| Синонимы: невус Шпица (Спитца), ювенильная меланома, ювенильный невус, эпителиоидный и/или веретеноклеточный невус
Описан в 1948 г. американским патоморфологом S. Spitz. Представляет собой относительно небольшой, резко отграниченный узел диаметром около 1 см розового, желто-коричневого, красно-коричневого, темно-коричневого цвета. Окраска может быть неравномерной. Форма узла (папулы) округлая, куполообразная. Поверхность гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. Роста волос не-наблюдается. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. Опухоль, как правило, единичная, значительно реже (1-2% наблюдений) - множественная. Локализуется главным образом на лице (щеках) и голове (более 50% наблюдений), шее, в виде исключения - на конечностях.
Согласно классификации Duperrat и Dufourmental, различают четыре основных клинических варианта эпителиоидного невуса:
• малопигментированная опухоль мягко-эластической консистенции, розового или светло-коричневого цвета, исчезающего при диаскопии;
•малопигментированная опухоль плотной консистенции (фиброматозный тип, иногда с телеангиэктазиями);
•пигментированное новообразование с гладкой, редко шелушащейся поверхностью;
•множественные элементы красновато-коричневого цвета на фоне пятен типа кофе с молоком, а также редкие варианты - развившиеся на фоне гигантского невуса с депигментацией окружающей кожи множественные элементы на здоровой коже.
По классификации Anrade выделяют следующие варианты ювенильной меланомы:
•бляшечная и мультинодулярная, множественная, сгруппированная в зоне пятен "кофе с молоком";
•ангиоматозная или сходная с пиогенной гранулемой;
•фиброматозная, плотная, с выраженной пигментацией.
Эпителиоидный невус характеризуется внезапным появлением, обычно в детском или юношеском возрасте (около трети больных - дети до 10 лет, еще около трети - лица в возрасте 10-20 лет), быстрым ростом - до 2 см и более в диаметре, длительным существованием при отсутствии субъективных жалоб, возможной спонтанной инволюцией. Еще одна отличительная черта - кровоточивость при минимальной травматизации. Течение в большинстве случаев благоприятное. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, развитие фиброза, из-за чего опухоль при длительном существовании может приобретать клиническое сходство с дерматофибромой. Более 90% эпителиоидных невусов являются приобретенными, не имеют ассоциативных связей с другими опухолями и не обнаруживают признаков наследственного заболевания.
Фото: 1, 3, 4, 5, 6, 7, 8 - Клинические и дерматоскопические фотографий классических Spitz невус у ребенка.
Микроскопия.
Гистологическая картина часто настолько напоминает меланому в ранней стадии развития, что различить эти новообразования под силу только опытному патоморфологу. Ювенильную мелаг ному отличают от злокачественной поверхностный характер расположения и меньший атипизм клеток, небольшое количество пигмента, преобладание веретенообразных клеточных элементов, наличие многоядерных гигантских клеток.
Фото: 9-14 гистологическое строение невус Шпиц ( Spitz ).
Характерные признаки:
•выраженная пограничная активность (пролиферация меланоцитов),
• псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, •расширение капилляров, •атрофия кожи.
Локализация изменений - эпидермис, сетчатый слой дермы. Невусные клетки крупные, с эксцентрично расположенным ядром, в нижних слоях дермы - веретенообразные, располагаются в виде гнезд и тяжей. Характерны также наличие многоядерных гигантских клеток типа Тутона, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация.
Фото: 13-14 гистологическое строение эозинофильных, глобулярной формы телец Kamino, невуса Шпиц ( Spitz ).
Дифференциальная диагностика.
Эпителиоидный невус следует дифференцировать от телеангиэктатической гранулемы, гемангиомы, ювенильной ксантогранулемы, контагиозного моллюска, мастоцитомы, вульгарной бородавки, дерматофибромы, туберкулезной волчанки, келоида, внутридермального невуса, диспластического невуса, узловой меланомы.
Малигнизация. Вероятность озлокачествления оценить сложно в связи с изначальной патоморфологической схожестью с меланомой. Считается, что большинство эпителиоидных невусов доброкачественны и меланома на их месте образуется редко. Однако и сами по себе они бывают атипичными и изредка даже метастазируют в регионарные лимфатические узлы.
Лечение хирургическое (возможно использование лазерного скальпеля) - иссечение невуса единым блоком с полосой окружающей визуально не измененной кожи шириной не менее 5,0 мм. Последующее гистологическое исследование обязательно.
Основное требование - одномоментное удаление всего новообразования. При неполном иссечении вероятность рецидива составляет 10-15%- В послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение до 1 года. | 
Copyright © My dermatology |2010- 2024| Dr. Alferov 