Статьи
по дерматовенерологии








           СТАТЬИ       FITZPATRICK       НАСЛЕДСТВЕННЫЕ, МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ И ЭНДОКРИННЫЕ БОЛЕЗНИ             Добавить материал

ЦИНГА (Vit-С); ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ АКРОДЕРМАТИТ (Zn)         [ просмотров: 4753 ]      

Цинга

Цинга — острое или хроническое заболевание, обусловленное недостатком витамина С (аскорбиновой кислоты) в пище. Характерны анемия, кровоизлияния в кожу (экхимозы и мелкие перифолликулярные кровоизлияния), мышцы и суставы, поражение десен (выпадение зубов, кровоточивость). Заболеванию подвержены грудные дети и люди среднего и пожилого возраста.

Синонимы: scorbutus, авитаминоз С, скорбут.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Грудные дети (6—12 мес), люди среднего возраста, пожилые.

Этиология

Грудные дети. Кормление кипячеными или консервированными молочными продуктами без добавления цитрусовых и овощей. Как правило, это вина матери. Взрослые. Болеют обычно одинокие люди с плохими зубами, которые питаются как попало и не едят сырых овощей. У многих из них отмечается дефицит и других питательных веществ.

Провоцирующие факторы

Беременность, лактация, тиреотоксикоз (повышение потребности в витамине С); алкоголизм.

Анамнез

Питание

Отсутствие в рационе продуктов, содержащих витамин С.

Начало

Через 1 —3 мес после того, как с пищей перестает поступать витамин С.

Жалобы

Вялость, слабость, боли в мышцах и суставах.

Физикальное исследование

Внешний вид

Истощение, вялость, сонливость.

Кожа

Элементы сыпи. Кровоизлияния: петехии и экхимозы на руках и ногах (рис. 16-9). Фолликулярный кератоз (роговые пробки в устьях волосяных фолликулов) и перифолликулярные кровоизлияния. Цвет. Красно-коричневый (свежие кровоизлияния), желто-зеленый (старые кровоизлияния).

Расположение. Совпадает с расположением волосяных фолликулов. Локализация. Руки и ноги. Излюбленная локализация: петехии и экхимозы — внутренняя поверхность бедер; фолликулярный кератоз и перифолликулярные кровоизлияния — задняя поверхность голеней.

Волосы

Волосы ломкие, нередко погребены под роговыми пробками, закупоривающими устья фолликулов. Кровоизлияния вокруг волосяных фолликулов.

Ногти

Продольные подногтевые кровоизлияния.

Слизистые

Десны: набухшие, рыхлые, багровые или фиолетовые, легко кровоточат. Зубы качаются и выпадают. Эти симптомы появляются не сразу.

Цинга у грудных детей

Кости. Кровоизлияния в надкостницу длинных трубчатых костей сопровождаются отеком, болью и могут приводить к отрыву эпифизов. Реберно-хрящевые соединения утолщаются, грудина западает («цинготные четки»).

Кровоизлияния. Экхимозы. Поражение десен — только после прорезывания зубов. Ретробульбарные, субарахноидальные и вну-тримозговые кровоизлияния могут привести к смерти.

Дифференциальный диагноз

Геморрагическая сыпь на ногах Тромбоцитопения, старческая пурпура, коа-гулопатии, осложнения антикоагулянтной терапии (варфарин, гепарин), криоглобу-линемия. Гингивит

Плохой уход за зубами, гиперплазия десен (при лечении циклоспорином, фенитоином, антагонистами кальция), лейкозы, беременность.

$TITLE$

Дополнительные исследования

Исследование крови

Нормоцитарная нормохромная анемия из-за кровоизлияний. Нередко бывает дефицит фолиевой кислоты, что ведет к макроци- тарной анемии. Положительная проба на ломкость капилляров (например, симптом жгута).

Уровень аскорбиновой кислоты Содержание аскорбиновой кислоты в лейкоцитах составляет менее 25% от нормы.

Рентгенография

Характерные изменения костей.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторных исследований (низкий уровень аскорбиновой кислоты).

Патогенез

Витамин С не синтезируется в организме и должен поступать с пищей. В норме общее содержание витамина С в организме составляет 1,5—3,0 г. Когда оно падает ниже 0,5 г, появляются первые признаки цинги — пе-техии и экхимозы. По мере дальнейшего снижения содержания витамина С (от 0,5 г до 0,1 г) развиваются гингивит, фолликулярный кератоз, артралгия, выпот в полость суставов, нарушения роста волос. При тяжелом дефиците витамина С (менее 0,1 г) появляются одышка, отеки, олигурия и ней-ропатия; возможен смертельный исход.

Витамин С участвует в синтезе коллагена. При недостатке витамина С нарушается гидроксилирование проколлагена, снижается синтез коллагена, капилляры становятся ломкими.

Течение и прогноз

Без лечения цинга заканчивается смертью. После начала лечения кровотечения пре-

Рисунок 16-9. Цинга. Перифолликулярные кровоизлияния на голени. Устья волосяных фолликулов закупорены роговыми массами (фолликулярный кератоз) кращаются в течение 24 ч; быстро исчезают мышечные и костные боли; через 2—3 сут начинают заживать десны.

Лечение

При подозрении на цингу берут кровь для определения уровня аскорбиновой кислоты и немедленно начинают лечение.

Аскорбиновая кислота Назначают по 100 мг 3—5 раз в сутки до общей дозы 4 г; затем — 100 мг/сут до выздоровления.

