Поражение ногтей

При осмотре больного врач редко обращает внимание на его ногти. Между тем характерные изменения ногтей могут помочь в диагностике многих заболеваний внутренних органов.

Текст главы целиком заимствован из Kvedar J.C., Fitzpatrick Т.В. Current Challenges in Dermatology. New York: Special Programs Division of HP Publishing Company, Summer, 1990.

Рисунок 18-1. Строение ногтя. Ногтевая пластинка покоится на ногтевом ложе и растет за счет пролиферации эпителиальных клеток матрикса — онихобластов. Матрикс ногтя — участок эпителия ногтевого ложа, располагающийся под луночкой (белая полоска полулунной формы) и корнем ногтя. Граница матрикса расположена на 7—8 мм проксималь-нее заднего ногтевого валика. Ногтевое ложе богато кровеносными сосудами, что придает ногтю характерный розовый цвет. Ногтевая пластинка с трех сторон ограничена ногтевыми валиками (задним и боковыми). Роговой слой эпидермиса заднего ногтевого валика образует эпонихий — надногтевую пластинку, которая закрывает доступ к корню ногтя

Рисунок 18-2. Линии Мюрке. Линии Мюрке — это две белые полосы на ногте, параллельные луночке. Они хорошо видны на розовом фоне и не смещаются по мере роста ногтя. Линии Мюрке — признак гипоальбуминемии; после нормализации уровня сывороточного альбумина они исчезают. Особенно часто их наблюдают при нефротическом синдроме. Причина появления линий Мюрке неизвестна

Рисунок 18-3. Симптом Терри и двухцветный ноготь. Симптом Терри: проксимальные две трети ногтя имеют белый цвет, дистальная треть — розовый. Симптом встречается довольно редко, в основном при сердечной недостаточности и циррозе печени, сопровождающемся гипоальбуминемией. Двухцветный ноготь: розовая или коричневая дистальная половина резко отделена от молочно-белой проксимальной половины ногтя. Луночка не видна. Двухцветный ноготь находят у 10% больных с уремией. Выраженность симптома не зависит от тяжести почечной недостаточности. Некоторые специалисты считают оба симптома проявлением одной и той же патологии

Рисунок 18-4. Голубые ногти. Голубой и сине-серый цвет ногти приобретают под действием противомалярийных препаратов, миноциклина, нитрата серебра, а также при гемо-хроматозе, болезни Вильсона и алкаптонурии. Болезнь Вильсона наследуется аутосом-но-рецессивно и характеризуется накоплением меди в печени, головном мозге и других органах. Заболевание обычно начинается с неврологических нарушений (тремор покоя и интенционный тремор, ригидность, спастичность, хорея). Позже появляются кольца Кайзера—Флейшера (отложение меди в роговице) и голубое окрашивание луночек ногтей. Ал-каптонурия наследуется аутосомно-рецессивно и характеризуется нарушением метаболизма тирозина и фенилаланина из-за недостатка гомогентизиназы. Когда гомогентизи-новая кислота накапливается в тканях, развивается охроноз — гиперпигментация склер, синие пятна на ушной раковине и сине-серая окраска ногтей. Аргироз развивается при систематических контактах с соединениями серебра, в том числе при лечении нитратом серебра. Кожа приобретает серо-синий цвет, а луночки ногтей — голубоватый оттенок (как при болезни Вильсона)

Рисунок 18-5. Синдром желтых ногтей. Синдром включает триаду признаков: дистрофия и желтая окраска ногтей; патология лимфатической системы (аплазия, лимфангиэктазия, лимфедема, лимфангиит) и какое-либо заболевание внутренних органов. Чаще всего это болезни органов дыхания (бронхоэктазы, плевральный выпот) или злокачественное новообразование (лимфогранулематоз, рак тела матки, меланома, неходжкинская лимфома). Ногти желто-зеленого цвета, тусклые и непрозрачные, утолщены, закруглены, медленно растут. Нередко наблюдаются отеки пальцев рук и лодыжек, иногда — значительный отек лица, но даже при тяжелых отеках лимфография не всегда выявляет патологию лимфоузлов

Рисунок 18-6. Опухоль Кенена. Опухоль Кенена — околоногтевая фиброма — встречается при туберозном склерозе. Поэтому, обнаружив такую опухоль, нужно тщательно изучить семейный анамнез, осмотреть кожные покровы, провести неврологическое обследование и рентгенографию черепа. Туберозный склероз — наследственное заболевание, характеризующееся изменениями кожи и нервной системы. У некоторых больных неврологические нарушения минимальны, и единственным проявлением болезни бывает опухоль Кенена. Опухоль безболезненна. При поражении заднего ногтевого валика на ногте появляется продольный желобок. Туберозный склероз — неизлечимое заболевание. Семье больного показано медико-генетическое консультирование

Рисунок 18-7. Онихолиз. Онихолиз — это отделение ногтевой пластинки от ногтевого ложа. Отслоившийся участок выглядит белым и непрозрачным, резко отличаясь от розовой здоровой части ногтя. Онихолиз встречается при тиреотоксикозе, при этом первым поражается безымянный палец (ноготь Пламмера); кожа пальцев влажная, горячая, бархатистая; ладони гиперемированы. Причиной онихолиза могут служить онихомикоз, псориаз, травма, воздействие химических соединений

