Статьи
по дерматовенерологии








           СТАТЬИ       ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ       Доброкачественные             Добавить материал

ДЕРМАТОФИБРОМА (ГИСТИОЦИТОМА)         [ просмотров: 12721 ]      

Дерматофиброма. Гистиоцитома. 





Дерматофиброма —доброкачественная соединительно-тканная опухоль кожи неустановленного происхождения, гистогенетически связанная с прекапиллярной мезенхимой, способной дифференцироваться в сторону фибробластических элементов.

Синонимы: доброкачественная фиброзная гистиоцитома, дерматофиброма, плотная фиброма кожи, гистиоцитома, склерозирующая гемангиома, фиброксантома, узелковый субэпидермальный фиброз.)

Эпидемиология

Дерматофиброма возникает преимущественно у женщин в молодом и зрелом возрасте, характеризуется минимальной субъективной симптоматикой, чрезвычайно медленным ростом и отсутствием тенденции к вторичным изменениям и спонтанному регрессу.
Преимущественно на нижних конечностях.

Этиология и патогенез

В качестве этиологического фактора рассматривают микротравмы, укусы насекомых.
Наследственность. Причиной заболевания может стать и семейная предрасположенность к дерматофиброме.
Составными элементами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые субстанции и сосуды в различных соотношениях. Фибробластические элементы опухоли имеют склонность к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ различают следующие гистологические варианты опухоли:

• клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
• аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
• эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
• атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

Клинические признаки и симптомы

Клинически дерматофиброма выглядит как солитарное (реже - множественное) узловое образование округлых очертаний, глубоко заложенное в коже. Чаще опухоль как бы впаяна в кожу таким образом, что ее апикальная часть не выступает над поверхностью близлежащих тканей; реже она выступает над поверхностью кожи в виде полусферы.

Внешний вид новообразования зависит от его морфологического строения. Консистенция узла плотная, поверхность чаще гладкая, реже гиперкератотическая или бородавчатая.
Эпидермис, покрывающий опухоль, гистологически часто имеет признаки акантоза.
Цвет кожи над узлом - от сероватого или слегка бурого до красно-коричневого и сине-черного.
Размер- 0,2-3 см. Излюбленная локализация очагов - нижние конечности, особенно голени, но могут поражаться и верхние конечности, и любые другие участки кожи. 

Множественные диссеминированные мелкие дерматофибромы могут сочетаться с остеопойкилией (синдром Бушке—Оллендорфа).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Устанавливается клинически. Для окончательной постановки диагноза необходима биопсия.

Гистологически

Характеризуется скоплением молодых и зрелых коллагеновых волокон, мелких кровеносных капилляров, фиброцитов, фибробластов, гистиоцитов, что позволяет некоторым авторам (К. М. Niemi, 1973) рассматривать дерматофиброму и гистиоцитому как синонимы и относить их к гистиоцитарным опухолям.

Выделяют: 

- фиброзный тип дерматофибромы (с преобладанием коллагеновых волокон)
- клеточный (с преобладанием клеточных элементов фибробластов). 

Фиброзный тип характеризуется преобладанием зрелых и молодых коллагеновых волокон, располагающихся в различных направлениях, местами в виде пучков с завихрениями и муаровых структур. Участки молодого коллагена окрашиваются гематоксилином и эозином в бледно-голубой цвет, волокна располагаются отдельно, а не в виде пучков. Клетки преимущественно зрелого вида (фиброциты), но могут быть и молодые формы — фибробласты. Опухоль иногда резко отграничена от окружающей дермы, иногда же ее границы расплывчатые.

Клеточный тип характеризуется наличием большого количества клеточных элементов, в основном фибробластов, окруженных небольшим количеством коллагеновых волокон. Среди фиброб-ластов располагаются, иногда в виде гнезд, гистиоциты. Они крупнее фиб-робластов, ядра их овальные, в цитоплазме содержится значительное количество липидов и гемосидерина.

В некоторых опухолях преобладают гистиоциты, среди которых располагаются (иногда в большом числе) клетки Тутона — крупные клетки с многочисленными ядрами, иногда сгруппированными, в массивной цитоплазме. Периферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат двоякопреломляющие липиды, иногда могут встречаться типичные ксантомные клетки. В тех случаях, когда последние преобладают, располагаясь в виде гнезд среди фибробластических элементов, подобный вариант дерматофибромы называют фиброксантомой. Строма клеточного типа дерматофибромы состоит из нежных, рыхло расположенных коллагеновых волокон, местами с наличием ритмичных структур.

При всех вариантах дерматофибромы обнаруживают сосуды различного калибра с набухшими эндотелиоцитами. В некоторых случаях среди клеточных элементов и волокнистых структур находятся в большом количестве капиллярные сосуды, что дает основание некоторым авторам называть подобную опухоль склерозирующей гемангиомой. Иногда наряду с сосудами капиллярного типа наблюдаются более крупные сосуды с резко расширенными просветами, имеющими вид щелей, располагающиеся в соединительной ткани, где коллагеновые волокна образуют характерные муаровые структуры.

В фибробластических элементах обнаруживают двоякопреломляющие липиды (ангиофиброксантома, по классификации А.К. Апатенко).

Дифференциальный диагноз

Выбухающая дерматофибросаркома, пигментного невуса, мелапомы, ксантоматоза, базалиомы, себорейного кератоза.

Общие принципы лечения

Лечение в основном оперативное: иссечение в пределах здоровых тканей посредством обычного или лазерного скальпеля.

Возможна выжидательная тактика: иногда некоторый регресс наблюдается после введения кортикостероидных гормональных средств.