Статьи
по дерматовенерологии








           СТАТЬИ       ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ       Доброкачественные             Добавить материал

ЭККРИННАЯ СПИРАДЕНОМА         [ просмотров: 5161 ]      

Эккринная  спираденома 





Эккринная спираденома — доброкачественная опухоль потовой железы, гистогенетически связанная с внутридермальным протоком.

Относится к группе доброкачественных опухолей потовых желез [4—6].
Эти новообразования чрезвычайно разнообразны по своему морфологическому строению, что обусловлено множественностью потенциальных источников их развития (разные отделы эккринных и апокринных потовых желез, порочно развитые потовые железы, их эмбриональные зачатки). Такие опухоли потовых желез не всегда легко отличить от опухолеподобных пороков развития кожи. Их сложно дифференцировать с новообразованиями кожи другого гистогенеза, в том числе злокачественными.

В качестве самостоятельной клинико-морфологической единицы эккринная спираденома была выделена из группы новообразований потовых желез в 1956 г. американскими авторами W. Kersting и E. Helwig [12], однако первые сообщения о подобных опухолях появились еще в XIX веке. Наиболее полные данные в отечественной литературе о клинике, морфологии и гистогенезе эккринной спираденомы содержатся в работах А. К. Апатенко [1—4], В. А. Явелова и В. Н. Виноградова [8], В. А. Явелова [9].

Эпидемиология

Довольно редкая опухоль, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Возраст больных варьирует от 14 до 89 лет, средний возраст около 50 лет , у детей до 10 лет —встречается в 10,8% случаев.
Длительность существования образования до операции обычно превышает 3 года. В литературе имеются данные о периоде в 57 лет.

Локализация солитарных узлов эккринных спираденом разнообразна. Они могут располагаться по всему кожному покрову, за исключением областей ладоней, подошв, ареол сосков, крайней плоти, половых губ, подногтевого ложа, лучезапястных, бедренных и голеностопных суставов. Наиболее часто поражается кожа туловища, особенно спины, реже наблюдаются опухоли на голове. Встречаются и множественные эккринные спираденомы. Как правило, они группируются в непосредственной близости друг от друга. Эти опухоли отличаются медленным ростом, при нерадикальном удалении возможны рецидивы.

Классификация

Выделяют 6 гистологических вариантов опухоли:
• солидный;
• тубулярный;
• железистый;
• цилиндроматозный;
• ангиоматозный;
• смешанный.

Клинически эккринные спираденомы представляют собой преимущественно внутрикожные, реже подкожные узелки, как правило, незначительно возвышающиеся над кожей, плотной или плотноэластической консистенции.

Величина узелков обычно не превышает 2 см. Наиболее постоянные и устойчивые симптомы, характеризующие эккринную спираденому, — чувствительность и болезненность образований. Кожа над опухолью обычно окрашивается в различные оттенки красного и синего цвета.
Другой клинический вариант возможен в виде экзофитного узла полусферической формы на широком основании с гладкой или слегка бугристой поверхностью розоватого цвета либо узла на более узком основании с полупрозрачной стенкой светло-серого или голубоватого оттенка.
Отмечается слабая или умеренно выраженная чувствительность опухоли к тактильным или температурным воздействиям. Болезненность может появляться спонтанно в виде кратковременных приступов.

Около 5% опухолей изъязвляются и кровоточат. Редким вариантом этой опухоли является множественная зостериформная эккринная спираденома.

Макроскопически на разрезе поверхность опухоли однородная, гладкая или с едва заметной зернистостью, преимущественно розовая или белесоватая, нередко с различными по величине красноватыми или коричневатыми включениями. В некоторых опухолевых узлах описаны мелкие гладкостенные кисты, заполненные буроватыми студневидными массами или кровянистой жидкостью.

Микроскопически эккринная спираденома состоит из клеточных узелков, диаметр которых несколько больше диаметра секреторных отделов эккринных потовых желез. От окружающей ткани узелки отделены так называемой соединительнотканной капсулой (рис. 1, а).