Рисунок 18-8. Продольные подногтевые кровоизлияния. А. Множественные кровоизлияния в виде коричневых или красных тонких полосок чаще всего возникают после травмы и локализуются в дистальном отделе ногтевого ложа. Б. Другая причина — инфекционный эндокардит, в этом случае обычно поражен центр ногтевого ложа

Рисунок 18-9. Телеангиэктазии ногтевого валика. Расширение и извитость капилляров заднего ногтевого валика обусловлены, по-видимому, повреждением эндотелия иммунными комплексами. Телеангиэктазии ногтевого валика встречаются при дерматомиозите, реже — при системной красной волчанке и системной склеродермии. По мнению некоторых специалистов, они служат надежным диагностическим признаком коллагенозов

Рисунок 18-10. Линии Бо. Линии Бо — поперечные углубления на ногтевой пластинке — появляются из-за временной остановки роста ногтей. Причиной служит тяжелое заболевание, например инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочной артерии, шок, высокая лихорадка. При возобновлении роста ногтя линия Бо постепенно продвигается вперед. Зная, что ноготь на руке растет от заднего ногтевого валика до свободного края 3—4 мес (скорость зависит от возраста), по расстоянию между задним валиком и линией Бо можно установить давность заболевания. Иногда вместо линий Бо на ногтях появляются линии Ми — поперечные белые полоски

Рисунок 18-11. Койлонихия. Синоним: ложкообразные ногти. Вогнутую форму ногти принимают при размягчении и истончении ногтевой пластинки. Койлонихия характерна для давней железодефицитной анемии и синдрома Пламмера—Винсона. Синдром Плам-мера—Винсона встречается в основном у женщин среднего возраста; кроме железодефицитной анемии и койлонихии при нем наблюдаются перепончатый стеноз пищевода, дис-фагия и атрофический глоссит (лакированный язык). Другие причины койлонихии — синдром Рейно, гемохроматоз, механические и химические травмы ногтей. Кроме того, вогнутая форма ногтей может быть семейной (аутосомно-доминантное наследование)

Рисунок 18-12. Симптом барабанных палочек. Синонимы: ноготь Гиппократа, симптом часовых стекол, ракеткообразные ногти. Из-за увеличения дистальных фаланг пальцы приобретают сходство с барабанными палочками, а ногти — с часовыми стеклами. Угол Ловибонда (угол, который составляют задний ногтевой валик и ногтевая пластинка, если смотреть сбоку) превышает 180°. Ткань между ногтем и подлежащей костью становится губчатой, поэтому при надавливании на основание ногтя возникает ощущение подвижности ногтевой пластинки. Симптом барабанных палочек — результат гиперплазии соединительной ткани, лежащей между ногтевой пластинкой и костью. Причина гиперплазии неизвестна. При ангиографии регистрируют повышенный приток крови к пальцам, что, по-видимому, обусловлено раскрытием артериовенозных анастомозов под действием какого-то эндогенного вазодилататора. Подобная форма пальцев и ногтей может наследоваться аутосомно-доминантно и поэтому встречается у здоровых людей. Однако чаще этот симптом появляется при заболеваниях сердца (цианотические пороки, инфекционный эндокардит), органов дыхания (первичный рак или метастатическая опухоль легкого, бронхоэктазы, абсцесс легкого, мезотелиома плевры) и брюшной полости (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, цирроз печени)

Рисунок 18-13. Коричневые ногти. Ногти приобретают коричневый цвет в результате гиперпигментации ногтевой пластинки, ногтевого ложа либо и пластинки, и ложа одновременно. Гиперпигментация ногтевой пластинки встречается при первичной надпочечни-ковой недостаточности, гемохроматозе, лечении препаратами золота, отравлении мышьяком. При меланоме в коричневый цвет окрашивается не только ногтевая пластинка, но и ногтевое ложе с ногтевым валиком. Наиболее важные причины коричневой окраски ногтей у представителей белой расы — первичная надпочечниковая недостаточность и синдром Нельсона (гиперсекреция АКТГ опухолью гипофиза после двусторонней адреналэк-томии). У негров и азиатов коричневые полосы на ногтях — вариант нормы; у белых одиночная темная полоса обычно оказывается пигментным невусом. А если полоса захватывает задний ногтевой валик (см. рис. 9-19), нужно заподозрить меланому. При подногте-вой меланоме возможна черно-коричневая окраска заднего и боковых ногтевых валиков, матрикса, всего ногтевого ложа и ногтевой пластинки. Луночка при этом не видна. Ноготь постепенно разрушается. Подногтевая меланома была впервые описана Гетчинсоном под названием «меланотическая ногтееда»; сейчас ее считают одной из форм акральной лен-тигинозной меланомы

Рисунок 18-14. Срединная каналообразная дистрофия ногтей. Синоним: dystrophia un-guium canaliformis media. Медиальная продольная канавка или трещина возникает из-за навязчивой привычки теребить ногтевой валик. Из-за постоянного раздражения повреждается матрикс, и рост ногтя нарушается

--------------------------------------