, при стафилококковой инфекции — антибиотики.

Острая стадия

•  Влажные повязки, кортикостероиды для наружного применения и, при необходимости, мази с антибиотиками (например, мупироцин).

•  При сильном зуде назначают Н, -блокаторы внутрь (хлорфенамин, бромфенира-мин, гидроксизин, прометазин).

•  При вторичной стафилококковой инфекции назначают антибиотики внутрь (кло-ксациллин, эритромицин).

Подострая и хроническая стадии

•  При сильном зуде назначают Н, -блокаторы внутрь.

•  Мази, содержащие различные средства с антигистаминной активностью (например, доксепин), при зуде обычно не помогают.

•  Чтобы не допустить сухости кожи, рекомендуют ежедневное увлажнение (ванны с добавлением масел или овсяной муки) и смягчающие средства без ароматизаторов (например, вазелиновое масло). Мылом желательно пользоваться как можно реже и ежедневно применять его только для мытья кожных складок. При сухости кожи, которая часто сопутствует диффузному нейродермиту, очень эффективны 12% лактат аммония и лосьоны с 10% молочной и гликолевой кислотами.

•  Основными средствами для наружного применения остаются кортикостероиды, препараты дегтя и противомалярийные средства (гидроксихлорохин, клиохинол). Больные обычно предпочитают кортикостероиды.

•  Внутрь кортикостероиды лучше не назначать. У больных диффузным нейродермитом нередко развивается стероидная зависимость. Допустимы лишь короткие курсы, и то в исключительных случаях, когда другие средства не помогают. Назначают преднизон, 70 мг/сут, с уменьшением дозы на 5 мг/сут. Препарат принимают во время еды, 3—4 раза в сутки. Изменить ход болезни часто позволяют малые дозы кортикостероидов (5—10 мг/сут), в этом случае дозу тоже постепенно снижают (на 2,5 мг/сут или более плавно).

•  Для профилактики стафилококковой инфекции (при носительстве) каждые 2— 3 нед назначают 5—6-дневный курс эритромицина или другого антибиотика.

•  Больных обучают аутотренингу и другим методам борьбы со стрессом.

•  Эффективны светолечение (УФ-А + УФ-В) и PUVA-терапия.

•  Если диффузный нейродермит начинается в зрелом возрасте, он протекает особенно тяжело. При неэффективности всех остальных методов лечения назначают циклоспорин (начиная с 4 мг/кг/сут). Терапия циклоспорином требует постоянного наблюдения.

ДИФФУЗНЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ У ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ

У грудных детей диффузный нейродермит — одно из самых тяжелых кожных заболеваний. Как правило, имеется наследственная предрасположенность к аллергическим болезням, а явные нарушения иммунитета у ребенка отсутствуют. Полагают, что высыпания возникают как ответная реакция на зуд и трение. Внедрение в практику кортикостероидов для .наружного применения значительно облегчило лечение диффузного нейродермита у грудных детей. Синонимы: детская экзема, младенческая фаза атопического дерматита.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Кожа красная и отечная, покрыта крошечными везикулами; шелушение, мокнутие, корки, трещины (рис. 3-5 и 3-6).

Локализация. Поражены отдельные участки тела. Излюбленная локализация — лицо (за исключением губ), локтевые и подколенные ямки, запястья и латеральные поверхности ног.

Лечение

Попытки лечить диффузный нейродермит различного рода диетами редко увенчиваются успехом. Быстрое улучшение наступает после сильнодействующих кортикостероидов; затем переходят на слабодействующие кортикостероиды и смягчающие средства. При обострениях вновь прибегают к сильнодействующим кортикостероидам, назначая их короткими курсами. При разумном применении кортикостероиды не подавляют функцию гипофизарно-надпочеч-никовой системы, в чем можно убедиться с помощью кривой роста ребенка. Нужно, однако, остерегаться атрофии кожи. Эффективны препараты дегтя — ванны, мази, пасты и гели. Матери необходима психологическая поддержка (см. с. 56).

ДИФФУЗНЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ У ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папулы и бляшки, лихени- зация, эрозии, корки (рис. 3-7 и 3-8).

Локализация. Чаще всего — локтевая и подколенная ямки.

Лечение

См. с. 55-56.

ДИФФУЗНЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ У ВЗРОСЛЫХ

Диффузный нейродермит у взрослых — это хроническое заболевание с обострениями, причиной которых нередко служат эмоциональные перегрузки. Многие больные страдали диффузным нейродермитом в детстве, у многих заболеванию сопутствует бронхиальная астма.

