Узелковый периартериит

Узелковый периартериит — системный васкулит, поражающий мелкие и средние артерии мышечного типа, в том числе сосуды почек и других внутренних органов. Гистологически характеризуется воспалением и некрозом всех слоев стенки артерии. Существует клинический вариант заболевания, протекающий с преимущественным поражением кожи (кожная форма узелкового периартериита).

Синонимы: periarteriitis nodosa, узелковый полиартериит, узловатый панартериит, болезнь Куссмауля—Мейера.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Средний возраст больных — 45 лет.

Пол

Мужчины болеют в 2,5 раза чаще.

Этиология Неизвестна.

Клинические формы

Кожная форма узелкового периартериита — редкий вариант заболевания, при котором кроме сосудов кожи иногда поражаются периферические нервы.

Анамнез

Жалобы

Утомляемость, слабость, потеря аппетита, похудание, недомогание. При поражении сосудов ЖКТ: тошнота, рвота, боль в животе, кровотечение, перфорация, инфаркт кишечника. При поражении сердечно-сосудистой системы: сердечная недостаточность, перикардит, нарушения проводимости, инфаркт миокарда. Онемение, парестезии. Кожная форма узелкового периартериита: болезненные узлы и язвы, в основном на конечностях; во время обострений — боль. Миал-гия. Невралгия, онемение, парестезии.

Физикальное исследование

Кожа

Поражение кожи наблюдается в 15% случаев. Элементы сыпи. Подкожные узлы по ходу воспаленной артерии, возможно изъязвление (рис. 15-35). Пальпируемая пурпура. Ливе-до — синеватые пятна, создающие мраморный рисунок кожи. Кожная форма узелкового периартериита: узлы (диаметром 0,5— 2,0 см). Ливедо (рис. 15-36); в местах скопления узлов — звездчатый рисунок. Ишемия узлов приводит к образованию язв. Высыпания держатся от нескольких суток до нескольких месяцев. Послевоспалительная гиперпигментация или фиолетовые пятна. Цвет. Узлы: от ярко-красных до бледно-розовых; ливедо: синеватый рисунок. Пальпация. Позволяет выявить невидимые глазом узлы. Болезненность. Локализация. Обычно двусторонняя. Ноги. Голени поражаются чаще, чем бедра. Иная локализация (в порядке убывания частоты): руки, голова и шея, ягодицы.

Другие органы

Артериальная гипертония. Нервная система. ЦНС: нарушения мозгового кровообращения. Периферические нервы: «множественный мононеврит» (последовательное поражение многих чувствительных и двигательных нервов). Глаза. Гипертоническая ретинопатия, васкулит, аневризмы артерий сетчатки, отек дисков зрительных нервов, атрофия зрительных нервов.

Дифференциальный диагноз

Другие васкулиты.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Для гистологического исследования лучше всего клиновидно иссечь кусочек кожи с подкожной клетчаткой в месте расположения узла. В начале заболевания: инфильтрация нейтрофилами всех слоев стенки артерии и периваскулярного пространства. Впоследствии: появление инфильтратов из лимфоцитов. Фибриноидный некроз сосудистой стенки; сужение просвета; тромбоз; инфаркт тканей, питаемых пораженным сосудом; возможно кровоизлияние. При кожной форме узелкового периартериита гистологическая картина такая же.

Общий анализ крови

Нейтрофильный лейкоцитоз; изредка — эо-зинофилия. При длительном течении — анемия. Возможно повышение СОЭ.

Рисунок 15-35. Узелковый периартериит. Над медиальными лодыжками — множественные изъязвленные кожные и подкожные узлы. Изъязвление — результат инфаркта кожи. Очень характерна звездчатая форма очагов поражения. Рубец на левой голени — последствие предыдущего обострения

 

Таблица 15-Г. Диагностические критерии узелкового периартериита*

 

Диагноз узелкового периартериита ставят при наличии по крайней мере трех из этих десяти критериев. Чувствительность такого метода диагностики (то есть по трем и более критериям) составляет 82,2%; специфичность — 86,6%.

Серологические реакции

Аутоантитела к цитоплазме нейтрофилов. У 30% больных обнаруживают поверхностный антиген вируса гепатита В.

Биохимический анализ крови

Повышение уровня креатинина и азота мочевины крови.

Ангиография

Аневризмы мелких и средних артерий мышечного типа в почках, печени и других внутренних органах.

Диагноз

В табл. 15-Г приведены диагностические критерии узелкового периартериита, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году.

Патогенез

Воспаление и некроз стенок мелких и средних артерий мышечного типа. Патологический процесс — некротический васкулит — охватывает все слои сосудистой стенки, часто развивается в области бифуркаций артерий и иногда распространяется на соседние вены. Примерно у 30% больных в крови при- сутствует поверхностный антиген вируса гепатита В, что свидетельствует об участии в патогенезе иммунных комплексов.

Течение и прогноз

Без лечения заболевание быстро и неуклонно прогрессирует, характеризуется тяжелыми осложнениями и высокой летальностью. Причины смерти: инфаркт и перфорация кишечника, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, злокачественная артериальная гипертония. В исходе воспаления наблюдаются фиброз, окклюзия артерий и образование аневризм. Лечение позволяет снизить частоту осложнений и летальность. Кожная форма узелкового периартериита имеет хроническое рецидивирующее течение и благоприятный прогноз.

Лечение

Кортикостероиды плюс иммунодепрессанты

Преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь, в сочетании с циклофосфамидом, 2 мг/кг/сут внутрь (подробнее — см. с. 386).

Кожная форма узелкового периартериита

НПВС, преднизон.

Рисунок 15-36. Узелковый периартериит. Ливедо: сетчатый рисунок с фиолетовым оттенком на бедрах