Болезнь Кирле

Заболевание было впервые описано немецким дерматологом Дж. Кирле в 1916 году. На туловище и конечностях появляются одиночные или сгруппированные ороговевающие папулы, в центре которых находится роговая пробка. Роговые массы пронизывают весь эпидермис и местами проникают в верхние слои дермы. Многие больные страдают сахарным диабетом или хронической почечной недостаточностью.

Синонимы: hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий гиперкератоз.

Эпидемиология

Частота

Редкое заболевание.

Возраст

20—70 лет. Дети болеют очень редко.

Пол

Женщины болеют чаще.

Сопутствующие заболевания

Часто — сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность. Реже — печеночная недостаточность, сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеидемия.

Анамнез

Начало

Постепенное. Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.

Жалобы

Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного. Старые, более крупные очаги бывают болезненными, особенно при надавливании. При травмах кожи возможны инфекционные осложнения.

Общее состояние

Определяется сопутствующим заболеванием.

Семейный анамнез

Болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Сначала — маленькие ороговевающие папулы, по цвету не отличающиеся от окружающей кожи. Со временем они увеличиваются и превращаются в узлы или бляшки. В центре элементов — роговая пробка (рис. 5-3). Если ее удалить, образуется кра-терообразное углубление. После выздоровления (самостоятельного или в результате лечения) остаются атрофические рубцы. Цвет. Свежие высыпания — цвета нормаль- ной кожи. Впоследствии — гиперпигментация. На смуглой коже крупные бляшки темно-коричневые, почти черные. Пальпация. Консистенция плотная, поверхность неровная, бородавчатая. Крупные элементы часто бывают болезненными. Расположение. Беспорядочное. Элементы располагаются группами, постепенно сливаются между собой. В местах расчесов — линейное расположение. Локализация. Разгибательные поверхности конечностей, туловище, ягодицы. Слизистые не поражаются.

Другие органы

Большинство больных страдает диабетической нефропатией.

Дифференциальный диагноз

Ороговевающие папулы или узлы Узловатая почесуха; множественные кера-тоакантомы; перфорирующий фолликулит; перфорирующий серпигинозный эластоз; реактивный перфорирующий коллагеноз; инфекции, вызванные атипичными микобак-териями; простые бородавки.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис, волосяные фолликулы и внутриэпидермаль-ный отдел протоков мерокриновых потовых желез. Инвагинация эпидермиса в дерму; в углублениях эпидермиса образуются толстые роговые пробки. Очаги паракера-тоза, базофильный клеточный детрит. Эпидермис истончен или перфорирован. Там, где роговые пробки граничат с дермой, — инфильтраты из нейтрофилов. В дерме, вокруг очага поражения — инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.

Биохимический анализ крови

Рисунок 5-3. Болезнь Кирле. На спине у пожилой женщины, страдающей сахарным диабетом, — множество розовато-бежевых папул и узлов с роговыми пробками. Там, где больная расчесывала кожу, элементы сыпи располагаются линейно

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Патогенез

Неизвестен. Полагают, что в основе лежит нарушение дифференцировки и ороговения кератиноцитов. Ороговение начинается уже на границе эпидермиса и дермы.

Течение и прогноз

Болезнь Кирле носит хронический характер. После удаления роговой пробки остается атрофический, неравномерно пигментированный рубец. То же самое происходит, когда элементы сыпи разрешаются самопроизвольно. Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.

Лечение

Удаление роговых пробок Криодеструкция, электрокоагуляция и лазерная терапия (углекислотный лазер). На обработанном участке остается рубец, но высыпаний там больше не бывает.

Местное лечение

Третиноин (крем или гель). Кератолитиче-ские средства (например, салициловая кислота).                                                                          

Ретиноиды (внутрь)

Высыпания исчезают под действием высоких доз этретината. Однако препарат не нашел широкого применения, так как для поддержания ремиссии его надо принимать постоянно.