Рис. 1. Виды опухолевых клеток эккринной спираденомы. 

  Рис. 1. Виды опухолевых клеток эккринной спираденомы.
  а — общий вид опухоли. Окраска гематоксилином и эозином, х80;
  б — светлые и темные клетки. Окраска гематоксилином и эозином, х120;
  в — ультраструктура опухолевых клеток. 
 Тф — тонофиламенты, СГ — секреторные гранулы, Мв — микроворсинки. Электронограмма. х10000;
  г — клетки 3-го типа в рыхлой соединительнотканной строме. Окраска гематоксилином и эозином, х100.












Паренхима опухоли формируется двумя основными видами клеток. Первый вид — это почти мономорфные мелкие клетки с очень скудной цитоплазмой и резко базофильными округлыми или овальными ядрами с неразличными ядрышками и хроматиновой зернистостью. Клетки другого вида более крупные, овальные и полигональные, со слабобазофильной, четко очерченной цитоплазмой. Ядра их относительно крупные, круглые или овальные, пузырьковидные, светлые, с нежной хроматиновой зернистостью и 1—5 ядрышками. Соотношение этих двух видов клеток в различных участках эккринных спираденом колеблется в широких пределах, но наблюдается, как правило, преобладание светлых клеток.

При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживаются эпителиальные клетки, содержащие в цитоплазме нежные пучки тонофиламентов и формирующие мелкие железистые просветы с микроворсинками. По своей ультраструктуре эти клетки сходны с клетками протоков потовых желез. Принципиальных различий между темными и светлыми клетками нет, однако часть клеток имеет более обильную цитоплазму с наличием секреторных гранул и гликогена.

Помимо двух основных видов клеток, являющихся постоянными слагаемыми паренхимы, в части новообразований некоторые авторы обнаруживали еще и третий вид клеток [9]. Эти клетки располагаются беспорядочно в хорошо развитой строме, иногда с явлениями отека, плазморрагии или склероза и гиалиноза. Они сопоставимы по величине со светлыми клетками, имеют вытянутую или овальную форму, светлую, разной степени базофилии цитоплазму и сравнительно полиморфные палочковидные темные, иногда пикнотичные ядра. Существуют переходные формы между двумя основными и третьим видом клеток.

Взаимное расположение двух основных видов клеток обусловливает общий рисунок строения спираденом, причем темные клетки занимают периферическое положение по отношению к светлым. (рис. 2, а).

Рис. 2. Взаимное расположение двух основных видов клеток.



 Рис. 2. Взаимное расположение двух основных видов клеток.
 Окраска гематоксилином и эозином. 
 а — темные клетки занимают периферическое положение по отношению к светлым, х100;
 б — солидные участки опухоли с беспорядочным расположением светлых и темных клеток, х120;
 в — мелкие железистоподобные структуры с двухслойной выстилкой, х110;
 г — железистоподобные структуры с аморфным эозинофильным материалом в просвете, х100.










Наиболее часто клетки формируют солидные участки с различным соотношением светлых и темных клеток (рис. 2, б). Несколько реже, чем солидные, встречаются тубулярные, альвеолярные и псевдососочковые структуры. Истинные сосочки наблюдаются исключительно редко. В солидных участках опухоли обнаруживаются разнообразные железистоподобные структуры, обычно они мелкие, с двухслойной выстилкой, внутренний слой образован светлыми клетками, наружный — темными (рис. 2, в). В просвете железистоподобных структур может выявляться аморфный или мелкозернистый эозинофильный материал (рис. 2, г).

