Статьи
по дерматовенерологии








           СТАТЬИ       ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ       Неоплазия IN SITU             Добавить материал

Эритроплазия Кейра (Queyrat)         [ просмотров: 8332 ]      


Эритроплазия Кейра (Queyrat)


Эритроплазия Кейра (болезнь Боуэна слизистых оболочек )

Врач должен учитывать, что термин "эритроплазия Кейра" используется для описания эпидермального рака in situ не только на половом члене, но и на других слизистых оболочках, в том числе конъюнктивы, вульвы и слизистой оболочки полости рта.



Тема отнесеная к этой конкретной статье рассматриваются преимущественно эритроплазию Кеира с участием слизистой полового члена.
Эритроплазия Кейра (Queyrat) (болезнь Боуэна головки полового члена), первоначально была описана Тарновским в 1891 году,
а впоследствии расценивалась заболеванием полового члена, как болезнь Фурнье и Дарье в 1893 году.
Более подробные исследования провел Queyrat в 1911 году позволило отдельно выделить в качестве эритроплазии Кейра. Sulzberger и Satenstein и в 1933 году, признали эритроплазия Кейра формой карциномы in situ.

Эритроплазия Кейра возникает из эпителия слизистой полового члена. Головка и крайния плотиь очень часто вовлекается в процесс. 
Эритроплазия Кейра встречаетсяпрактически у необрезанных мужчин и представляет как местная форма in situ плоскоклеточного рака.
Прогрессия к инвазивному раку может перейти в аббератном периоде в 10-33% случаев. 
Следует отметить, что прогрессирование в плоскоклеточный рак чаще встречается при эритроплазии Кейра, чем в других формах болезни Боуэна полового члена.

Распространенность
Эритроплазия из Кейра (болезнь Боуэна головки полового члена) является редким заболеванием. Точная распространенность эритроплазияи з Queyrat в медицинской литературе не сообщалось.

Заболеваемость
Излечения эритроплазии Кейра (болезнь Боуэна головки полового члена) высока, если повреждения были выявлены и лечились на ранних стадиях.
Если в пораженный участок включается уретра, лечение может быть более сложным, с более высоким уровнем рецидива.
Особое внимание должно быть уделено язвенный или бородавчатый изменений в эритроплазии Кейра, и произведена гистологическая оценка, для определения инвазии злокачественного процесса.

Возраст
Средний возраст начала заболевания составляет 51 год.
 Эритроплазия Кейра (болезнь Боуэна головки полового члена) была описана у мужчин в возрасте от  20 до 80 лет.  

Клинически

У пациенты с эритроплазией Кейра обычно присутствуют с одиночные или множественные незаживающие минимально подняты, эритематозные папулы и бляшки на головке полового члена и / или смежные с эпителием слизистой оболочки.
Бляшки могут быть гладкой, бархатистой, чешуйчатой, твердый, или бородавчатый. Классическое поражение описывается как безболезненный, резко разграниченный, ярко-красный, блестящий налет на головке пениса

Классический пациент мужчина средних лет / пожилой, необрезанный.

Представляя симптомы могут меняться но чаще всего следующие:
• покраснение
• корочки
• шелушение
• язвы
• кровотечение
• боль
• зуд
• расстройство мочеиспускания
• незначительные выделения из уретры
• сложность втягивания крайней плоти

Изъязвления или папилломатоз в пределах бляшки может указывать на прогрессирование в инвазивный плоскоклеточный рак.

Точная этиология остается неясной.

Сопутствующие факторы:
• Отсутствие обрезания
• Хроническое раздражение (моча, смегма, плохая гигиена), воспаления и хронические инфекции (вирус простого герпеса, бактериальная)
• Zoon баланите: описано несколько медицинских случаев эритроплазия Кейра с сопутствующим баланитом Zoon
• Coпутствующей-инфекции вируса папилломы человека (ВПЧ) 8 типа и канцерогенных типов ВПЧ. Предлагаемый ассоциации остается спорным. В одном из исследований не удалось обнаружить ДНК ВПЧ поврежденной коже.
• УФ-свет излучения / фототерапии
• фимоз
• Множество половых партнеров (увеличение риска заражения ВПЧ)
• курение

