Аллергические васкулиты кожи

В патогенезе аллергических васкулитов кожи значительная роль принадлежит гиперчувствительности к микробным антигенам, лекарственным средствам и другим экзогенным и эндогенным факторам. Это разнородная группа заболеваний, которую объединяет преимущественное поражение мелких сосудов кожи (главным образом венул). Патологический процесс — воспаление и фибриноидный некроз стенок сосудов — приводит к появлению на коже пальпируемой пурпуры. Аллергические васкулиты кожи нередко сопровождаются поражением почек, мышц, суставов, ЖКТ и периферических нервов. Геморрагический васкулит — самое известное из этой группы заболеваний, в его патогенезе ведущую роль играют IgA. Синонимы: vasculitis cutis allergica, ангииты кожи, иммунный васкулит малых сосудов.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Любой. Геморрагический васкулит — обычно до 20 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология

В 50% случаев — идиопатическое заболевание.

Классификация

Васкулиты, вызванные экзогенными факторами (антигенами), роль которых доказана или предполагается

•  Геморрагический васкулит (болезнь Шен-лейна—Геноха): стрептококки группы А.

•  Сывороточная болезнь и другие иммуно-комплексные аллергические реакции: пе-нициллины; препараты, содержащие суль-фонамидную группу; сыворотки.

•  Прочие васкулиты, вызванные лекарственными средствами.

•  Васкулиты при инфекционных заболеваниях: вирус гепатита В, вирус гепатита С, стрептококки группы A, Staphylococcus aureus, Mycobacterium leprae.

Васкулиты, вызванные эндогенными факторами (антигенами), роль которых доказана или предполагается

•  Паранеопластические васкулиты: лимфо-пролиферативные заболевания, рак почки.

•  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.

•  Васкулиты при иных заболеваниях: кри-оглобулинемия, парапротеинемии, гипер-гаммаглобулинемия.

•  Врожденный дефицит компонентов комплемента.

Анамнез

Лекарственные средства

Новый препарат, который больной начал принимать за несколько недель до возникновения васкулита, по-видимому, и является его причиной.

Течение

Острый васкулит — несколько суток (например, лекарственный или идиопатический), подострый — несколько недель (например, уртикарный), хронический — длится годами и носит рецидивирующий характер.

Жалобы

Зуд, жжение, боль. Иногда жалоб нет.

Общее состояние

Лихорадка, недомогание. Возможны неврит, боль в животе (ишемия кишечника), арт-ралгия, миалгия, поражение почек (микрогематурия), поражение ЦНС.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Пальпируемая пурпура — геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи (рис. 15-33 и 15-34). При нарушениях свертывания крови и при тромбоцитопении петехии представляют собой пятна и не пальпируются. При аллергических васкулитах возникают воспалительные инфильтраты, поэтому петехии представляют собой папулы, ощущаемые при пальпации. Пальпируемая пурпура — па-тогномоничный симптом аллергических васкулитов кожи. Волдыри, которые сохраняются 24 ч и дольше (при уртикарном васку-лите). При сильной воспалительной реакции пальпируемая пурпура превращается в пузыри с геморрагическим содержимым

Рисунок 15-33. Аллергический васкулит кожи. Пальпируемая пурпура — геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи. Поражение сосудов приводит к инфаркту кожи, и тогда образуются корки. Излюбленная локализация высыпаний — голени

(рис. 15-34); на их месте в дальнейшем развиваются некроз и язвы. Цвет. Сначала красный. При диаскопии элементы сыпи не бледнеют. Форма. Круглая, овальная, кольцевидная, дугообразная.

Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы, группы тесно расположенных элементов, сливающиеся между собой элементы.

Локализация. Обычно — голени (особенно нижняя треть), лодыжки, ягодицы, руки. Появлению и усилению высыпаний способствует венозный застой.

Другие органы

Поиск заболевания, послужившего причиной васкулита. Оценка функции почек.

Дифференциальный диагноз

Пальпируемая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура; лекарственная токсидермия на фоне тромбоцито-пении; ДВС-синдром, сопровождающийся молниеносной пурпурой; клещевые пятнистые лихорадки (септический васкулит); ин- фекционный эндокардит (септическая эмболия), диссеминированная гонококковая инфекция, менингококковый сепсис и хроническая менингококкемия; другие неинфекционные васкулиты.

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Позволяет исключить тромбоцитопениче- скую пурпуру.

СОЭ Повышена.

Серологические реакции

У многих больных снижен уровень комплемента.

Анализ мочи

Эритроцитарные цилиндры, альбуминурия.

Патоморфология кожи

В верхних слоях дермы — отложения фиб-риноида, интенсивно окрашиваемого эозином, в стенках посткапиллярных венул. Пе-ривенулярные и интрамуральные воспалительные инфильтраты, состоящие преиму- щественно из нейтрофилов. Диапедез эритроцитов и лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»). Некроз сосудистой стенки. С помощью имму-нофлюоресцентного окрашивания выявляют интрамуральные отложения СЗ и иммуноглобулинов. При геморрагическом вас-кулите иммуноглобулины представлены в основном IgA.

Диагноз

В табл. 15-В приведены диагностические критерии аллергических васкулитов кожи, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году. Диагноз ставят при наличии по крайней мере трех из этих критериев.

Патогенез

Считается, что ведущую роль в патогенезе аллергических васкулитов кожи играет отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вазоактивные амины, высвобождающиеся из тромбоцитов, базофилов и тучных клеток, изменяют проницаемость ве-нул, что способствует отложению иммунных комплексов. Иммунные комплексы активируют комплемент либо непосредственно связываются с рецепторами к Fc-фраг- менту иммуноглобулинов. Образующиеся при активации комплемента анафилаток-сины (фрагменты СЗа и С5а) вызывают де-грануляцию тучных клеток. Кроме того, С5а привлекает нейтрофилы, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку.

Течение и прогноз

Определяются основным заболеванием. Идиопатический аллергический васкулит нередко длится годами, периодически обостряясь. Аллергические васкулиты обычно проходят самостоятельно. Самое опасное осложнение — необратимое повреждение сосудов почек.

Лечение

Антибиотики

Показаны в тех случаях, когда васкулит обусловлен бактериальной инфекцией.

Преднизон

Назначают при тяжелой и умеренной формах заболевания.

Иммунодепрессанты

Циклофосфамид или азатиоприн применяют в комбинации с преднизоном.

Таблица 15-В. Диагностические критерии аллергических васкулитов кожи

Рисунок 15-34. Аллергический васкулит кожи. Пальпируемая пурпура и пузыри с геморрагическим содержимым на обеих голенях. Двусторонний отек лодыжек тоже обусловлен васкулитом