Строма в эккринных спираденомах выражена неравномерно. В солидных участках она малозаметна. Альвеолярная, псевдососочковая и тубулярная дифференцировка сопровождается развитием более широких прослоек соединительной ткани. Стромальный компонент представлен коллагеновыми и аргирофильными волокнами. Последние оплетают паренхиматозные структуры, подобно тому, как это происходит в нормальных эккринных потовых железах. Эластические волокна в строме опухоли отсутствуют. Часто выявляется очаговая или диффузная лимфоцитарная инфильтрация. Сосудистый компонент в эккринной спираденоме представлен артериями мышечного типа, мелкими венами, а также сосудами синусоидного типа. Синусоидные сосуды, имеющие вид узких щелей, прилежащих к опухолевым комплексам, при гиалинозе стенки и облитерации просвета имитируют гиалиновые мембраны, выявляемые в цилиндромах кожи.

На основании преобладания тех или иных структур условно выделяют отдельные варианты эккринных спираденом: солидный, тубулярный, железистый, цилиндроматозный, ангиоматозный и смешанный.

Солидный вариант встречается наиболее часто, в нем можно различить две разновидности. В более дифференцированном варианте основными структурами являются скопления светлых клеток, образующих причудливые фигуры, контуры которых подчеркнуты темными клетками, располагающимися в один ряд (рис. 3, а).

Рис. 3. Варианты строения эккриннои спираденомы.


 Рис. 3. Варианты строения эккриннои спираденомы.
 Окраска гематоксилином и эозином. 
 а — солидный вариант, более дифференцированная разновидность, х110;
 б — солидный вариант, менее дифференцированная разновидность, х120;
 в — тубулярный вариант, х140; 
 г — железистый вариант, х120.











В отдельных участках могут встречаться тубулярные, псевдососочковые и другие структуры. Строма выражена умеренно. Менее дифференцированный вариант опухоли состоит из беспорядочно расположенных двух основных видов клеток, среди которых выделяются скопления светлых клеток, напоминающие зародышевые центры лимфоидных фолликулов; другие структуры встречаются редко. Строма скудная, с сосудами синусоидного типа и мелкими межклеточными отложениями гиалина.

Тубулярный вариант, по данным В. А. Явелова [9], встречается приблизительно в 12% случаев эккринной спираденомы. Преобладают трубочки с двухслойной выстилкой (рис. 3, в). В отличие от цилиндромы эти трубочки не имеют гиалиновых мембран.

Железистый вариант опухоли характеризуется наличием мелких аденоидных структур с двухслойной эпителиальной выстилкой, хотя изредка могут встречаться и мелкие однослойные железистые трубочки (рис. 3, г). Строма этих новообразований скудная, с преобладанием сосудов синусоидного типа.

Чрезвычайно редко (примерно в 3% случаев) наблюдается цилиндроматозный вариант строения эккринной спираденомы [9]. Микроскопически он представлен солидными, альвеолярными, тубулярными структурами, состоящими преимущественно из светлых клеток; темные клетки располагаются на границе со стромои. Могут встречаться железистые структуры с двухслойной выстилкой и кисты. Наиболее характерной чертой этого морфологического варианта опухоли являются изменения в строме, где наблюдается отложение множественных мелких гиалиновых капель и полос, часто сливающихся друг с другом. Преобладают сосуды с гиалинозом стенок и облитерацией просвета. Подобные изменения имитируют гиалиновые мембраны кожных цилиндром.

Ангиоматозный вариант эккринной спираденомы характеризуется избыточным развитием сосудов синусоидного типа, заполненных кровью или лимфоподобной жидкостью. Часто в подобных опухолях возникают нарушения кровообращения. Паренхиматозный компонент представлен, как правило, солидными или тубулярными структурами.

Эккринная спираденома может сочетаться с другими опухолями, развивающимися из потовых желез или пило-себоцейного комплекса, например с цилиндромой кожи, акроспиромой, железисто-кистозной гидраденомой и др.

Гистогенетически эккринная спираденома связана с выводными протоками эккринных потовых желез [1, 2, 4, 8, 9]. Эта опухоль является эпителиальным новообразованием.
Однако существует мнение, что мелкие темные клетки [7, 11] и клетки, идентичные клеткам 3-го типа [7, 10], относятся к миопителиальным. А. К. Апатенко [1, 2, 4] предложил и достаточно убедительно обосновал дисэмбриогенетическое происхождение эккринных спираденом из эмбриональных зачатков эккринных потовых желез.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Показаны цитологическое исследование мазка-скарификата или пунктата, а также биопсия.