Диета

Продукты, богатые витамином С.

 

Дефицит цинка и энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматитнаследственное заболевание, обусловленное нарушением всасывания цинка. Оно начинается в грудном возрасте и проявляется алопецией, поносом и сыпью на руках, ногах и вокруг естественных отверстий тела. Такая же клиническая картина наблюдается при дефиците цинка другой этиологии (недостаточное поступление с пищей, приобретенные нарушения всасывания цинка). Синонимы: acrodermatitis enteropathica, синдром Данбольта—Клосса.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Энтеропатический акродерматит: при искусственном вскармливании — первые дни или недели жизни; при естественном вскармливании — вскоре после отнятия от груди. Приобретенный дефицит цинка — в любом возрасте.

Этиология

Энтеропатический акродерматит: врожденное нарушение всасывания цинка; наследуется аутосомно-рецессивно. Приобретенный дефицит цинка: недостаточное поступление цинка с пищей, нарушения всасывания (болезнь Крона с поражением тонкой кишки, наложение обходного анастомоза на тонкую кишку для лечения ожирения), алкоголизм, потери цинка с мочой (нефротиче-ский синдром), гипоальбуминемия, лечение пеницилламином, усиленный катаболизм (травма, ожоги, послеоперационный период), гемолитическая анемия, извращенный аппетит (у подростков), длительное парентеральное питание.

Группы риска

Приобретенный дефицит цинка: беременные, дети и подростки.

Анамнез

Энтеропатический акродерматит: отнятие ребенка от груди и перевод на коровье молоко. Приобретенный дефицит цинка: изменение диеты; жалобы, характерные для основного заболевания.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Сухие, шелушащиеся, зудящие пятна и бляшки. В дальнейшем они покрываются везикулами, пузырями, пустулами, корками (рис. 16-10). Очаги поражения имеют четкие границы. На кончиках пальцев — трещины (рис. 16-11). Парони- хии. Кольцевидные очаги: естественные отверстия тела и ногти окаймлены венчиком из чешуек. Характерно вторичное инфицирование Candida albicans и Staphylococcus aureus. Раны заживают плохо. Цвет. Сначала — розовый, затем — ярко-красный.

Локализация. Сначала — лицо (особенно вокруг рта, рис. 16-12), волосистая часть головы, наружные половые органы, перианаль-ная область, межъягодичная складка; затем — кисти и стопы, кончики пальцев, подколенная и локтевая ямки, туловище.

 

ВОЛОСЫ И НОГТИ

Диффузная алопеция, поседение. Паронихии, линии Бо, онихолиз.

Слизистые

Заеда; гладкий красный язык; эрозии слизистой рта, похожие на афты; кандидозный стоматит. Светобоязнь.

Другие органы

Раздражительность, депрессия. Дети, больные энтеропатическим акродерматитом, постоянно плачут. Задержка роста.

Дифференциальный диагноз

Диффузный нейродермит, себорейный дерматит, кандидоз, глюкагонома.

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Анемия.

Биохимический анализ крови Низкий уровень цинка.

Анализ мочи

Снижение экскреции цинка.

Патоморфология кожи Гистологическая картина напоминает псориаз. В верхних слоях эпидермиса — крупные бледные кератиноциты. Дискератоз, выраженный паракератоз. Иногда — акантолиз, расслоение эпидермиса, внутриэпидер-

$TITLE$

Рисунок 16-10. Приобретенный дефицит цинка. Четко очерченные красные бляшки на крестце, в межъягодичной складке, на ягодицах и бедрах. Заболевание легко спутать с се-борейным дерматитом или псориазом

$TITLE$

Рисунок 16-11. Приобретенный дефицит цинка. Кончики пальцев красные, блестящие, потрескавшиеся. Из трещин сочится серозный экссудат. Часто бывают паронихии малыше пузыри. В сосочковом слое дермы — рыхлые периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов, расширенные извитые капилляры.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторного исследования (низкий уровень цинка в крови).

Патогенез

При энтеропатическом акродерматите нарушено всасывание цинка в кишечнике. Химическая природа вещества, участвующего в транспорте цинка и отсутствующего при этом заболевании, пока не установлена. По-видимому, страдает начальная стадия — адсорбция цинка на микроворсинках каемчатого эпителия. Состояние больных значительно улучшается при повышенном посту- плении цинка с пищей. Механизм повреждения кожи и других органов неизвестен.

Течение и прогноз

Пока был неизвестен патогенез энтеропа-тического акродерматита, его считали смертельным заболеванием. Сейчас же он легко излечим. Больные дети не прибавляют в весе, страдают от грибковых и бактериальных инфекций. По мере возмещения дефицита цинка понос прекращается, через 1—2 нед заживают эрозии, а раздражительность и плаксивость исчезают уже в первые сутки.

Лечение

Возмещение дефицита цинка: диета или в/в введение солей цинка (доза должна превышать суточную потребность в 2—3 раза). Нормальное содержание цинка в организме восстанавливается через несколько суток или недель после начала лечения.

$TITLE$

Рисунок 16-12. Энтеропатический акродерматит. Симметричный, резко очерченный очаг поражения вокруг рта. Бляшки покрыты чешуйками, корками и эрозиями. Поражена также кожа вокруг заднего прохода и кончики пальцев. После назначения солей цинка состояние быстро улучшилось.