Кожная красная волчанка

Классификация

Подострая кожная красная волчанка Хроническая кожная красная волчанка

•  Дискоидная красная волчанка.

•   Глубокая красная волчанка.

Подострая кожная красная волчанка

Поражение кожи при подострой кожной красной волчанке напоминает псориаз. В отличие от дискоидной красной волчанки фолликулярный кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия выражена незначительно. Заболевание удовлетворяет некоторым критериям, установленным Американской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки: имеют место фотосенсибилизация, артралгия, серозиты, поражение почек; практически у всех больных находят антитела к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение ЦНС и быстропрогрессирующий волчаночный нефрит нехарактерны.

Эпидемиология

Частота

На долю подострой кожной красной волчанки приходится 10% всех случаев красной волчанки.

Возраст

Люди молодого и среднего возраста.

Раса

Редко встречается у негров и латиноамериканцев.

Пол

Женщины болеют чаще.

Провоцирующие факторы

Пребывание на солнце.

Анамнез

Течение

Сыпь появляется внезапно, представлена кольцевидными элементами или псориази-формными бляшками, локализуется на верхней половине туловища, руках, тыльной поверхности кистей.

Общее состояние

Слабость, утомляемость, недомогание. Иногда — артралгия. Лихорадка.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Псориазиформные бляшки и папулы с мелкопластинчатым шелушением (рис. 15-23). Кольцевидные элементы. Телеангиэктазии. Нет фолликулярного ке- ратоза, нет рубцевания. Очаги поражения имеют четкие границы, но на ощупь не столь плотные, как «дискоидные» бляшки. Гипо-пигментация и слабо выраженная атрофия. Форма. Овальная, кольцевидная, дугообразная. Мишеневидные элементы, как при полиморфной экссудативной эритеме. Расположение. Множество беспорядочно расположенных элементов (рис. 15-23). Локализация. Открытые участки тела: плечи, наружная поверхность предплечий, тыльная поверхность кистей, верхняя половина спины, V-образная область на груди («декольте»).

Волосы

Диффузная алопеция. Рубцовой алопеции не бывает.

Ногти

Телеангиэктазии ногтевых валиков.

Дифференциальный диагноз

Шелушащиеся красные бляшки Дискоидная красная волчанка, дерматомио-зит, вторичный сифилис, псориаз, себорей-ный дерматит, дерматофития туловища.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса, отек поверхностных слоев дермы, иногда с образованием везикул. В эпидермисе — тельца Сиватта (коллоидные тельца). Отложения иммуноглобулинов на границе эпидермиса и дермы выявляют лишь у 40% больных.

Рисунок 15-23. Подострая кожная красная волчанка. Разбросанные по всему телу красно-фиолетовые шелушащиеся бляшки с четкими границами легко спутать с обычным псориазом

Фотопробы с УФ-В

У большинства больных биодоза снижена. После фотопробы на облученном участке могут появиться типичные высыпания.

Серологические реакции Титр антинуклеарных антител низкий. Антитела к ядерному антигену Ro/SS-A, а также циркулирующие иммунные комплексы обнаруживают более чем у 80% больных.

Диагноз

Клиническая картина: характерный вид высыпаний и значительно большая площадь поражения, чем при дискоидной красной волчанке. Диагноз подтверждают с помощью биопсии.

Течение и прогноз

Прогноз лучше, чем при системной красной волчанке. При поражении почек и ЦНС прогноз сомнительный. Высыпания могут исчезнуть, но на их месте в течение несколь- ких месяцев остается депигментация, похожая на витилиго. У женщин с антителами к ядерному антигену Ro/SS-A иногда рождаются дети с врожденной атриовентрикуляр-ной блокадой и характерными для красной волчанки высыпаниями.

Лечение

Местное лечение

Кортикостероиды для наружного применения.

Общее лечение

Как правило, необходимо. Исчезновению сыпи способствуют гидроксихлорохин, по 400 мг/сут внутрь, и талидомид, по 100— 300 мг/сут внутрь. Если эти препараты неэффективны, дополнительно назначают ме-пакрин в дозе 100 мг/сут внутрь. Ярко-желтую окраску кожи, которая появляется при лечении мепакрином, можно изменить с помощью бетакаротина (60 мг внутрь 3 раза в сутки).