|
— быстро растущая доброкачественная эпидермальная опухоль волосяных фолликулов, локализующаяся преимущественно на открытых частях тела и конечностях, особенно на разгибательных поверхностях.
Описаны кератоакантомы необычной локализации — подногтевой, на слизистых оболочках губ, щек, твердого неба, конъюнктивы, носа.
Эпидемиология
Болеют кератоакантомой преимущественно лица пожилого возраста. У лиц моложе 20 лет заболевание почти не встречается. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
Классификация
Согласно классификации ВОЗ выделяют следующие варианты кератоакантомы:
• солитарная;
• гигантская;
• кератоакантома с периферическим ростом;
• подногтевая;
• множественная в сочетании с иммуносуппрессией и синдромом Torre;
• множественная эруптивная (множественные самозаживающие элементы у детей и подростков).
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Определенное значение придается вирусному фактору. Вирусные частицы на ультраструктурном уровне и наличие ДНК вируса папилломы человека 25 типа обнаружены почти в половине случаев солитарной кератоакантомы. Последний вариант встречается наиболее часто, реже наблюдаются множественные элементы.
Генерализованная кератоакантома часто носит семейный характер, наследуется аутосомно-доминантно.
Множественная кератоакантома может быть проявлением паранеоплазии при новобразованиях внутренних органов, особенно ЖКТ.
Считается доказанным, что кератоакантома возникает из гиперплазированного эпителия воронки одного или нескольких, близко расположенных волосяных фолликулов и связанных с ними сальных желез.
Клинические признаки и симптомы
Образование имеет вид округлого или овального экзофитного узла на широком основании красноватого, иногда с синюшным оттенком цвета или цвета нормальной кожи, диаметром 2—3 см и более. Центральная часть опухоли заполнена роговыми массами, краевая зона приподнята в виде высокого валика.
После фазы активного роста может наступить фаза стабилизации, в течение которой опухоль не изменяется в размерах. Затем через 6—9 мес может наступить спонтанная регрессия с исчезновением опухолевого узла и образованием атрофического рубца. В некоторых случаях фаза стабилизации не наступает, и опухоль может достичь гигантских размеров — до 10—20 см в диаметре.
Множественная кератоакантома может проявляться либо в виде последовательно возникающих узелков, либо в виде нескольких очагов, возникающих одновременно. При первом варианте элементы появляются постепенно на различных участках кожного покрова, но особенно часто на лице и конечностях. Они представлены папулами и узлами с западением в центре, заполненным роговыми массами, разрешающимися в течение нескольких месяцев с образованием атрофического рубца. При втором варианте одновременно появляется множество крупных фолликулярных папул диаметром 2—3 мм.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставится на основании клинических проявлений; при солитарных или множественных поражениях выполняют эксцизионную биопсию, при крупных элементах — диагностическую биопсию зоны валика.
На основании результатов патоморфологического исследования различают 3 стадии кератоакантомы:
• в I стадии (стадия А) наблюдается углубление в эпидермисе, заполненное роговыми массами. В боковых отделах роговые массы окружены дупликату-рой эпидермиса в виде «воротничка». От основания кератотической пробки отходят эпидермальные тяжи в подлежащую дерму, содержащие клетки с гиперхромными ядрами. Зона базальной мембраны сохранна;
• во II стадии (стадия В) в основании кратера выявляется резко выраженная эпителиальная гиперплазия c проникновением плоскоэпителиальных тяжей глубоко в дерму. Клетки росткового слоя, как правило, бледно окрашены, крупнее, чем в норме, иногда видны митозы и явления дискератоза. В эпидермальных выростах обнаруживают признаки атипии клеток, полиморфизм, нижняя граница их не везде четкая. В дерме определяются отек, воспалительная реакция полиморфного типа с лимфоцитами, нейтрофильными, эозинофильными гранулоцитами с примесью плазмоцитов. Клетки инфильтрата иногда проникают в эпидермальные выросты. Подобную картину можно рассматривать как предрак;
• в III стадии (стадия С) наблюдается нарушение целостности базальной мембраны с разрастанием эпидермальных выростов вглубь дермы и отшнуровкой комплексов плоскоэпителиальных клеток. Полиморфизм и гиперхроматоз ядер нарастают, дискератоз сменяется патологическим ороговением с образованием «роговых жемчужин», т.е. появляются все признаки плоскоклеточного рака с ороговением. В основании очага выявляется густой воспалительный инфильтрат.
В случаях регрессии кератоакантомы, возможной в I—II ст., роговая пробка уменьшается, структура базального слоя нормализуется, пролиферация эпидермиса прекращается. В инфильтрате появляется большое количество фибробластов с последующей фиброплазией и формированием рубца.
Гистологические изменения при множественной кератоакантоме такие же, как при солитарной, однако пролиферация и атипия менее выражены и более четко прослеживается связь с эпителием устьев волосяных фолликулов.
Дифференциальный диагноз
Высокодифференцированный плоскоклеточный рак кожи, обычные бородавки, гигантский контагиозный моллюск, актинический кератоз, кожный рог, базалиома. Множественную форму кератоакантомы следует дифференцировать с болезнью Кирле.
Общие принципы лечения кератоакантомы
При солитарных мелких элементах производят их электроиссечение, хирургическое иссечение, лазерное испарение, криодеструкцию.
При солитарных крупных элементах показано хирургическое иссечение.
При множественных очагах и для профилактики озлокачествления образований проводят терапию синтетическими ретиноидами:
Ацитретин внутрь 50—75 мг 1 р/сут, 4 — 11 нед.
Прогноз
Кератоакантома — новообразование, характеризуется быстрым развитием и зачастую спонтанным регрессированием (обычно через 2—6 мес). В отдельных случаях возможна трансформация в плоскоклеточный рак.
|
Copyright © My dermatology |2010- 2024| Dr. Alferov 