Дерматомиозит

Дерматомиозит — заболевание из группы коллагенозов, которое протекает с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры. Характерные признаки — периорби-тальный отек и эритема век с лиловым оттенком; эритема лица, шеи и верхней половины туловища; плоские лиловые папулы над суставами пальцев. Заболевание сопровождается миозитом, интерстициальной пневмонией, нарушениями ритма сердца, васкулитом. Синонимы: dermatomyositis, болезнь Вагнера.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Дети старшего возраста и подростки (юве-нильный дерматомиозит); взрослые старше 40 лет.

Этиология

Неизвестна. У людей старше 55 лет дерматомиозит часто возникает на фоне злокачественных новообразований — рака молочной железы, легкого, яичников, желудка, толстой кишки, тела матки. Это — паранео-пластический дерматомиозит.

Клинические формы

Разнообразны: от изолированного поражения кожи до изолированного поражения мышц.

Анамнез

Жалобы

Возможна повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. Мышечная ста-бость. Больному тяжело встать с кровати, подняться по лестнице, завести руку за голову, повернуться в постели. Затруднено глотание.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком (симптом очков, рис. 15-9). Дерматит: эритема различной интенсивности (рис. 15-10), папулезная сыпь, шелушение; возможно образование эрозий и язв, после которых остаются причудливые рубцы. Плоские лиловые папулы (папулы Готтрона, рис. 15-11) и атрофия кожи. Поражение ногтевых валиков: эритема, телеангиэктазии, тромбоз капилляров сосочков дермы и инфаркты кожи. Обызвествление подкожной клетчатки и фасций характерно для ювенильного дер-матомиозита, процесс может принять генерализованный характер. Цвет. Высыпания на лице имеют лиловый оттенок.

Пальпация. Возможны атрофия и болезненность мышц.

Локализация. Места сдавления кожи — локти, кисти. Дерматит — лоб, волосистая часть головы, скулы, шея и верхняя часть груди (рис. 15-9). Папулы Готтрона — тыльная поверхность кистей над межфаланговыми суставами (над самими фалангами папул нет, рис. 15-11) и задняя поверхность шеи (рис. 15-10). Дерматит менее выражен (или вообще отсутствует) на участках, защищенных от солнечного света, в частности под подбородком. Напротив, на открытых участках груди и шеи («декольте») дерматит выражен сильнее. Обызвествление подкожной клетчатки — в области локтевого сустава и в проекции большого вертела.

Ногти

Телеангиэктазии ногтевых валиков (см. рис. 18-9).

Другие органы

Нарастающая мышечная слабость, поражение проксимальных мышц конечностей (плечевого и тазового пояса). Больной не может встать со стула или с кровати без помощи рук. Иногда — поражение мышц лица, глотки и пищевода. Глубокие сухожильные рефлексы не нарушены.

Дифференциальный диагноз

Красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, стероидная миопа-тия, трихинеллез, токсоплазмоз.

Дополнительные исследования

Биохимический анализ крови В активной фазе болезни: повышение активности КФК (у 65% больных) — наиболее специфичный признак поражения мышц; повышение активности фруктозодифосфа-тальдолазы (у 40%), АсАТ, ЛДГ.

Анализ мочи

Усиление экскреции креатина (более 200 мг в суточной моче).

Рисунок 15-9. Дерматомиозит. На груди, шее и лице — эритема с характерным лиловым оттенком. Периорбитальный отек (симптом очков)

Электромиография

Повышенная возбудимость при введении электродов, спонтанные фибрилляции, псе-вдомиотонические разряды (залпы высокочастотных потенциалов действия после механического раздражения мышц), положительные потенциалы (как при денервации). При нарушении нервной проводимости следует заподозрить злокачественное новообразование.

ЭКГ

Признаки миокардита, предсердные и желудочковые экстрасистолы, атриовентрику-лярная блокада.

Рентгенография грудной клетки

Возможен фиброзирующий альвеолит.

Биопсия

Кожа. Истончение эпидермиса, гидропиче-ская дистрофия базального слоя, отек верхних слоев дермы, рассеянные воспалительные инфильтраты, отложение ШИК-пози-тивного фибриноида на границе эпидермиса и дермы и вокруг поверхностно расположенных капилляров, накопление в дерме кислых гликозаминогликанов. Мышцы. Проводят биопсию мышц плечевого или тазового пояса, которые обнаруживают слабость или болезненны — например, дельтовидной, надостной, ягодичных или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование: восковидный сухой некроз мышечных волокон с утратой поперечной исчерченности, иногда — регенерирующие мышечные волокна; воспалительные инфильтраты из гистиоцитов, макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток. Дерматомиозит, полимиозит и поражение мышц при других коллагенозах по гистологической картине различить невозможно. При ювенильном дерматомиозите выявляют также васкулит.

Диагноз

Слабость проксимальных мышц конечностей плюс два из трех следующих критериев: повышение активности мышечных ферментов в сыворотке, характерные изменения на электромиограмме, характерная гистологическая картина при биопсии мышц.

Патогенез

Острое и хроническое воспаление скелетных мышц, сопровождающееся некрозом мышечных волокон и нарастающей мышечной слабостью.

Течение и прогноз

Дерматит и миозит обычно проявляются одновременно. Однако иногда заболевание начинается с изолированного поражения кожи или мышц, а развернутая клиническая картина появляется лишь спустя некоторое время. Вероятность развития злокачественной опухоли при дерматомиозите больше, чем при полимиозите; как правило, это происходит в течение двух лет после постановки диагноза. В отсутствие злокачественной опухоли и поражения легких прогноз благоприятный. У больных старше 50 лет нужно исключить рак молочной железы, яичников, легкого, злокачественные опухоли ЖКТ. Излечение опухоли приводит и к излечению дерматомиозита. В остальных случаях течение дерматомиозита предсказать невозможно. В 70% случаев эффективны кортикостероиды. Тяжелое осложнение, которое особенно часто возникает у детей, — обызвествление подкожной клетчатки.

Лечение

Преднизон

Назначают внутрь в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сут. При неэффективности — увеличивают дозу до 1,5 мг/кг/сут. После нормализации уровня мышечных ферментов начинают постепенное снижение дозы. Очень хорошие результаты дает сочетание преднизона с аза-тиоприном (2—3 мг/кг/сут внутрь).

Внимание: через 4—6 нед после начала лечения может развиться стероидная миопа-тия.

Иммунодепрессанты

Метотрексат, циклофосфамид.

Другие средства

Ежемесячные в/в инъекции больших доз иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 сут) позволяют снизить дозу кортикосте-роидов, необходимую для достижения и поддержания ремиссии.

Рисунок 15-10. Дерматомиозит. Сыпь из мелких сливающихся папул с едва заметным лиловым оттенком напоминает красный плоский лишай. Поражена вся волосистая часть головы и задняя поверхность шеи. Это — патогномоничный признак дерматомиозита, иногда опережающий на несколько месяцев появление других симптомов

Рисунок 15-11. Дерматомиозит. Папулы Готгрона — плоские лиловые папулы над пяст-но-фаланговыми и межфаланговыми суставами. Похожие высыпания имеются на тыльной поверхности кистей и вокруг ногтей. На ногтевых валиках — телеангиэктазии. Кожа предплечий, защищенная от солнечного света, не изменена