Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — полиорганное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, клиническая картина которого складывается из афтозного стоматита и поражения половых органов (рецидивирующие язвы), глаз (хориоидит) и кожи (узловатая эритема, пустулезный васкулит). Кроме того, наблюдаются неврологические расстройства, артрит и тромбофлебит.

Синонимы: синдром Бехчета, большой афтоз Турена, хронический рецидивирующий афтоз.

Эпидемиология

Частота

Самая высокая распространенность — в Японии (1:10 000), странах Юго-Восточной Азии и Ближнего Востока, на юге Европы. В Северной Европе и США заболевание встречается редко.

Возраст

20-40 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Анамнез

Течение

Афты держатся от нескольких недель до нескольких месяцев.

Жалобы

Болезненные язвы на слизистой рта или на половых органах и боль при глотании — у всех больных. Высыпания на коже — у 80%. Другие жалобы — в зависимости от пораженных органов.

Физикальное исследование

Кожа и слизистые Элементы сыпи

•  Афты. Язвы диаметром 3—10 мм с четко очерченными валикообразными краями, окаймленные венчиком гиперемии. Дно некротизировано. На слизистых располагаются группами (от 2 до 10).

•  Узловатая эритема. Болезненные узлы на голенях и предплечьях (у 40% больных).

•  Прочие. Пустулезный васкулит кожи (пустулы на фоне геморрагических высыпаний); воспаленные бляшки, как при синдроме Свита; гангренозная пиодермия; аллергический васкулит с пальпируемой пурпурой (поражение венул).

Локализация. Слизистая рта (см. рис. 7-4), вульва (рис. 15-7), половой член и мошонка.

Другие органы

Глаза. Хориоидит (ретинальный васкулит), иридоциклит, гипопион, помутнение стекловидного тела, катаракта, глаукома, разрастание сосудов.

Суставы. Олигоартрит с асимметричным поражением суставов.

Нервная система. Менингоэнцефалит; внутричерепная гипертензия; поражение черепных нервов, ствола мозга, пирамидной и экстрапирамидной систем; психозы. Поражение нервной системы развивается не сразу. Сердечно-сосудистая система. Аневризмы, тромбозы артерий и вен, варикозное расширение вен, кровохарканье. Миокардит, коронарный артериит, эндокардит, поражение клапанов сердца. ЖКТ. Язвы на слизистой кишечника.

Дифференциальный диагноз

Язвы на слизистой рта

Герпес, ветряная оспа, опоясывающий лишай, вирусная пузырчатка полости рта и конечностей, герпангина, сифилис (твердый шанкр), гистоплазмоз, плоскоклеточный рак языка и слизистой рта.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи На ранних стадиях: васкулит с инфильтрацией стенок сосудов нейтрофилами, набуханием эндотелия, диапедезом эритроцитов и лейкоклазией (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»). На поздних стадиях: развернутая картина лейко-кластического васкулита, иногда фибрино-идный некроз стенок сосудов (некротический васкулит).

Кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность

В кожу под косым углом вкалывают тонкую стерильную иглу (20 G). Проба считается положительной, если через 24—48 ч в месте укола появляется пустула.

Другие исследования

Выбор исследований определяется тем, ка-

Рисунок 15-7. Болезнь Бехчета: поражение половых органов. На половых губах и на коже промежности — несколько крупных язв

Диагностический критерий	Описание
Кожа	Узловатая эритема либо пустулезный васкулит кожи, выявленные врачом
Кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность	В кожу под косым углом вкалывают тонкую стерильную иглу (20 G). Проба считается положительной, если через 24—48 ч в месте укола появляется пустула
Слизистая рта	Малые афты, большие афты или герпетиформные афты, выявленные врачом или описываемые больным, которые рецидивируют не менее трех раз в течение 12 мес
Половые органы	Рецидивирующие язвы половых органов или рубцы (особенно с локализацией на мошонке), выявленные врачом или описываемые больным
Глаза	Иридоциклит, хориоидит, обнаружение клеток в стекловидном теле при осмотре со щелевой лампой или ретинальный васкулит, выявленные офтальмологом

кие органы поражены. Все исследования неспецифичны.

Диагноз

Диагностические критерии болезни Бехче-та включают наличие афтозного стоматита плюс любые два из следующих признаков: рецидивирующие язвы половых органов, поражение глаз, поражение кожи, положительная кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность (см. таблицу).

Этиология и патогенез

Неизвестны. Одна из гипотез предполагает аутоиммунный характер болезни. В странах восточного Средиземноморья и на Дальнем Востоке у больных с повышенной частотой обнаруживают HLA-B5 и HLA-B51. У жителей США и Европы связь заболевания с наличием определенных аллелей НЬАне прослеживается. Полагают, что ведущую роль в патогенезе играют васкулит, развивающийся при участии иммунных комплексов, и инфильтрация пораженных сосудов ней-трофилами.

Течение и прогноз

Характерно волнообразное течение болезни — чередование обострений и ремиссий. Ремиссия может длиться несколько недель, месяцев или лет. При поражении ЦНС прогноз значительно хуже.

В странах восточного Средиземноморья и на Дальнем Востоке заболевание протекает тяжелее и является одной из ведущих причин слепоты.

Лечение

Афты

Сильнодействующие кортикостероиды для наружного применения. Инъекции триам- цинолона (3—10 мг/мл) в основание язв.

Талидомид, 100 мг внутрь 2 раза в сутки.

Колхицин, 0,6 мг внутрь 2—3 раза в сутки.

Дапсон.

Поражение внутренних органов Преднизон, отдельно или в сочетании с аза-тиоприном; циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил, циклоспорин.