Синонимы: опухоль Шпиглера, тюрбанная опухоль, гиалинизировапная трихоэпителиома, эккринная цилиндрома кожи.

Этиология и пагтогенез

Заболевание проявляется в подавляющем большинстве случаев улиц женского пола, как правило, в молодом или даже детском возрасте (множественная наследственная форма). Зависимость спорадической цилиндромы от пола и возраста менее очевидна.

Наследование его определяется аутосомным доминантным геном с различной степенью проявления. Может преобладать любой из этих типов опухолей. У взрослых пенетрантность гена, вероятно, приближается к 100%.

Достаточно редко встречающаяся, сложного строения доброкачественная опухоль, развивающаяся из придатков кожи. Происхождение ее до конца неясно. Наличие в разных опухолях железистой и пилоидной структур свидетельствует о гетерогенности цилиндромы, которая может быть гистогенетически связана как с потовыми (эккринными) железами, так и с волосяными фолликулами (отсюда одно из названий - "гиали-низированная трихоэпителиома"). Некоторые авторы относят цилиндрому к опухолям из незрелых структур апокринных желез. Сходство строения клеток цилиндромы с клетками волосяных фолликулов и потовых желез эмбриона свидетельствует о возможной дисэмбриогенетической природе этой опухоли.

Выделяют две формы опухоли - множественную, вероятно наследуемую по аутосомно-доминантному типу (большинство случаев наблюдения), и солитарную, возникающую спорадически и генетически не обусловленную. Возникновение спорадической цилиндромы описано после рентгеновской эпиляции.

Клиническая картина

Опухолевые узлы диаметром 0,5-5 см и более обычно сравнивают по внешнему виду с помидорами, каштанами, гроздьями винограда и т. п.

Консистенция их мягкая или слегка плотноватая. Могут быть напряженными на ощупь.

Количество опухолей различно (от одной до нескольких десятков); чаще они более или менее множественны, солитарные очаги ветречаются редко.

Поверхность узлов гладкая, часто усеяна множественными телеангиэктазиями, лишена волосяного покрова, обычного, синюшного, красного или розовато-застойного цвета, напряжена, склонна к эрозированию.

Опухоли располагаются изолированно, но настолько тесно прилежат друг к другу, что имеют вид конгломератов, значительно выступающих над поверхностью кожи и занимающих, значительную площадь поверхности, например, всю волосистую часть головы и часть лба, наподобие тюрбана (отсюда название - тюрбанная опухоль).

Значительно реже цилиндрому кожи можно обнаружить на лице, в виде исключения - в других зонах.

Характерным признаком является медленное, постепенно прогрессирующее течение. Периоды более или менее активного роста, когда увеличивается как число, так и размер новообразований, чередуются с периодами стабилизации. Вероятно влияние гормонального фактора, поскольку анамнестически рост опухоли совпадает с этапами гормональной перестройки - период полового созревания, беременность, менопауза. В остальное время достигшая определенного размера опухоль годами не претерпевает видимых изменений.

Злокачественная трансформация нетипична и даже вообще ставится под сомнение (А К Апатенко, 1973), хотя в литературе описаны немногочисленные наблюдения малигнизации как солитарных, так и множественных очагов с регионарным метастазированием. Однако не исключено, что очагом карциноматоза в этих случаях являлись трихоэпителиомы, с которыми цилиндромы часто сочетаются: Существует даже мнение, что обе эти опухоли составляют часть единого генетически обусловленного состояния.

Микроскопическое исследование позволяет выделить четыре варианта морфологического строения опухоли: гидроаденаматозный, трихоэпителиоматозный, смешагтый, недифференцируемый.

Дифференциальная диагностика

Цилиндрому следует дифференцировать от атеромы, липомы, пиломатриксомы, базалиомы, эккринной спираденомы, синдрома Горлина-Гольца, выбухающей дерматофибросаркомы Дарье-Феррана.

Лечение
Тактика зависит от формы заболевания и определяется количеством и величиной опухолевых узлов.
Попытки хирургического иссечения отдельных особенно крупных узлов и конгломератов не приносят положительного косметического результата, так как приводят к образованию деформирующих, обезображивающих рубцов.
После одной-двух таких операций больные сами отказываются от дальнейшего лечения. Кроме того, вероятность рецидивирования цилиндромы при щадящей тактике хирургического лечения чрезвычайно велика.

Единичные очаги могут быть удалены радикально, однако в этих случаях из-за большого объема операции, высокой вероятности использования кожной пластики и т. п. лучше прибегнуть к помощи квалифицированного хирурга-онколога