Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, шейным лимфаденитом, отеком и покраснением кожи и слизистых. Впоследствии эритема сменяется шелушением. У 20% больных развиваются аневризмы коронарных артерий. Болеют дети.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Средний возраст больных — 2,6 года. Пик заболеваемости приходится на 1 год. Дети старше 8 лет болеют редко. Полагают, что у взрослых болезнь Кавасаки в большинстве случаев проявляется токсическим шоком.

Пол

Мальчики болеют в 1,5 раза чаще.

Раса

В США самая высокая заболеваемость отмечается среди японцев, несколько ниже — среди негров. Реже всех болеют белые.

Этиология

Полагают, что болезнь Кавасаки носит инфекционный характер. Пик заболеваемости приходится на зиму и весну.

География

Первый случай описан в Японии в 1961 году. В США болезнь Кавасаки появилась в 1971 году. Описаны вспышки заболевания.

Стадии болезни Кавасаки

Острая лихорадочная стадия. Начинается с резкого повышения температуры тела. Через 1—3 сут появляются основные симптомы заболевания. Продолжительность — в среднем 12 сут.

Подострая стадия. Лихорадка, тромбоцитоз, шелушение, артрит, артралгия и кардит постепенно разрешаются. В этой стадии особенно высок риск внезапной смерти. Период выздоровления. Начинается после исчезновения симптомов (в среднем через 8— 10 нед после начала заболевания) и заканчивается после нормализации СОЭ. Летальность в этом периоде очень низкая.

Анамнез

Продромальный период Обычно отсутствует.

Жалобы

Внезапная лихорадка, понос, артралгия, артрит, уретрит, мирингит, светобоязнь.

Физикальное исследование

Острая лихорадочная стадия

Высыпания появляются через 1—3 сут после подъема температуры и сохраняются в течение 12 сут. Почти все внешние проявления болезни Кавасаки приходятся на эту стадию.

Кожа. Эритема. Красные пятна впервые появляются на ладонях и подошвах и в течение 2 сут захватывают туловище и конечности. Пятна растут, одновременно появляются новые (рис. 29-29). Чаще всего сыпь имитирует крапивницу, несколько реже — корь, совсем редко — скарлатину и полиморфную экссудативную эритему (менее чем у 5%). В промежности — сливная эритема или крупные бляшки, которые держатся дольше остальных высыпаний. Кисти и стопы отечны, насыщенного красного или фиолетового цвета. Пальцы имеют веретенообразную форму. Консистенция элементов сыпи может быть плотной. Локализация: кисти и стопы, туловище, промежность. Слизистые. Конъюнктива глазного яблока: через 2 сут после подъема температуры появляется инъекция кровеносных сосудов, которая держится от 1 до 3 нед (до нормализации температуры тела). Губы: покраснение, сухость, трещины и кровянистые корки; высыпания держатся в течение 1—3 нед. Ротоглотка: гиперемия слизистой. Язык: красный, с выступающими сосочками (красный земляничный язык). Другие органы. Увеличение шейных лимфоузлов (по крайней мере один узел превышает в диаметре 1,5 см). Понос, нарушение функции печени, асептический менингит.

Подострая стадия

Кожа. После разрешения сыпи начинается пластинчатое шелушение (рис. 29-30). Оно идет в проксимальном направлении от кончиков пальцев (от ногтевых валиков) и полностью охватывает ладони и подошвы. Другие органы. Раздражение мозговых оболочек (менингеальные симптомы). Пневмония. Увеличение шейных лимфоузлов, обычно одного (плотный, слегка болезненный узел диаметром более 1,5 см). Артралгия,

Рисунок 29-29. Болезнь Кавасаки. На туловище ребенка видны красные отечные пятна. Кроме того, при осмотре обнаружены инъекция конъюнктив и красный земляничный язык артрит коленных, тазобедренных и локтевых суставов. Тампонада сердца, нарушения ритма сердца, шум трения перикарда, сердечная недостаточность, снижение сократительной функции левого желудочка.