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

•  Острая стадия. Красные бляшки с расплывчатыми границами; нередко — шелушение (рис. 3-9). Из-за расчесывания и растирания кожи появляются экскориации. При вторичной инфекции — пустулы (обычно пронизанные в центре волосом), корки.

•  Хроническая стадия. Лихенизация — утолщение кожи с усилением кожного рисунка, которое появляется из-за постоянного расчесывания кожи (рис. 3-10). Очаги лихенизации охватывают крупные участки кожи или представляют собой отдельные узлы (которые легко спутать с узловатой почесухой).

•  Обострение. Папулы и бляшки, лихенизация, экскориации, пустулы, эрозии, сухие корки или мокнутие, трещины.

Локализация. Часто встречается генерализованное поражение. Излюбленная локализация — сгибательные поверхности рук и ног, передняя и боковые поверхности шеи, лицо (веки, лоб), запястья, тыльная поверхность стоп и кистей.

Особенности диффузного нейродермита у негров. Заболевание часто протекает в форме «фолликулярной экземы»: в пределах очага поражения на месте каждого волосяного фолликула появляются папулы.

Дополнительные исследования

Посев и выделение вируса в культуре клеток

Позволяют исключить вторичные инфекции — стафилококковую и герпетическую.

Рисунок 3-5. Диффузный нейродермит у грудного ребенка. На лице — сливная эритема, папулы, микровезикулы, шелушение и корки. Такие же высыпания — на руках и туловище. Лицо поражено гораздо сильнее, потому что оно доступнее для расчесывания. Ребенок сжимает кожу на груди, чтобы уменьшить зуд

Рисунок 3-6. Диффузный нейродермит у грудного ребенка. На лице у этого маленького китайца — сливная эритема, микровезикулы, папулы, корки и шелушение. Плечи поражены гораздо слабее, поскольку защищены от расчесывания одеждой

Рисунок 3-7. Диффузный нейродермит у ребенка. В локтевых ямках — эритема, папулы, экскориации и лихенизация. Туловище и бедра тоже поражены, но в меньшей степени

Рисунок 3-8. Диффузный нейродермит у подростка. Сливная эритема и лихенизация в локтевых ямках наблюдаются у подростков скорее из-за растирания, чем из-за расчесывания кожи. Подобная клиническая картина встречается и у взрослых

Радиоиммуносорбентный тест на IgE Уровень IgE в сыворотке, как правило, повышен.

Радиоаллергосорбентный тест Отрицательные результаты истинны в 90% случаев, положительные — только в 20%.

Аппликационные пробы Обычно безрезультатны. У больных, имеющих IgE-антитела к микроклещам, пыльце или шерсти животных, аппликационные пробы на эти аллергены могут быть положительными.

Лечение

Общие сведения

Самое важное — убедить больного не рас- чесывать и не растирать кожу и научить его бороться с зудом (аутотренинг и т. п.). Никакие лекарственные средства не будут эффективны, если больной продолжает расчесывать очаги поражения. Кроме того, больного нужно предупредить об опасности вторичных инфекций — герпетической экземы Капоши и стафилококкового импетиго. При этих осложнениях показаны противовирусные препараты и антибиотики. Детали лечения описаны на с. 55—56.

Диета

Диетотерапия, как правило, неэффективна, но если к ней все же прибегают, предварительно проводят радиоаллергосорбентный тест. Самые частые пищевые аллергены — яйца, рыба, молоко, арахис, соя и пшеница.

Рисунок 3-9. Диффузный нейродермит у взрослого мужчины. На лице — сливная эритема, шелушение и отек; сильнее всего поражены лоб и веки. Постоянное растирание кожи привело к выпадению наружной половины бровей. Подобная клиническая картина характерна для подростков и взрослых

Рисунок 3-10. Диффузный нейродермит у взрослой женщины. Поражена вся кожа, кроме той, что обычно закрыта бюстгальтером. Отчетливо видны лихенизация и многочисленные царапины

Ограниченный нейродермит

Ограниченный нейродермит проявляется одним или несколькими зудящими очагами ли-хенизации. Лихенизация — очень характерный симптом нейродермита, как диффузного, так и ограниченного. Ограниченный нейродермит может тянуться десятилетиями, если с помощью лекарственных средств не остановить расчесывание и растирание кожи.

Синонимы: lichen simplex chronicus, простой хронический лишай, зудящий лихеноид-ный дерматит.

Эпидемиология

Возраст

Старше 20 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Раса

Несколько чаще болеют азиаты и индейцы.

Провоцирующие факторы У некоторых больных — эмоциональные перегрузки.

Анамнез

Течение

От нескольких недель до многих лет.

