Acanthosis nigricans

Acanthosis nigricans
— это ворсинчато-бородавчатое разрастание и гиперпигментация кожи подмышечных
впадин и других крупных складок. Развитие болезни может быть обусловлено
наследственными факторами, эндокринными заболеваниями, ожирением,
медикаментозным лечением, а также злокачественными новообразованиями.

Синонимы: пигментно-сосочковая дистрофия кожи,
папиллярно-пигментная дистрофия.

Эпидемиология и этиология

Классификация

•  I тип: наследственный
доброкачественный acanthosis nigricans.
Развивается в отсутствие эндокринных заболеваний. Начинается в детстве или
во время полового созревания.

•  II тип: доброкачественный acanthosis nigricans. Развивается
при эндокринных заболеваниях, сопровождающихся инсулино-резистентностью:
инсулинонезависимом сахарном диабете; синдроме поликистоз-ных яичников и других
состояниях, приводящих к избытку андрогенов; акромегалии и гигантизме; синдроме
Кушинга; гипогонадизме; первичной надпочечни-ковой недостаточности; гипотиреозе.

•  III тип: ложный acanthosis nigricans. Развивается
при ожирении (которое обычно сопровождается инсулинорезистентностью), чаще
встречается у больных со смуглой кожей.

•  IV тип: лекарственный acanthosis nigricans. Развивается
при лечении никотиновой кислотой (в больших дозах), диэтилстильб-эстролом,
глюкокортикоидами, соматро-пином.

•  Утип: злокачественный
acanthosis nigricans.
Развивается при аденокарциномах ЖКТ, мочевых путей и половых органов, реже
— при лимфомах.

Анамнез

Начало обычно постепенное, первое проявление acanthosis nigricans — гиперпигментация.

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

•  Все типы acanthosis nigricans: усиление
пигментации; кожа кажется грязной (рис. 19-1 и 19-2), затем утолщается,
становится бархатистой. Кожный рисунок усилен; поверхность — складчатая или
покрытая сосочками.

•  IIIтип: бархатистая
бляшка в верхней час- ти внутренней поверхности бедер (там, где они соприкасаются
между собой); множественные мягкие фибромы в кожных складках, особенно в
подмышечных впадинах, паховой области и на шее. • Vmun: гиперкератоз и гиперпигментация
выражены сильнее, чем при остальных типах acanthosis nigricans; ороговение ладоней и подошв,
поражение красной каймы губ и слизистой рта (рис. 19-2). Цвет. Усиление
конституциональной пигментации.

Пальпация. Бархатистая поверхность. Локализация. Чаще всего
— подмышечные впадины, задняя и боковые поверхности шеи (рис. 19-1), а также
паховые складки, наружные половые органы (рис. 19-2), пери-анальная область,
локтевые ямки, кожа над межфаланговыми суставами, складки под молочными
железами, пупок.

Слизистые

Слизистая рта бархатистая, с нежными бороздками. V тип: как правило,
поражены слизистые и места перехода кожи в слизистую; вокруг рта и глаз —
ворсинчатые, бородавчатые разрастания (рис. 19-1).

Другие органы

При доброкачественном acanthosis nigricans отмечаются признаки
эндокринных заболеваний, при злокачественном — признаки первичной опухоли.

Дифференциальный диагноз

Темные бархатистые кожные складки Сливной ретикулярный
папилломатоз (болезнь Гужеро—Карго), отрубевидный лишай, Х-сцепленный ихтиоз,
прием никотиновой кислоты.

Дополнительные исследования

Исследование крови

Позволяет исключить сахарный диабет.

Патоморфология кожи Папилломатоз, гиперкератоз, акантоз,
неравномерная складчатость эпидермиса.

Лучевая диагностика

Позволяет исключить злокачественное новообразование.

Эндоскопия

Позволяет исключить злокачественное новообразование.

Диагноз

Достаточно клинической картины.

Патогенез

Полагают, что разрастание эпидермиса вызвано гиперсекрецией
неизвестного пептида, который образуется в гипофизе при расщеплении
проопиомеланокортина, либо неспецифическим эффектом гиперинсулине-мии (инсулин
связывается с рецепторами инсулиноподобных факторов роста на фиб-робластах
дермы и кератиноцитах).

Течение и прогноз

Imun:
состояние ухудшается в пубертатном периоде; с возрастом заболевание иногда
проходит самостоятельно. IIтип:
течение и прогноз зависят от основного заболевания. III тип: возможно выздоровление при
значительном похудании. ГУ тип: выздоровление наступает после отмены
препарата. Vmun: acanthosis nigricans иногда появляется
за 5 лет до других симптомов злокачественного новообразования; удаление опухоли
иногда приводит к исчезновению acanthosis nigricans.

Лечение

•  Симптоматическое.

•  Основные усилия
направляют на лечение основного заболевания. Ложный acanthosis nigricans нередко исчезает
при похудании.

Рисунок 19-1. Злокачественный acanthosis nigricans (V тип). Кожа шеи и
подмышечных впадин коричневая, бархатистая, утолщенная, с бородавчатыми
разрастаниями. Красная кайма губ напоминает ягоду малины, на ощупь мягкая и
бархатистая. (Публикуется с разрешения доктора F. Gschnait)

Рисунок 19-2. Acanthosis nigricans. Шоколадно-коричневые
бляшки с размытыми границами и бархатистой поверхностью, покрытые бородавчатыми
разрастаниями. Помимо внутренней поверхности бедер и мошонки поражены
подмышечные впадины и шея