Период выздоровления Могут появиться линии Бо (поперечные борозды на ногтях) и телогеновая алопеция.

Дифференциальный диагноз

Ювенильный ревматоидный артрит, инфекционный мононуклеоз, другие вирусные инфекции, лептоспироз, пятнистая лихорадка Скалистых гор, токсический шок, синдром ошпаренной кожи, полиморфная экссуда-тивная эритема, сывороточная болезнь, системная красная волчанка, синдром Рейтера.

Дополнительные исследования

Биохимический анализ крови Изменение  биохимических показателей функции печени.

Общий анализ крови

Лейкоцитоз (число лейкоцитов превышает

18 000мюг').

Подострая стадия. Через 10 сут после начала заболевания развивается тромбоцитоз. Повышение СОЭ. Период выздоровления. Нормализация СОЭ.

Анализ мочи Лейкоцитурия.

Патоморфология кожи Васкулит мелких и средних артерий, набухание эндотелия посткапиллярных венул, дилатация мелких сосудов, инфильтраты из лимфоцитов и моноцитов вокруг артерий и артериол дермы.

ЭКГ

Удлинение интервалов PQ и QT. Изменения сегмента ST и зубца Т.

Эхокардиография

Аневризмы коронарных артерий.

Коронарная ангиография Аневризмы коронарных артерий.

Диагноз

Диагноз ставят, если в течение 5 сут и более держится температура выше 39,4°С (в отсутствие других причин) и имеются 4 из 5 следующих критериев.

•  Двусторонняя инъекция конъюнктивы.

•  Воспаленные, покрытые трещинами гу- бы, либо гиперемия слизистой ротоглотки, либо красный земляничный язык.

•  Эритема ладоней и подошв, либо отек кистей и стоп, либо пластинчатое шелушение кистей и стоп.

•  Сыпь, имитирующая скарлатину (распространенная эритема), либо крапивницу (красные отечные бляшки на конечностях), либо корь (темно-красная пятнисто-папулезная сыпь), либо полиморфную экс-судативную эритему (мишеневидные элементы).

•  Увеличение шейных лимфоузлов  (по крайней мере один узел превышает в диаметре 1,5 см).

Патогенез

В основе патогенеза лежит васкулит. Поражение коронарных артерий: эндартериит va-sa vasoram, поражение интимы и адвенти-ции проксимальных отделов коронарных артерий, формирование аневризм, окклюзия и эмболия коронарных артерий, ишемия и инфаркт миокарда. Возможно поражение плечеголовного и чревного стволов, почечных, подвздошных и бедренных артерий.

Течение и прогноз

Большинство больных выздоравливают. Сердечно-сосудистые осложнения возникают у 20%. Аневризмы коронарных артерий развиваются через 2—8 нед после начала бо- лезни; они нередко сочетаются с миокардитом, инфарктом миокарда, перикардитом, стенозами периферических артерий, ишемией кишечника и кишечной непроходимостью, инсультом. Летальность составляет 1%.

Лечение и профилактика

Для профилактики сердечно-сосудистых осложнений крайне важна ранняя диагностика.

Госпитализация

Показана в острой стадии заболевания для профилактики сердечно-сосудистых осложнений.

Аспирин

Назначают по 100 мг/кг/сут в течение 14 сут или до нормализации температуры. Затем дозу снижают до 5—10 мг/кг/сут и продолжают лечение до нормализации СОЭ и числа тромбоцитов.

Иммуноглобулин

В/в инфузия больших доз иммуноглобулина (400 мг/кг/сут, препарат вводят в течение 2 ч, 1 раз в сутки в течение 4 сут) снижает риск аневризм коронарных артерий и инфаркта миокарда.

Кортикостероиды

Противопоказаны, так как повышают риск аневризм коронарных артерий.

Рисунок 29-30. Болезнь Кавасаки. Пластинчатое шелушение ладоней у этого ребенка началось через 10 сут после начала заболевания