Трихоэпителиома (синонимы: адено-кистозная эпителиома Брука, поверхностная трихобластома, трихолеммома, трихоэпителиоматозный невус и др.) представляет порок развития волосяного фолликула и потовых желез.

Эпидемиология

Заболевание носит семейный характер в 50-75 % случаев и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Часто встречается у женщин.

Этиология и патогенез

Считают, что трихоэпителиома развивается из участка волосяного фолликула с большим скоплением клеток Меркеля в месте прикрепления мышцы, поднимающей волос.

Особенность развития трихолеммомы связана с клеточными элементами дифференцирующейся опухоли — наружного эпителиального слоя фолликула. В ней образуется специфического вида кератин, минуя гранулярную предстадию, в то время как в верхней части пилосебацейного комплекса волосяного фолликула эпителий эпидермоидного типа, т.е. ороговение происходит через кератогиалиновую стадию.

При пролиферации эпителия воронки фолликула процесс приобретает вид фолликулярной кератомы, а пролиферация наружной выстилки в зоне луковицы приводит к формированию комплексов светлых клеток по периферии луковицы.

Возможно, трихолеммома является вирусной бородавкой в стадии редукции. Вирус папилломы человека может индуцировать пролиферацию эпителия любого отдела пилосебацейного комплекса и потовых желез.

Клинические признаки и симптомы

Трихоэпителиома часто бывает множественной, возникает преимущественно в молодом и юношеском возрасте, располагается главным образом на лице и туловище. Изначально мелкоузелковые опухолевые элементы, диаметр которых редко превышает 0,5 см, возникают на коже носо-губных складок. Постепенно количество узелков увеличивается, они распространяются параназально, захватывая кожу носа, волосистой части головы, ушных раковин, иногда приводя к окклюзии наружных слуховых проходов, шеи, межлопаточной области. Во многих случаях выражен доминантный краниоцефальный "эпителиоматоз". Иногда наблюдается в комбинации с цилиндромой, так как между ними имеется близкая гистогенетическая связь. Часты семейные случаи, вероятно, с аутосомно-доминантным типом наследование.

Клинически различают простую трихоэпителиому, которая может быть солитарной и множественной, и десмопластическую.

Трихоэпителиома развивается обычно в детском возрасте или позже. Возникают множественные мелкие, обычно 2-8 мм в диаметре, плотноватые опухолевидные элементы полушаровидных округлых очертаний, цвета нормальной кожи или светло-розовые. Поверхность их гладкая, но в более крупных элементах видны телеангиэктазии. Элементы локализуются преимущественно на лице (носогубные складки, веки, верхняя губа, лоб), в заушной области, на волосистой части головы, реже - в межлопаточной области. Элементы могут располагаться линейно или имеют диссеминированный характер.

Солитарная трихоэпителиома в основной располагается на лице, чаще - в центральной его части. Опухоль имеет вид папилломатозного или фибропапилломатозного выроста плотноватой консистенции розового или телесного цвета, величиной до 1 см, с сетью расширенных капилляров на поверхности. Кожа вокруг опухоли не инфильтрирована. Опухоль растет медленно.

При десмопластической разновидности элементы редко бывают множественными. Заболевание чаще встречается у женщин и клинически проявляется в виде белесоватых элементов с западением в центре и плотным краем.

При множественной трихоэпителиоме отдельные опухолевые элементы сливаются в конгломераты. При локализации на ушных раковинах они становятся причиной механической окклюзии слуховых проходов и в дальнейшем - снижения слуха. Эти конгломераты могут изъязвляться, образуя базилиомы. Трихоэпителиома одновременно может сочетаться с сирингомой, цилиндромой.

Множественные опухоли являются составной частью синдрома Кауден.

Сочетание множественных трихоэпителиом и цилиндром обозначается как синдром Brooke-Spiegler.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

При множественном поражении необходима диагностическая биопсия одного элемента.

Опухоль дольчатая, располагается в дерме. Дольки опухоли состоят из светлых, полигональных клеток, содержащих гликоген, окруженных по периферии более темными, расположенными палисадообразно. Комплексы опухоли окружены толстой мембраной, аналогичной эозинофильной базальной мембране. Отмечается склонность к кератинизации. Дольки опухоли большей частью располагаются вокруг волосяных фолликулов и растут в тесном соседстве или в связи с эпидермисом.

Плоский вариант этой опухоли характеризуется менее выраженными дольками, которые располагаются параллельно эпидермису.

Гистопатология.

Отмечаются наличие внутризпидермалыюй опухоли или кисты с четкими границами, окруженной слоем базальных клеток, фиброз стромы и очаговое обызвествление.

Выявляют несколько гистологических вариантов опухоли:

- кистозную,

- солидную,

- светлоклеточную

-сложного строения.

Наиболее часто встречается первая, при которой в коже имеются кистозные полости, выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные кератином. Главным же признаком всех вариантов трихоэпителиомы служит наличие в опухоли структур, напоминающих волосяные фолликулы.

Патоморфология.

Обычно в ограниченном участке под неизмененным зпидермисом видны разнообразные по размеру и конфигурации комплексы, спектр которых может включать примитивные "почки", сходные с эмбриональной стадией волосяного фолликула, образования весьма причудливой конфигурации с наличием структур, напоминающих частично сформированный фолликул. Клетки внутри комплексов явно плоскоэпителиалъното характера, а по периферии располагаются палисадообразно.

Отмечается формирование множества кератинизированных структур типа "роговых жемчужин". В зоне ороговения часто находят гранулы меланина.

Описаны случаи с наличием менее дифференцированных клеточных скоплений, например при солидном типе трихоэпителиомы, весьма напоминающем базалиому. Однако при трихоэпителиоме стромальная клеточная инфильтрация состоит из фибробластов. в то время как при базалиоме с пилоидной дифференцировкой стромальная инфильтрация по периферии опухолевых комплексов состоит из лимфоцитов.

В трихоэпителиоме также могут быть тубулярные (аденоидные) структуры, поэтому эту опухоль иногда называют epithelioma adenoides cysticum.

В некоторых случаях, помимо клеточных комплексов, отмечается большое количество плоскоэпителиальных кист. Иногда содержимое кист подвергается обызвествлению.

Гистогенез.

Очаги солитарной трихоэпителиомы состоят из относительно незрелых клеток, что приближает ее к базалиоме. однако тенденция к образованию волосяных фолликулов отличает ее от последней.

При электронной микроскопии выявлено, что роговые кисты трихоэпителиомы представляют собой незрелые волосяные структуры, в которых клетки волосяного матрикса непосредственно переходят в роговые клетки.

Гистохимическое изучение с использованием метода Гомори на щелочную фосфатазу показало положительную реакцию во многих инвагинациях на периферии опухолевых островков и тяжей, свидетельствующую о дифференциации волосяных комплексов.

Дифференциальный диагноз

Отличить эту опухоль довольно сложно от базалиомы с пилоидной дифференцировкой, однако в этом помогает реакция на щелочную фосфатазу, указывающая на наличие в трихоэпителиоме рудиментарных волосяных комплексов.

Заболевание следует отличить от болезни Прингля-Бурневеля, сирингомы и базалиомы, туберозный склероз.

Общие принципы лечения

Хороший эффект оказывает аппликация цитостатических мазей (30%-ная проспединовая, 5%-ная фторурациловая и др.). Используют криодеструкцию, электрокоагуляцию, хирургический метод, углекислотныи лазер для удаления крупных узлов

Прогноз

Благоприятный.