Жалобы

Зуд, часто в виде приступов. Очаг поражения превращается в своеобразную «эрогенную зону» — от расчесывания кожи больной получает наслаждение. При локализации очага на ноге больные во сне растирают его пяткой. Со временем расчесывание превращается в привычку, которую они просто перестают замечать.

Приступы зуда обычно возникают по незначительным причинам —- во время одевания, снятия косметики, из-за трения одежды, а также перед сном (в постели кожа согревается, и тепло провоцирует зуд).

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Очаги лихенизации в виде плотных бляшек, часто с мелкими папулами по краям (рис. 3-11 и 3-12). Шелушение выражено незначительно, за исключением очагов на задней поверхности шеи. При пальпации кожа утолщена; при осмотре в глаза бросается усиленный кожный рисунок, который у здоровых людей едва заметен. Нередки экскориации. Легкое поглаживание ватным тампоном вызывает сильный зуд; на здоровой коже этот рефлекс отсутствует. Особенности ограниченного нейродермита у негров. Очаги лихенизации иногда представля- ют собой не бляшки, а множество мелких папул диаметром 2—3 мм. Цвет. Обычно красноватый. Впоследствии — коричневый и черный (гиперпигментация), особенно при светочувствительности кожи IV, V и VI типов (см. с. 237). Форма. Круглая, овальная, линейная (по направлению расчесов). Границы, как правило, четкие.

Расположение. Беспорядочное. Один или несколько обособленных очагов. Локализация. Задняя поверхность шеи (у женщин), волосистая часть головы, лодыжки, голени, наружная поверхность предплечий, вульва, лобковая область, перианальная область, мошонка, пах. См. схему I.

Дифференциальный диагноз

Давняя зудящая бляшка Псориаз, грибовидный микоз (ранние стадии), простой и аллергический контактные дерматиты, эпидермомикозы, болезнь Шам-берга.

Дополнительные исследования

Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия

Позволяет исключить дерматофитию.

Патоморфология кожи Гиперплазия всех слоев эпидермиса, гиперкератоз, акантоз, удлинение и расширение межсосочковых клиньев эпидермиса. Иногда — спонгиоз. В дерме — хронический воспалительный инфильтрат.

Диагноз

Анамнез и клиническая картина.

Патогенез

Основные патогенетические факторы — повышение чувствительности кожи к раздражителям, по-видимому, за счет разрастания нервных окончаний, и предрасположенность к гиперплазии эпидермиса в ответ на механическую травму. В результате даже самый слабый раздражитель вызывает в очаге

Рисунок 3-11. Ограниченный нейродермит. Мелкие зудящие папулы сливаются между собой и образуют крупную бляшку на задней поверхности шеи и затылке. Это — результат зуда и постоянного расчесывания; очаг поражения существует уже много лет поражения сильный зуд, чего не наблюдается на здоровой коже.

Лечение

Заболевание с трудом поддается лечению. Больному постоянно напоминают, что он не должен тереть и расчесывать кожу. Очень эффективны окклюзионные повязки, которые накладывают на ночь; они защищают кожу от расчесов и облегчают проникновение в нее лекарственных средств.

Кортикостероиды

Наружное применение. Кортикостероидные мази накладывают под сухие марлевые повязки.

Инъекции в очаг поражения. Эффективный метод. Используют триамцинолон в концентрации 3 мг/мл; более высокие концентрации вызывают атрофию кожи.

Препараты дегтя

Если очаг поражения локализуется на ноге или руке, под сухую повязку наносят смесь неочищенного дегтя, оксида цинка (паста) и кортикостероида средней силы действия.

Окклюзионные повязки

Как правило, повязки накладывают поверх кортикостероидной мази. Но и повязка без мази — тоже эффективный метод лечения, так как она защищает кожу от расчесывания. Помимо марлевых повязок используют и синтетические покрытия. Гидроколлоид. Сначала на кожу наносят кортикостероиды, затем гидроколлоид. Повязку оставляют на 1 нед. Пластыри с кортикостероидами. Пластырь с флудроксикортидом очень эффективен; его накладывают на 24 ч.

Цинк-желатиновая повязка. Марлевый бинт пропитывают пастой Унны и накладывают на обширные очаги лихенизации (например, на голень). Повязку оставляют на 1 нед.

Средства с антигистаминной активностью

В ряде случаев весьма эффективен доксепин (5% крем) — трициклический антидепрессант с антигистаминной активностью. Побочный эффект — сонливость, ^-блокаторы внутрь при локализованном зуде обычно не назначают.

Рисунок 3-12. Ограниченный нейродермит. Толстая бляшка на ноге, покрытая эрозиями, экскориациями и корками, существует уже много лет. Больной признался, что он регулярно расчесывает этот участок пяткой и ногтями другой ноги