Эккринная спираденома характеризуется множественными инкапсулированными узелками в дерме, состоящими из 2 основных типов клеток — более крупных со светлыми пузырьковидными ядрами и умеренно базофильной цитоплазмой, т.н. светлых клеток, и мелких, со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами — «темных» клеток. Последние занимают по отношению к первым периферическое положение, образуя палисадообразные структуры. «Темные» и «светлые» клетки могут располагаться в узлах без всякой ориентации или формировать структуры в виде тубул, центральную часть которых составляли «светлые» клетки, а по периферии в один ряд располагаются «темные» клетки.

Патогномоничным является наличие незрелых сосудов синусоидного типа, заполненных кровью или лимфоподобной жидкостью.

В опухоли имеется 2 типа клеток: недифференцированные базалиоидные клетки с мелкими темными ядрами и дифференцированные клетки с крупными светлыми ядрами. Большинство дифференцирующихся клеток незрелые. В большинстве случаев преобладают протоковые структуры, внутренняя поверхность которых покрыта короткими, плотно расположенными микроворсинками (признак внутридермальной протоковой дифференцировки).

Вокруг просветов некоторые клетки имеют большое количество микроворсинок и хорошо развитые тонофиламенты.
Признаки, свойственные секреторному отделу потовой железы в виде «мукозных» и миоэпителиальных клеток, как правило, отсутствуют. «Гиалиновые» мембраны вокруг и внутри опухолевых узелков при цилиндроматозном варианте спираденомы состоят из мультиплицированной базальной мембраны.

Дифференциальный диагноз

Гломус-ангиома, опухоли из оболочек периферических нервов, эккринная акроспирома.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение, электроиссечение, лазерное испарение.

Прогноз

Благоприятный.


Большой вклад в изучение данного новообразования внес В. А. Явелов [9], в основу работы которого положено исследование 146 эккринных спираденом и 10 сложных (комбинированных) опухолей придатков кожи со структурами спираденомы.

Таким образом, исследованиями отечественных ученых А. К. Апатенко и В. А. Явелова было доказано, что эккринная спираденома является доброкачественной эпителиальной опухолью придатков кожи с достаточно четкой клинической и морфологической характеристикой и представляет самостоятельную онконозологическую единицу.

Литература:


Апатенко А. К. // Арх. пат. — 1965. — Вып. 2. — С. 25-32.
Апатенко А. К. Морфология, гистогенез и классификация эпителиальных опухолей кожи: Дис. ... д-ра. - М., 1969.
Апатенко А. К. // Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека / Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова. — М., 1971. - С. 445-447.
Апатенко А. К. Эпителиальные опухоли и пороки развития кожи. — М., 1973.
Вавилов А. М. // Патологоанатомическая диагностика опухолей человека / Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова, Д. С. Саркисова. — М., 1993. - Т. 2. - С. 531-533.
Вихерт А. М., Галил-Оглы Г. А., Порошин К. К. Атлас диагностических биопсий кожи. — М., 1973. — С. 90-97.
Губарева А. В. // Арх. пат. — 1965. — Вып. 2. — С. 2-37.
Явелов В. А., Виноградов В. Н. // Там же. — 1972. — Вып. 5. - С. 46-52.
Явелов В. А. Эккринная спираденома кожи (морфология, гистогенез, некоторые особенности клинического течения): Дис. ... канд. — М., 1975.
Carcassonne F., Mosinger М., Pesched J. // Marseille Chir. - 1963. - Vol. 85, N 3. - P. 207-224.
Evans R. Histologial Appernces of Tumors. — Edinburgh, 1966. - P. 877-886.
Kersting W., Helwig E. // Arch. Dermatol. - 1956. -Vol. 2, N 3. - P. 199-227.