Статьи
по дерматовенерологии








           СТАТЬИ       ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ       Доброкачественные             Добавить материал

Розовый невус Шпиц (ювенильный невус)         [ просмотров: 9017 ]      



Невус  Шпиц
( розовый невус Шпиц )


$TITLE$  1
$TITLE$  2
$TITLE$
  3
$TITLE$
  4
$TITLE$
  5 $TITLE$  6
$TITLE$
  7
$TITLE$
  8
$TITLE$ 9
$TITLE$
 10
$TITLE$
 11
$TITLE$
 12
$TITLE$
 13 
$TITLE$
 14 

ист. фото DermatologyReview.com Journal ©, June 2005


Синонимы: невус Шпица (Спитца), ювенильная меланома, ювенильный невус, эпителиоидный и/или веретеноклеточный невус

Описан в 1948 г. американским патоморфологом S. Spitz. Представляет собой относительно небольшой, резко отграниченный узел диаметром около 1 см розового, желто-коричневого, красно-коричневого, темно-коричневого цвета. Окраска может быть неравномерной. Форма узла (папулы) округлая, куполообразная. Поверхность гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. Роста волос не-наблюдается. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. Опухоль, как правило, единичная, значительно реже (1-2% наблюдений) - множественная. Локализуется главным образом на лице (щеках) и голове (более 50% наблюдений), шее, в виде исключения - на конечностях.

Согласно классификации Duperrat и Dufourmental, различают четыре основных клинических варианта эпителиоидного невуса:

• малопигментированная опухоль мягко-эластической консистенции, розового или светло-коричневого цвета, исчезающего при диаскопии;

малопигментированная опухоль плотной консистенции (фиброматозный тип, иногда с телеангиэктазиями);

пигментированное новообразование с гладкой, редко шелушащейся поверхностью;

множественные элементы красновато-коричневого цвета на фоне пятен типа кофе с молоком, а также редкие варианты - развившиеся на фоне гигантского невуса с депигментацией окружающей кожи множественные элементы на здоровой коже.

По классификации Anrade выделяют следующие варианты ювенильной меланомы:

бляшечная и мультинодулярная, множественная, сгруппированная в зоне пятен   "кофе с молоком";
ангиоматозная или сходная с пиогенной гранулемой;
фиброматозная, плотная, с выраженной пигментацией.

Эпителиоидный невус характеризуется внезапным появлением, обычно в детском или юношеском возрасте (около трети больных - дети до 10 лет, еще около трети - лица в возрасте 10-20 лет), быстрым ростом - до 2 см и более в диаметре, длительным существованием при отсутствии субъективных жалоб, возможной спонтанной инволюцией.
Еще одна отличительная черта - кровоточивость при минимальной травматизации. Течение в большинстве случаев благоприятное. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, развитие фиброза, из-за чего опухоль при длительном существовании может приобретать клиническое сходство с дерматофибромой. Более 90% эпителиоидных невусов являются приобретенными, не имеют ассоциативных связей с другими опухолями и не обнаруживают признаков наследственного заболевания.

Фото: 1, 3, 4, 5, 6, 7, 8 - Клинические и дерматоскопические фотографий классических Spitz невус у ребенка.


Микроскопия.

Гистологическая картина часто настолько напоминает меланому в ранней стадии развития, что различить эти новообразования под силу только опытному патоморфологу. Ювенильную мелаг ному отличают от злокачественной поверхностный характер расположения и меньший атипизм клеток, небольшое количество пигмента, преобладание веретенообразных клеточных элементов, наличие многоядерных гигантских клеток. 

Фото: 9-14 гистологическое строение невус Шпиц ( Spitz ).  


Характерные признаки:

выраженная пограничная активность (пролиферация меланоцитов), 
псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, 
расширение капилляров, 
атрофия кожи. 

Локализация изменений - эпидермис, сетчатый слой дермы.
Невусные клетки крупные, с эксцентрично расположенным ядром, в нижних слоях дермы - веретенообразные, располагаются в виде гнезд и тяжей.
Характерны также наличие многоядерных гигантских клеток типа Тутона, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация.

Фото: 13-14 гистологическое строение эозинофильных, глобулярной  формы телец Kamino,  невуса Шпиц ( Spitz ).  


Дифференциальная диагностика.

Эпителиоидный невус следует дифференцировать от телеангиэктатической гранулемы, гемангиомы, ювенильной ксантогранулемы, контагиозного моллюска, мастоцитомы, вульгарной бородавки, дерматофибромы, туберкулезной волчанки, келоида, внутридермального невуса, диспластического невуса, узловой меланомы.

Малигнизация. Вероятность озлокачествления оценить сложно в связи с изначальной патоморфологической схожестью с меланомой. Считается, что большинство эпителиоидных невусов доброкачественны и меланома на их месте образуется редко. Однако и сами по себе они бывают атипичными и изредка даже метастазируют в регионарные лимфатические узлы.

Лечение   хирургическое (возможно использование лазерного скальпеля) - иссечение невуса единым блоком с полосой окружающей визуально не измененной кожи шириной не менее 5,0 мм. Последующее гистологическое исследование обязательно. 

Основное требование - одномоментное удаление всего новообразования. При неполном иссечении вероятность рецидива составляет 10-15%- В послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение до 1 года.

Невус  Шпиц

Гипопигментированные невусы Шпиц отличаются преобладанием сосудистого рисунка, представленного точечными сосудами. Также может наблюдаться сочетание сосудистых структур и разнообразной пигментации, что может напоминать амеланотическую / гипомеланотическую меланому.


$TITLE$
$TITLE$




Розовая папула при дерматоскопии которой отмечаются точечные сосуды и сосуды в виде запятой.



$TITLE$
$TITLE$



Розовая бляшка с гиперпигментацией, точечными сосудами и гомогенной пигментации в центре.




ВАЖНО любую "шпицеподобную" опухоль необходимо иссечь.


ист. фото Jonathan Bowling- Dermatoscopy



$TITLE$


Софи Шпиц,  (1910-1956) была американским патологом , которая впервые опубликовала  случай "юнешеской меланомы» (особая форма доброкачественного меланоцитарного невуса ), поражения кожи, которые стали известны как Spitz невус . 

Шпиц родилась в Нэшвилле, штат Теннесси . Ее родители были евреями и эмигрировал из Германии. Ее дядя Герман Шпиц, был патологоанатомом и вдохновил ее на карьеру в медицине.  

Шпиц вышла замуж за Артура Аллена, который также был  патологоанатом, в 1942 году. Примерно в это же время, она присоединилась к сообществу патологов института, где она оставалась до 1945 года. Именно здесь она проявляет интерес к тропическим болезням и соавтором патологии тропических болезней. Atlas с Джеймсом Эрлом Ash.

После Второй мировой войны она вернулась на работу в Нью-Йорке больнице, а также в Memorial Sloan-Kettering Cancer Center , где она описана двенадцати случаях из того, что было тогда известно как несовершеннолетний меланомы и признала, что эти повреждения имеют доброкачественные изменения, несмотря на их микроскопические сходство с меланомой . Это клинически важная информация была опубликована в Американском журнале патологии в 1948 году, и поражения теперь носит ее имя.