Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид — аутоиммунное заболевание, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение. Обычно болеют люди старше 60 лет.

Синонимы: pemphigoidum bullosum, неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус.

Эпидемиология

Возраст

Дети и пожилые люди (60—80 лет).

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Течение

Заболевание часто начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели или месяцы превращается в пузыри. Реже встречается бурное начало — внезапное появление пузырей на всем теле.

Жалобы

Обычно отсутствуют, за исключением болезненности при поражении слизистой рта. Иногда умеренный зуд и болезненность эрозий.

Общее состояние

Не нарушено, за исключением особо тяжелых случаев.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Эрозии. Красноватые волдыри (рис. 15-56), которые могут появиться за несколько месяцев до пузырей. (В этом случае сыпь напоминает крапивницу, но не полиморфную экссудативную эритему.) Напряженные крупные пузыри (рис. 15-57) на внешне здоровой коже или на фоне эритемы.

Форма. Пузыри овальные или круглые. Расположение. Обособленные элементы, расположенные беспорядочно. Дугообразные, кольцевидные, извитые очаги поражения. Локализация. Поражение может быть генерализованным или охватывать какой-либо один участок тела. Излюбленная локализация — подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот; сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Слизистые

Полость рта, заднепроходный канал, влагалище. Слизистые поражаются реже, чем при пузырчатке; пузыри более устойчивы к разрыву, эрозии менее болезненны.

Дифференциальный диагноз

Пузырчатка, полиморфная экссудативная эритема и герпетиформный дерматит. Для дифференциальной диагностики необходимы гистологическое и серологическое исследования.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Световая микроскопия. На границе эпидермиса и дермы — расположенные «гуськом» ней-трофилы; в сосочковом слое дермы — инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов. Субэпидермальные пузыри с признаками регенерации эпидермиса на дне. Электронная микроскопия. Расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы — расщепление светлой пластинки базальной мембраны (lamina lucida).

Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG вдоль базальной мембраны, а также компонента комплемента СЗ. Иногда отложения СЗ встречаются в отсутствие IgG.

Серологические реакции

Методом непрямой иммунофлюоресценции у 70% больных выявляют IgG-аутоантите-ла. Титр антител не отражает активность заболевания. При буллезном пемфигоиде ау-тоантитела вырабатываются к двум антигенам базальной мембраны. Один из них — гликопротеид, имеющий молекулярный вес 230 000, гомологичный десмоплакинам I и II и входящий в состав гемидесмосом (кодирующий ген находится на коротком плече 6-й хромосомы). Второй антиген представляет собой мембранный белок с молекулярным весом 180 000 (кодирующий ген находится на длинном плече 10-й хромосомы).

Общий анализ крови

Эозинофилия.

 

Рисунок 15-56. Буллезный пемфигоид. На фоне крупных темно-красных бляшек, напоминающих высыпания при крапивнице, видны отдельные везикулы и кое-где — корки. Подобные высыпания нередко появляются за несколько месяцев и даже за несколько лет до пузырей

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами гистологического и серологического исследований.

Патогенез

Взаимодействие аутоантител с поверхностным антигеном кератиноцитов базального слоя (который имеется также в светлой пластинке базальной мембраны) приводит к активации комплемента и привлечению эо-зинофилов и нейтрофилов. Пузыри образуются благодаря высвобождению различных биологически активных веществ из тучных клеток и эозинофилов.

Лечение

Назначают преднизон, по 50—100 мг/сут внутрь, до исчезновения высыпаний. Препарат можно использовать отдельно или в сочетании с азатиоприном (150 мг/сут внутрь или в/в, а после достижения ремиссии 50— 100 мг/сут).

При легком течении назначают дапсон, 100— 150 мг/сут внутрь. В совсем легких случаях и при местных рецидивах достаточно кортикостероидов для наружного применения.

В последнее время появились сообщения об эффективности тетрациклинов и комбинации тетрациклинов с никотинамидом.

 

Рисунок 15-57. Буллезный пемфигоид. Многочисленные напряженные пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым на бедре у пожилой женщины. Некоторые из пузырей вскрылись, и на их месте образовались эрозии, покрытые корками. После разрешения высыпаний остаются гиперпигментированные пятна