Липоидный некробиоз

Липоидный некробиоз проявляется разноцветными (красными, желтыми, коричневыми) бляшками с четкими границами на передней и латеральной поверхностях голеней. Сахарный диабет — частая, но не единственная причина заболевания.

Синонимы: necrobiosis lipoidica, кожный дислипоидоз, некробиоз липоидный диабетический, болезнь Оппенгейма—Урбаха.

Эпидемиология и этиология

Частота

Среди больных сахарным диабетом — менее 1%.

Возраст

Обычно — взрослые до 40 лет, но бывает и у детей.

Пол

Женщины болеют в 3 раза чаще.

Этиология Неизвестна.

Провоцирующие факторы

Началу заболевания нередко предшествует травма, поэтому типичная локализация ли-поидного некробиоза — передняя поверхность голеней и участки стопы над костными выступами.

Анамнез

Начало

У большинства больных — спустя много лет после начала инсулинозависимого сахарного диабета.

Течение

Очаги постепенно увеличиваются в размерах в течение нескольких месяцев. Существуют годами.

Жалобы

Косметический дефект. При изъязвлении бляшек возникает боль.

Сахарный диабет

У одной трети больных — сахарный диабет, еще у одной трети нарушена толерантность к глюкозе.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Свежие очаги: восковидные бляшки с четкими границами (рис. 16-2). Размеры различные. Поверхность лоснящаяся, сквозь атрофированный эпидермис видны расширенные сосуды дермы.

•  Старые очаги: периферический рост бляшек, слияние мелких очагов; в центре — изъязвление (рис. 16-3). После заживления язв остаются вдавленные рубцы. В центре бляшки, где атрофия выражена больше всего, — множественные телеан-гиэктазии.

•  Заживающие очаги: поверхность бляшек сглаживается, желтый цвет меняется на бурый. Телеангиэктазии.

Цвет. Свежие бляшки — желтые, оранжевые (важный диагностический признак); старые — бурые.

Форма. Неправильная, поскольку крупные бляшки образуются за счет слияния мелких.

Расположение. Иногда симметричное. Локализация. Более чем в 80% случаев — голени; реже — стопы, руки, туловище, лицо, волосистая часть головы; еще реже — генерализованное поражение.

Дифференциальный диагноз

Желто-коричневые бляшки Саркоидоз, кольцевидная гранулема (нередко сопутствует липоидному некробиозу), ксантоматоз.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Световая микроскопия. Дегенерация коллагена, разрушение и беспорядочное расположение коллагеновых пучков. Некробиоз соединительной ткани; гранулематозное воспаление нижних слоев дермы. Желтый цвет бляшкам придают ксантомные клетки, нагруженные липидами. Микроангиопатия: пролиферация эндотелиальных клеток, отложение полисахаридов в стенках сосудов (положительная ШИК-реакция). Иммунофлюоресцентное окрашивание. Выявляют иммуноглобулины и компонент комплемента СЗ. В стенках артериол, капилляров и венул иногда откладываются иммунные комплсы.

Тест на толерантность к глюкозе

Толерантность к глюкозе нарушена.

Рисунок 16-2. Липоидный некробиоз: свежая бляшка. Крупная бляшка с четкими границами и приподнятыми плотными краями на голени у больной сахарным диабетом. Центральная часть бляшки желто-оранжевая, на фоне атрофированного эпидермиса хорошо видны телеангиэктазии. Края более темные, красно-коричневые

Диагноз

Клиническая картина. Внешний вид очагов настолько характерен, что биопсия не требуется. Ее проводят только для исключения кольцевидной гранулемы.

Патогенез

Полагают, что гранулематозное воспаление возникает в ответ на дегенерацию коллагена. Поражение артериол в очагах некробиоза, по-видимому, обусловлено усиленной агрегацией тромбоцитов. Выраженность ли-поидного некробиоза не зависит от тяжести сахарного диабета. Более того, нормализация уровня глюкозы в крови не меняет течения заболевания.

Течение и прогноз

Из-за отсутствия боли и зуда больные долго не обращаются к врачу. Тем временем забо- левание прогрессирует, бляшки растут и приводят к значительным косметическим дефектам. Боль появляется лишь при изъязвлении. Язвы могут рубцеваться и без лечения.

Лечение

Кортикостероиды

Наружное применение. Окклюзионные повязки с сильнодействующими кортикостерои-дами помогают многим больным, однако изредка провоцируют изъязвление. Инъекции в очаг поражения. Введение триам-цинолона (5 мг/мл) в растущую (желтую) бляшку, как правило, останавливает ее рост.

Лечение язв

В большей части случаев достаточно консервативного лечения. При неэффективности — иссечение всей бляшки с последующей трансплантацией кожи.

Рисунок 16-3. Липоидный некробиоз: изъязвление. Липоидным некробиозом поражена почти вся голень. В нижней части бляшки — обширная глубокая язва, ткани некроти-зированы. Больная страдает сахарным диабетом