• Иммуносупрессии при трансплантации органов, системные инфекции или болезни (ВИЧ), и лекарства (преднизолон, иммунодепрессанты)
Эти факторы могут способствовать повышению общей заболеваемости и инвазии заболеваний у болеющих пациентов.
• Не исследоваными остаются следующие факторы: физические (например, тепло, трение, травмы)

Дифференциальная диагностика

• Balanitis Circumscripta Plasmacellularis
• Облитерирующий ксеротический баланит
• баланопостит
• Кандидоз слизистой
• Рубцовые пемфигоид
• Контактный дерматит, аллергический
• Контактный дерматит, раздражающий
• Медикаментозный буллезный расстройствам
• Красный плоский лишай
• Псориаз
• Плоскоклеточный рак
• Zoon Balanitis


Диагноз эритроплазия из Кейра должен быть подтвержден биопсией кожи пораженного участка.
Области изъязвления или различными поражениями с папилломатозной поверхностью следует исследовать гистологически.
Паховые узлы должны быть пропальпированны, чтобы исключить метастазы при инвазивной форме.

Гистология
Эпидермис обычно acanthotic.
Нормальная структура эпидермиса на всю толщину заменяется атипичными кератиноцитами и характеризуется дезориентацией , дискератоз и картиной митоза.

Прогноз
Ранняя диагностика и лечение эритроплазия Кейра, предоставляет пациентам отличные шансы на выздоровление.




$TITLE$

Эритроплазия Кейра

$TITLE$

Эритроплазия Кейра

$TITLE$

Эритроплазия Кейра

$TITLE$

Эритроплазия Кейра



$TITLE$

Эритроплазия Кейра

$TITLE$

Эритроплазия Кейра

Описание гистологии при эритроплазии Кейра
Опухолевая ткань представлена в виде неравномерно утолщенного эпидермиса со слабо выраженным акантозом и гиперкератозом. Базальный слой отчетлив, представлен высокими призматическими клетками. Зернистый слой отсутствует, клетки шиповатого слоя располагаются рыхло, беспорядочно, отмечается полиморфизм клеток и ядер, степень их окраски, крупные клетки со светлой вакуолизированной цитоплазмой и слабо окрашенными ядрами округлой, овальной и неправильной формы. Определяются многоядерные клетки со светлыми или интенсивно окрашенными ядрами, встречаются фигуры митозов, в том числе и неправильны, также определяются очажки неполного ороговения в виде концентрических напластований уплощенных клеток, напоминающих раковые жемчужины (очаговый дискератоз). В узком слое прилежащей дермы густая инфильтрация из лимфоидно-гистиоцитарных и плазматических клеток с примесью сегментоядерных лейкоцитов.
Заключение: эритроплазия Кейра.




Случаи описанные в литературе Болезнь Боуэна головки полового члена и вульвы

Пигментированная Болезнь Боуэна - Pigmented Bowen's disease (PBD)


является редким дерматозом и составляет менее 2% общих случаев болезни Боуэна (BD).

Дифференциальный диагноз для PBD включают
• пигментированные старческий кератоз,
• солнечное лентиго,
• себорейный кератоз,
• невус меланоцитарный,
• пигментированные базально-клеточный рак ,
• Bowenoid папулез
• меланома

Клинически
PBD обычно проявляется в виде гиперпигментации, резко разграничены бляшка с бархатистой поверхностью, бородавчатый, или плоский и затрагивает склидки и области гениталий. Шелушение и эрозий также могут присутствовать. Поражений, как правило, бессимптомно, однако, оно может вызвать зуд или жжение и болезненность.

Пигментированный вариант BD характеризуется наличием обильной пигмента меланина в цитоплазме атипичных кератиноцитов, а именно в базальном слое, вследствие гиперфункции и небольшое увеличение числа меланоцитов, которые являются типичными.
Кроме того, он характеризуется наличием меланофагов в дерме, связанные с гистологическими особенности плоскоклеточного рака in situ .

