Доброкачественный порок развития (гамартома) потовых желез.

Эпидемиология

Почти 75% пациентов — женщины, возраст которых варьирует от 10 до 90 лет (средний возраст — 55 лет). Частота сирингомы у больных с синдромом Дауна в 30 раз выше, чем в популяции больных с другими психическими заболеваниями.

Сирингома является составной частью синдрома Nicolau—Balus (эруптивная сирингома, милиарные кисты и вермикулярная атрофодермия). Нередко сочетается с доброкачественными опухолями или пороками развития кожи. Нередки семейные случаи.

Этиология и патогенез Изучены мало.

Клинические признаки и симптомы

Опухоль чаще множественная, располагается симметрично на лице, особенно в области век, на груди, реже в других местах.

У женщин ее появлению способствуют половое созревание, беременность, прием гормональных препаратов. Кроме этого, описана локализация сирингомы на вульве, пенисе, проксимальных фалангах кистей. Сирингома, локализованная на волосистой части головы, может сопровождаться диффузной алопецией. Визуально сирингомы представляют собой мелкие узелки, немного выступающие над поверхностью кожи, слегка блестящие, как бы с полупрозрачной поверхностью, или желтоватого оттенка. Солитарная сирингома встречается редко.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования сирингомы

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии.

В поверхностных и средних отделах дермы располагается большое количество мелких и средних размеров кист округлой или овальной формы, выстланных двумя слоями эпителиальных клеток. Слой клеток, прилежащих к базальной мембране, уплощен, ядра их интенсивно окрашены; слой, обращенный в полость кисты, состоит из более светлых кубических или призматических клеток. Содержимое кист гомогенное или слегка зернистое. Кроме кист, в сирингоме имеются тонкие тяжи мелких клеток с темными ядрами. Некоторые тяжи на одном из полюсов кистозно расширены, напоминая по форме головастиков, что типично для этой опухоли. Могут наблюдаться кисты, выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные слоистыми массами кератина. Эти кисты иногда разрываются, их содержимое попадает в дерму, вызывая гигантоклеточную реакцию, а затем кальцифицируется. Иногда в кистах сирингомы отмечается выраженная пролиферация клеток выстилки с образованием солидных тяжей, прорастающих в базальную мембрану. Строма опухоли большей частью не изменена, но иногда в ней обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Помимо обычного варианта гистологического строения описан светлоклеточный вариант сирингомы.

При гистохимическом исследовании выявляется активность ферментов, характерных для эккринных желез, — сукцинатдегидрогеназы, фосфорилазы и лейцинаминопептидазы, в то время как лизосомальные ферменты, характерные для апокринных структур (кислая фосфатаза и бета-глюкуронидаза), выявляются очень слабо.

Светлоклеточный вариант сирингомы характеризуется высоким содержанием гликогена.

При электронной микроскопии в клетках, выстилающих тубулярные структуры, видны микроворсинки, довольно много лизосом и тонофиламентов.

Дифференциальный диагноз

Красный плоский лишай, множественная трихоэпителиома, контагиозный моллюск. Солитарную сирингому дифференцируют с аденоидной базалиомой.

Общие принципы лечения

Электрокоагуляция волосковым электродом, лазерное испарение.

Прогноз

Благоприятный.