|
- редкая высокодифференцированная доброкачественная опухоль потовой железы, гистогенетически связанная с ее протоком.
Эпидемиология
Чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1), средний возраст пациентов 45 лет.
Этиология и патогенез
Изучены недостаточно. По поводу гистогенеза опухолевых элементов мнения авторов различны.
Возможно, папиллярная сирингоаденома представляет сборную группу новообразований, частично с эккринной, частично с апокриновой дифференцировкой.
Клинические признаки и симптомы папиллярной сирингоаденомы
У 2/3 пациентов опухоль локализуется на коже средних и дистальных отделов конечностей, представляет собой образование в виде четко отграниченного узелка полушаровидной формы, иногда с полупросвечивающей стенкой, диаметром 0,5—1,5 см.
Изредка в центральной части опухоли возникает эрозия.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Показаны цитологическое исследование мазка-скарификата или пунктата, а также биопсия.
Патоморфологическая картина папиллярной сирингоаденомы характеризуется папилломатозом эпидермиса, эпидермальные выросты проникают в дерму с образованием кист. Паренхиму опухоли составляют сосочковые разрастания покрытые 2- или многорядным железистым эпителием. Клетки, обращенные в просвет, высокие, призматические, с овальными ядрами и эозинофильной цитоплазмой, обычно с признаками активной голокриновой секреции. Клетки, обращенные к окружающей дерме, мелкие, кубовидные с округлыми темными ядрами и скудной цитоплазмой. Сосочки богаты стромой с лимфо-гистиоцитарной инфильтрацией.
Кроме сосочков и кист в опухоли нередко присутствуют переплетающиеся между собой тубулярные структуры, выстланные двухслойным эпителием. В просветах тубул обильное гранулярное эозинофильное PAS-положительное содержимое, устойчивое к диастазе, и некротический детрит.
Эпидермис над сосочками часто изъязвляется, по краям изъязвления отмечается акантоз. Диагностическим признаком папиллярной сирингоаденомы является наличие густого инфильтрата в дерме, особенно в сосочках стромы опухоли, состоящего из плазмацитов. Часто в опухоли обнаруживают незрелые сальные железы и волосяные структуры.
Дифференциальный диагноз
Базалиома.
Общие принципы лечения
При папиллярной сирингоаденоме показаны электроиссечение, хирургическое иссечение.
Прогноз
Благоприятный
|