Мало что известно о механизме пигментации BD. Опухолевые клетки, как полагают, способны производить цитокины, которые индуцируют пролиферацию меланоцитов и меланина.
Гиперпигментация аногенитальных PBD могут возникнуть в результате повышенной температуры или просто от более выраженной пигментации обычно находится в этои области.



$TITLE$

$TITLE$

Болезни Боуэна: пигментированные вариант на пенисе.
Рис. 1: Клинически.
Несимметричное, черное пятно 1 см в диаметре на головки полового члена и крайней плоти

Рис. 2: Дерматоскопия.
Наличие коричневый точек, расположенных в линейном порядке и бесструктурной гипопигментированные области

Рис. 3:Гистология.
(ГЭ) окрашивание. Увеличение x200




Случай у женщины интраэпителиальной неоплазии вульвы




Синонимы:пигментированная болезнь Боуэна вульвы; плоскоклеточный рак in situ вульвы; интраэпителиальная неоплазия вульвы; болезнь Боуэна вульвы; эритроплазия Кейра





Лечение предопухолевых заболеваний кожи полового члена ( T in situ ) а также ( Ta,  T1a ) 




• Лазерная абляция:
- Neodymium: YAG;
- Carbon dioxide (CO2)
  (контролируемая деструкция тканей и минимальная глубина повреждения)
  при возникновении мелких рецедивов возможно их повторное иссечение лазером

• Местная терапия:

- 5-фтор урацил 5%крем (нарушает синтез ДНК путем остановки метилирования deoxyuridylic кислоты и ингибирования синтетазы тимидилат, тем самым прекращение пролиферации клеток)

или 5% крем Имиквимод (стимулятор иммунного ответа, который вызывает местный активность цитокинов включить альфа-интерферона. Конкретные механизм действия неизвестна.)

- в комбинации с топич. кортикостероидами

• Изотретиноин табл. por os (В одном случае описывает это лечение, но после прекращения лечения поражения повторялись)

• Фотодинамическая терапия- новое развивающее направление

• Микрографическая хирургия Моха ( Mohs ) (при веррукозной карциноме)

• Иссечение опухоли с (или без) циркумцизии


ист. Bandieramonte G, Colecchia M. Mariani L et al. Peniscopically controlled C03 laser excision for conservative treatment of in situ and T1 penile carcinoma: report on 224 patients. Eur Urol 2008 Oct;54(4):875-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18243513
Windalh T, Andersson SO. Combined laser treatment for penile carcinoma: results after long-term follow up. J Urol 2003Jun;169(6):2118-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12771731
Schlenker B, Tilki D, Seitz M, Bader MJ, Reich O, Schneede P. Organ-preserving neodymium- ytt riumainminium-garnet laser therapy for penile carcinoma: a long-term follow-up. BJU Int 2010 Jan 19. [Epub ahead of print]. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20089106
Shindel AW, Mann MW, Lev RY et al. Mohs micrographic surgery for penile cancer: management and long-term followup. J Urol 2007 Nov; 178(5):1980-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17869306
Paoly J, Temesten Bratel A. LSwhagen GB, Stenequist B. Forslund O, Wennberg AM. Penile intraepithelial neoplasia: results of photodynamic therapy. Acta Derm Venereal 2006;86(5):418-21. http://www.ncbi .nl rn.nih.gov/pubmed /16955186
Smith Y, Hadway P, Biedrzycki O, Perry MJA, Corbishley C, Watkin NA. Reconstructive surgery for invasive squamous cell carcinoma of the glans penis. Eur Urol 2007 Oct;52(4): 1179-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubnied/17349734 Morelli G, Pagni R, Mariani C, Campo G, Mcnchini-Fabris F, Minervini R, Minervini A. Glansectomy with split-thickness skin graft for the treatment of penile cancer. Int J Impot Res 2009 Sep- Oct;21(5):311-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19458620
Palminteri E, Berdondini E, Lazzari M et al. Resurfacing and reconstruction of the glans penis. Eur Urol 2007 Sep;52(3):893-8. http://www.ncbi. nlm.nih.gov/pubmed/17275169
Gotsadze D, Matveev B, Zak B, Mamaladze V. Is conservative organsparing treatment of penile carcinoma justified? Eur Urol 2000 Sep; 38(3):306-12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/l0940705